Discussion
SEX
私たちの小さなシリーズでは、2対1の男性/女性比が見つかりました。 いくつかの出版物では、逆の性比を見つけることができます。211私たちは、このための明確な説明を持っていません,ほとんどの出版されたシリーズが小さいことを除いて(9-24患者). 他の著者はまた、男性優位性を報告しました。4
診断時の年齢
診断時の平均年齢は60歳であった。 眼悪性非ホジキンリンパ腫は主に高齢者を含む。2-411これは、病気が常に若い人たちを救うことを意味するものではありません。 私たちの最年少の患者は36歳の女性で、診断から5年後に死亡しました（ケース5）。 最近、15歳の患者が報告されています。2
最初の局所化
内臓非ホジキンリンパ腫の患者は、通常、眼に関与する前に全身性疾患の徴候および症状を有する。34眼は、脈絡膜循環における細胞の転移性の広がりによって二次的に影響を受ける。 これらの患者のほとんどは、眼の関与時にリンパ腫を有することが知られている。
古い文献では眼網状細胞肉腫と呼ばれる原発性眼CNS非ホジキンリンパ腫では、眼の症状がしばしばCNSの関与に先行する。2-4純粋な眼内非ホジキンリンパ腫は、症例の17-21％で起こる。 他の患者は遅かれ早かれCNSおよび/または内臓の関与を発症する。 これは目cnsの61%、17%の目の内臓および5%の目の内臓CNS介入で起因します。2-4
本シリーズにおける悪性非ホジキンリンパ腫の症例は、四人の患者で純粋な眼症状から始まり、二人の患者は原発性CNS関与、一人の患者の眼-cns疾患、別の一つのcns内臓関与を有していた。 これは以前の報告と同等である4 11 12：患者の半分は一次眼の関与で始まり、CNS疾患では約三分の一、いくつかの組み合わせではより少ない数である。 ある著者は、眼の症状が症例の80％においてCNSの関与に先行すると報告している。3
一次眼局在化後のCNS関与
悪性非ホジキンリンパ腫群のすべての患者は、疾患の経過中にCNS関与を発症した。 他のシリーズの発生率は文献の60%から90%の間で変わります。2-4目は脳の延長線上にあると考えられています。 CNSと目は、実際には1つの器官を形成しているので、同じ器官で同じ病気に対処しています。2死後の病理組織学的検査は、しばしば、CNSおよび眼において、疾患の複数の小さな病巣を明らかにする。2
中間ブドウ膜炎になりすました眼リンパ腫
原発性眼病変を有する五つの症例（単離された四つとCNSの同時関与を有する一つ）は、すべて4-15ヶ月の間、局所、球周囲、および/または全身ステロイドを用いた中間ブドウ膜炎として治療されていた。 これは他の出版物で一般的に報告されています。2-41113
これは、ステロイド治療に応答しなくなった慢性ブドウ膜炎の症例におけるリンパ腫の可能性を考えることの重要性を強調しているが、ステロイド治療による症状の初期退行は誤解を招く可能性がある。
非ホジキンリンパ腫の”硝子体炎”症状は、古い網膜剥離、眼内異物の長年の存在、反応性リンパ腫過形成、低悪性度眼内炎などの非腫瘍性疾患と区別されるべきである。 それはまた、白血病浸潤または脈絡膜の悪性黒色腫のような他の腫瘍性疾患と区別されるべきである。3
硝子体手術の役割
眼リンパ腫の診断は、意図的に検索した場合にのみ行うことができます。 これは、もはやステロイド治療に応答しない慢性後部ブドウ膜炎の症例に直面したときに眼科医がこの診断を考慮すべきであることを意味する。 特に、患者が高齢者である場合、および/または検眼鏡検査で複数の小さな丸い穿孔された脈絡網膜病変が明らかになる場合、疑いが存在し、診断的硝子体切除術が考慮されるべきである。6
第二に、濁った硝子体の硝子体手術を行う際には、リンパ腫の可能性も考慮する必要があります。 吸引液は、訓練を受けた細胞学者によって直ちに検査されるべきであることが不可欠である。 これらの事実はいくつかの出版物で強調されています。41213しかし、時には、診断は剖検でのみ行われる。
硝子体吸引液の検査は、多くの症例で診断の証拠を提供することができるが、陰性でもあり得る。私たちのシリーズ硝子体手術の24121415は、九つの目の六つに決定的な答えを提供しました。
硝子体吸引液の細胞診が必ずしも悪性細胞を明らかにしない理由は数多くあります。 吸引液には少数の細胞しか含まれていません。 これは真剣に細胞学者の可能性を制限します。12標本はすぐに検査されなければなりませんさもなければ細胞の既に少数の部分は溶解性です。12vitreotomeは細胞のいくつかを破壊するかもしれません;従って、カット率が低いことは勧められます。412細胞は、吸引中に硝子体手術管内のバランスの取れた塩溶液と混合され、いくつかの細胞が急速に溶解する別の考えられる理由である。 吸引物はまたcytolytic効果をもたらすエチレンオキシドと殺菌する管を通ります。 最後に、ステロイドはリンパ溶解性であり、腫瘍細胞の生存率に影響を与える可能性があると仮定される。4
硝子体手術は診断値を有するだけでなく、硝子体白濁が非常に密であり、重度の視覚損失を引き起こす可能性があるため、治療的役割を果たす。
非ホジキンリンパ腫の眼局在化と鑑別診断
眼リンパ腫のほとんどの症例は、中間ブドウ膜炎（このシリーズでは88％）として”vitritis”と存在する。2-4これは、多くの場合、複数の小さな脈絡網膜病変（九例の五）に関連付けられています。 脈絡網膜病変は文献2 4 6 14 15に頻繁に言及されており、これらの症例は最初にbirdshot retinopathyまたはmultifocal pigment epitheliopathyと診断されることがあります。2-4111316
いくつかのケースでは、眼内の関与は硝子体浸潤のない脈絡膜に限定されています。 我々の患者（ケース9）の一つは、すでに以前に小細胞リンパ腫と診断され、硝子体の関与なしに純粋な脈絡膜局在を提示した。 そのような場合、眼の局在化は脈絡網膜生検で確認することができる。71417
治療
悪性非ホジキンリンパ腫の患者の八十パーセントは、最終的に彼らのCNS病変の合併症で死亡します。35さらに例外的に、患者は内臓病変または感染によって死亡する。
以前の研究によると、実証可能で証明された局所化のみが扱われるべきである。3眼の関与のみがある場合、放射線療法のない硝子体手術は視力を回復させることができる。 硝子体吸引液が疾患の明確な組織学的証拠を提供しない場合、ステロイド治療は通常設置される。 吸引液が率直に陽性であり、確かに急速な成長の兆候がある場合には、眼窩放射線療法が行われる。 助言された線量は40そして50Gy間で及びます。この治療の3つの副作用は、角膜潰瘍（私たちのケースのうちの二つ）、網膜血管障害、視神経障害、白内障が含まれています。 眼に焦点を当てた放射線療法を受けている六つの患者のうち、三つの白内障を発症した。 放射線の副作用については、低線量の放射線療法と化学療法を組み合わせることによってこれらを減らすことができないかどうかという疑問が提起されている。3
45-50Gyの全脳照射は、CNSが関与している場合に最も頻繁に行われます。3中枢神経系の形態のほとんどの病変は、大脳半球、白質、小脳、および中脳に見られる。 脊髄病変はまれである。
原則として、放射線療法後の再発は、照射ではなく化学療法によって治療される。3髄腔内メトトレキサートは、多くの場合、私たちの患者（ケース5と9）の場合と同様に、追加されます。
予後
実際に化学療法および/または放射線によって治療することができる非ホジキンリンパ腫の他の局所化とは対照的に、眼の非ホジキンリンパ腫の18人の患者の平均余命は限られている。2-4この患者群の診断後の平均生存期間は31ヶ月であった。 わずか数人の患者が3年以上生存するだけである。2—4典型的には、患者は最初に、放射線療法、ステロイド、および化学療法、単独でまたは組み合わせて、治療に有利に、時には壮大な方法で反応する。2しかし、それらのほとんどは同じサイトまたは他の場所で再発し、これらは最終的に致命的になります。
私たちの最年少の患者（ケース5）は、診断後に生き残った5年間に再発しました。 再発の間に、彼女は多かれ少なかれ普通の生活を送ることができました。
