概要
既存の磁器胆嚢を有する新たに診断された石灰化胆嚢癌の症例が提示された。 提示時の疾患の進行期のために、患者は悪い転帰を有していた。 胆嚢癌の調査と管理,磁器胆嚢との関係について論じた。 磁器胆嚢と胆嚢癌との間には弱い関連しかないと結論したが,胆嚢癌は典型的には遅いので,無症候性磁器胆嚢に胆嚢摘出術を提供する層別アプローチは合理的である。
はじめに
磁器胆嚢(PGB)、または石灰化胆嚢は、胆嚢摘出標本の0.05–0.08%でまれな所見です。 PGBはケースの60%に胆嚢癌(GBC)と関連付けられるかもしれ、確認されたPGBの多くのasymptomatic患者に現在を扱うか、または未来の敵意を防ぐlaparoscopic cholecystectomyがあります。 しかし、イメージングのための現代の技術は、PGBの早期かつより頻繁な検出につながり、PGB患者の間でGBCのはるかに減少し、無症候性PGBのために胆嚢摘出術が適応されていないという示唆につながる。 我々は、8年前に超音波スキャンで部分的に石灰化胆嚢の偶発的な発見を持っていた患者における石灰化GBCの後期症候性プレゼンテーションのケースを提 私たちは、磁器胆嚢の管理のための現在の証拠を再評価します。
症例報告
65歳の女性は、断続的な上腹部痛、吐き気、嘔吐、体重減少の3週間の病歴を呈し、過去の病歴には運動性の低下、II型糖尿病および高コレステロール血症が含まれていた。 8年前、彼女はEと入院していました。 当時の大腸菌敗血症および下痢および超音波スキャン(US)は、炎症の特徴がなく、肝臓に良性の脂肪変化を伴う部分的に石灰化した胆嚢を偶然に示した。 彼女の進行中の併存疾患では、それ以上の介入は当時推奨されなかった。
現在の入院では、一般検査は目立たず、バイタルサインは正常でした。 腹部検査では臓器腫りゅうや触知可能な腫りゅうは認められなかった。 血液検査では、肝機能検査(ALT45U/l、ALP775U/l、総ビリルビン20umol/l、アルブミン27g/l、GGT553U/l)、高カルシウム血症(調整カルシウム2.73mmol/l)および白血球増加症(WCC10.8×109/l)が示された。 胆嚢は後壁の描出が悪く,後方密陰影と石灰化成分を伴う大きく,充実性で異質であることを示した。 可視化されたところ、CBDは正常な口径であり、肝内管拡張は見られなかった。 肝臓内には大きく、不明確な異質な塊があった(図10)。 1). その後のコンピュータ断層撮影(CT)は、肝臓セグメント4および5に侵入する10cm固体磁器胆嚢を示した(図。 2)、拡大した腹腔、膵臓周囲および傍大動脈リンパ節ならびに肺転移性沈着物(T4N1M1)の証拠を有する。
私たちは、後の音響影で磁器胆嚢を示しています。
私たちは、後の音響影で磁器胆嚢を示しています。
胆嚢の肥厚した壁に周方向の石灰化を示すCT(冠状ビュー)。
胆嚢の肥厚した壁に周方向の石灰化を示すC t(冠状ビュー)。
管理オプションを完全に評価するために、地域肝胆道学際的な会議は、磁気共鳴胆管すい管造影(MRCP)と肝生検を推奨しました。 MRCPは、隣接する実質を含む広範な胆嚢腫瘍を示した(図1 0A)。 3)、トレース肝周囲液、散乱衛星肝metastases、両側肺metastasesと広範な門脈周囲、門脈および上部後腹膜リンパ節と肝内胆管を拡張しました。 USガイド肝生検では,すい胆道系,胆嚢または上部消化管原発部位と一致する転移性腺癌を確認した。 これらの結果は、状態の任意の積極的な管理を否定し、したがって、患者は緩和ケア経路で退院した。 彼女は2週間後にびまん性腹痛、腹水で入院し、その後排水されたが、臨床的に悪化し、4週間後に死亡した。
MRCPはt2重み付けされたhypoの強い縁が付いている胆嚢のfundusを示します。
MRCPはt2重み付けされたhypoの強い縁が付いている胆嚢のfundusを示します。
ディスカッション
PGBという用語は、胆嚢壁の”青”の変色と脆い一貫性を特に指しますが、文献ではすべてのタイプの胆嚢石灰化を記述するためによ これは、50歳から70歳の女性でより一般的であり、症例の90%で胆石に関連し、胆嚢摘出標本の<1%に見られる。
PGBからのGBCの発生率について決定的なコンセンサスはないが、12の範囲であると推定されている。5%から61%他の調査は0-5%のより低い発生を提案しましたしかしいずれにしても、それはまだGBCを開発する統計的に有意な危険率を表します。
胆嚢石灰化の種類には、選択的粘膜石灰化およびびまん性壁内石灰化が含まれ、後者はPGBとのより大きな所属を有する。 その正確な病因はあまり理解されていませんが、胆嚢壁の慢性炎症の結果であると考えられています。 カルシウム代謝のエラーと異常な石灰化は、粘膜内のカルシウム沈着をもたらす嚢胞管の閉塞、胆嚢上皮内のその後の変性および再生プロセス、または粘膜異形成をもたらし、後に癌に進行する可能性のある停滞した胆汁塩中の攻撃的な化学物質などのPGBの形成に関与している。 PGBに関連する癌はびまん性浸潤性腺癌である。
PGB患者は通常無症候性であり、画像診断上の付随的所見と診断される。 石灰化した胆嚢の放射線学的外観は、石灰化の程度および位置に基づいて変化する。 米国は腹部の病理学を識別するために有用ですが、診断はpgbを密接に模倣するかもしれない大きい不透明な胆石、激しい胆嚢炎または石灰化させたレバー/腎の包嚢のような複数の共通の差があるので挑戦的である場合もあります。 さらに、私たちの調査結果は非特異的である可能性があります。
痛みのない黄疸、原因不明の体重減少、腹痛/膨満感および/または触知可能な塊が胆嚢癌の予測因子である可能性がある。 残念ながら、我々の提示されたケースのように、これらの存在はまた、治癒手術が実行可能ではなく、したがって、彼らは臨床的価値が限られている高度な悪性 GBCの診断が確認された場合、TNM病期の正確な評価は、さらなる治療および/または手術を計画するために重要である。 MRIおよびMRCPのような他の無料イメージ投射様相はこれでより詳しい情報を提供できます。 不必要な開腹術を避けるために、選択された患者に診断腹腔鏡検査を使用すべきである。
腹腔鏡下胆嚢摘出術で偶然にgbcと診断された患者に対する最近の推奨事項は、残存疾患の存在が生存率の低下と関連しているため、T1B、T2またはT3 主要な肝切除および総胆管切除は、選択された症例にのみ行うべきである。 アジュバント療法のためのケアの現在の標準は、経口カペシタビンの6ヶ月が含まれています。 ゲムシタビン-シスプラチンは、進行期の疾患に対するケア療法の標準である。
胆嚢癌は以前考えられていたほど放射線抵抗性ではないことを強調した。 腫瘍の局所制御および腫瘍サイズの縮小は、いくつかの出版物で報告された。 これらのデータは,特に胆嚢癌の進行期において,補助放射線療法または緩和放射線療法後の生存率のわずかな改善を示した。 それらはintraoperative15Gyの倍力(brachytherapy)および付加的な45-50gyをpost-operatively推薦する。 最近では、Xiao-Nan Sunらは、強度変調放射線療法を使用して効果的な標的被覆率を維持しながら、周囲組織のより良好な温存を実証している。
胆嚢壁石灰化の管理は、何十年もの間、明確なガイドラインがなく、議論の余地がありました。 胆嚢癌との伝統的に認識された強い関連は、時には60%以上で引用され、予防的胆嚢摘出術を義務付けられていたが、これは主に1962年以前の論文に基づいており、より新しい証拠は、より選択的または観察的アプローチを示す可能性のあるはるかに低い関連を示唆している。 2013年のレビューでは、胆嚢壁石灰化のない患者の一致したコホートでは、pgbのわずか6%(0-33%)と比較して1%(0-4%)でGBCが見つかりました。 また、GBCの大部分が石灰化を示さず、一連の88GBCはそのような症例を見いだせないことも注目に値する。 我々は、観察フォローアップを受けている無症候性PGBの任意の将来のシリーズを知らないし、gbcとの正確な関係は、石灰化の程度の意義(部分的、我々の場合のよう
これに基づいて、彼女が最初に付随的なPGBと診断されたときに有意な併存疾患を持っていた私たちの患者で胆嚢摘出術に進行していないための支持があり、彼女のGBCは既存のPGBの直接の結果ではなかった可能性が高い。 実際、GBCの最も強い危険因子は胆石であり、これは存在しなかった。 しかし、PGBは依然として低いが有意なリスクを表しているため、適切な学際的な会議で症例を議論し、現在の患者のケアに関する決定へのより大きな患 若いとフィッター患者に胆嚢摘出術を推薦する階層化されたアプローチは合理的であろう。
結論
磁器胆嚢は、伝統的に前癌とみなされてきたまれな状態であるが、正確な関係は不明であり、現在の証拠は胆嚢癌との関連が弱いことを示している。 したがって、一部のセンターでは、治癒的治療が不可能な後期段階で胆嚢腺癌の大部分が拾われているにもかかわらず、磁器胆嚢の定期的な胆嚢摘出術から離れている傾向があります。 適切な集学的会議で無症候性磁器胆嚢の個々の症例を議論することが適切であろう,患者に説明されたリスクと胆嚢摘出術を推薦する層別のアプロー
利益相反声明
いずれも宣言されていません。
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Jr. トンプキンス
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ら。
との関連はない。
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