第XI因子欠乏症は、血友病AまたはBよりも変動する出血傾向を有する。 出血傾向は、同様の第XI因子レベルを有する個体間で変化し、時には個体の出血傾向が変化することがある。 この理由は完全には理解されていないが、重度の欠乏症の場合には表現型と遺伝子型との間にいくらかの相関がある。 第XI因子はトロンビンによって活性化される。 生理学的プロセスにおける第XI因子の役割は、この事実が発見されて以来より明確になり、発見は血液凝固の改訂されたモデルに貢献してきた。 第XI因子欠乏症は、すべての人種グループで発生しますが、アシュケナージのユダヤ人では特に一般的です。 第XI因子遺伝子の長さは23キロ塩基である。 2つの突然変異は、アシュケナージ集団におけるほとんどの第XI因子欠乏症の原因であるが、他の多くの突然変異が他の人種集団で報告されている。 第XI因子欠乏症の患者は、手術、事故、および抜歯のために特定の治療が必要な場合があります。 新鮮な凍結血漿、第XI因子濃縮物、フィブリン接着剤、抗線維素溶解薬、およびデスモプレシンを含むいくつかの治療法が利用可能である。 それぞれに考慮されるべき利点および危険がある。 第XI因子濃縮物は、特に重度の欠乏を有する若年患者において出血の有意なリスクを有する処置のために示され得るが、高齢患者におけるその使 新鮮な凍結血漿を使用する場合には、ウイルス性不活性化生成物の１つを得ることが好ましい。 フィブリンの接着剤はそれ以上の調査に値する有用な処置です。
