要約
統合失調症は、大脳皮質発達の珍しい先天性障害である。 小児における発作および発達障害のよく認識された原因が、以前の報告は、わずか47人の患者における神経デ-velopmental転帰の範囲を記述する。 我々は、片側オープンリップ(171、片側クローズドリップ(121、両側オープンリップ(121、および両側クローズドリップ(6)schizencephaly、放射線学的に定義されているように)と47人の子 分裂脳裂は後皮質よりも前皮質でより頻繁に発生した。 閉鎖唇のschizencephalyの子供はhemiparesisかモーター遅れと示されたが、開い唇のschizencephalyの患者は水頭症か捕捉と示された。 四十から三の患者(91%)は、脳発達異常、最も一般的に透明中隔(45%)と焦点皮質異形成(40%)の不在を関連付けられていました。 症例の57%に発作の病歴があり、そのうちの三分の一は制御が困難であると分類された。 神経発達の転帰は一般的に不良であり、患者の51%(24/47)は重度の赤字を有し、患者の32%(15/47)は中等度の障害を有し、患者の17%(8/47)は軽度または問題を有 閉鎖唇統合失調症の患者は、開放唇型の患者よりも軽度から中等度の転帰を有する可能性が高かった(78%対31%;p<0.05)。 片側分裂脳症の小児は、両側病変の小児よりも軽度または中等度の転帰がより頻繁にあった(62%対28%;p<0.05)。 単一の葉の介入があった子供は穏やかな結果とのそれらの88%および適当な結果とのそれらの53%を占めました。 一方的な閉鎖唇のschizencephalyは最もよいneurodevelopmental結果と関連付けられました;対照的に、両側の開いた唇の裂け目を持つ11の12の子供は厳しい不能を有しました。 言語発達は、片側分裂脳症を有する小児では、両側裂孔を有する小児よりも有意に正常である可能性が高かった(48%対6%;p<0.002)。 従って、schizencephalyの子供の提示そして結果はかなり可変的ですが、schizencephalic欠陥にかかわる皮質の範囲と関連しています。