肺高血圧症

肺高血圧症は、右心臓カテーテル法での安静時平均肺動脈圧が25mmHg以上であると定義され、これはすべてのタイプの肺高血圧症に共通する血行力学的特徴である。 20mmHg以下の安静時平均肺動脈圧は正常と考えられ、21-24mmHgの間の平均肺動脈圧は異常と考えられ、疾患の臨床経過のさらなる調査を必要とする。

用語
疫学
臨床的提示
病理学
分類
X線写真の特徴
単純なx線写真
CT
心外血管徴候
心臓徴候
実質徴候
縦隔徴候
MRI
血管造影
治療と予後
鑑別診断

用語

肺動脈高血圧という用語の使用は、肺動脈前抵抗の上昇と正常な肺静脈圧から高い肺圧が生じ、15mmHg以下の肺くさび圧として測定される血行力学的プロファイルを有するものに限定される。これは、第5回世界肺高血圧シンポジウム中に更新されたDana Point分類システムのグループ3、4、および5の血行力学的プロファイルに対応しています。

疫学

疫学は根本的な原因と危険因子によって異なります。全体的に、女性の好みがあります。

薬物および毒素
- aminorex（市場から撤退）
- フェンフルラミン
- デクフェンフルラミン
- 毒性菜種油
- アンフェタミン
- L-トリプトファン
HIV感染-HIV関連肺動脈性高血圧症
門脈圧亢進症と肝疾患: 肺動脈性高血圧症
結合組織疾患
強皮症

臨床的提示

肺動脈性高血圧症の古典的な臨床的提示は、呼吸困難（特に運動を伴う）と、末梢浮腫および腹部膨満を含む右心圧の上昇の症状および徴候の組み合わせである2,3。

心電図は、右心室の緊張と肥大を示すことがあります。

病理学

肺動脈高血圧は、安静時の平均肺動脈圧>25mmHg11または運動時の>30mmHgおよび心臓カテーテル法によって測定された肺毛細血管くさび圧≥15mmHgと定義される3,4。これは、肺静脈抵抗の増加（最も一般的な）または左から右のシャント2などの肺動脈流の増加のいずれかに起因する可能性があります。

流量が増加した場合でも、重度の肺高血圧症を発生させる主な要因は動脈症であり、3つの主要な構成要素を有する3つの動脈硬化症である。:

筋肉肥大
内膜肥厚
外膜肥厚
網状病変：内皮チャネルの局所増殖

最も初期の変化は、筋肉動脈の筋肉肥大であり、時間の経過とともに、より近位最終的には、壁の線維化が起こり、その時点でプロセスは不可逆的である2。

X線写真の特徴

単純なx線写真

肺動脈高血圧症の診断が行われるまでに、患者の90％が異常な胸部x線写真を有する3感度と特異性は低いが12。機能は次のとおりです:

右心室肥大による心尖の上昇
右心房の拡大
顕著な肺流出路
肺動脈の拡大
末梢肺血管の剪定
放射線写真は、後弯症、弁膜性心疾患、または間質性肺疾患には、肺高血圧症の臨床的疑いを有する患者をスクリーニングする際に、心エコー検査所見を使用してグレードすることができる場合もあ 20,21
最初の測定は、頂端四室、右心室流入路、または傍胸部短絡（大動脈弁レベル）軸ビューから観察される三尖弁逆流ジェットの最大速度である。測定された速度は、次のように通知されます:
- >3.4m/sは間違いなく異常であり、肺高血圧症の疑いが高い
- 速度が2.8m/s以下（または測定不可能）であり、2.8から3.4m/sの間でさらなる測定が必要
  - 速度<2.8m/s（または測定不可能）は、<2つの陽性カテゴリーがある場合は低い疑いとして層別化され、2つ以上の
  - 2.8と3の間の速度。4m/sは中間の疑い（<2つの肯定的なカテゴリ）であるかどうかである。)
心室（カテゴリー A）、肺動脈（カテゴリー B）、および右心房および下大静脈（カテゴリー C）は、圧力/容積の増加を示唆する所見を明らかにすることができる（以下の所見の一つ以上が存在する場合、カテゴリーは”陽性”である）。

心室の相対的な寸法は、上昇した右心圧の誇張された心室依存性によって変化する可能性があり、
- 右心室を示す:left ventricle basal diameter ratio exceeding 1.0 (RV/LV ratio >1)
- a left ventricular eccentricity index >1.1
  - 左室の短軸直径を中隔に平行にし、次に垂直に分割し、これらの値を分割して偏心指数
  - これはしばしば”d記号”（左心室の形状への参照）として”眼球”)
肺動脈直径およびパルス/連続波ドップラー指数は、以下の所見についてカテゴリBで評価されます
- 右心室流出路の加速時間（AT）<105msおよび/またはドップラーエンベロープの中収縮期ノッチ
  - グループ1（前毛細血管）肺動脈性高血圧症を示唆する後者
- 2.2m/s以上の早期拡張期肺逆流速度
- PA直径>25mm
最後に、下大静脈と右心房を以下の特徴について評価します
- 2を超える下大静脈。終了時に1cm-<50％崩壊（吸気スニフが行われた場合）を伴う呼気)
  - <20% 静かな呼吸との分散も肯定的な発見です
- 収縮末期に測定された右心房領域>18cm2は異常
より多くの血行力学的情報が必要な場合には、心拍出量および肺血管抵抗などの他の尺度も評価される。最終的には、心エコー検査で診断を行うことはできず、治療を知らせるときには右心臓カテーテル法が必要です。

CT

高解像度CT（HRCT）胸部は、もちろん、肺実質を評価し、可能性のある原因プロセス（例えば、間質性肺疾患、COPDなど）を同定する上で不可欠である。).

肺毛細血管血管腫症では、小さな不明確な小葉中心結節および小葉間中隔肥厚が明らかである可能性がある3。

さらに、日常的なCT胸部およびCT肺血管造影（CTPA）でも、肺血管系および心臓の変化を同定することができる。機能は次のとおりです:

心外血管徴候
- 肺幹の拡大（長軸に対して垂直な軸方向スライス上の肺動脈分岐で測定)
  - >29 mmの直径は一般的な予測カットオフ6,10,11,19としてよく使用されていますが、最近の研究では7:
    - 31.6mmは、間質性肺疾患のない患者ではより統計的に堅牢なカットオフである可能性があります（特異性93％）
    - 肺幹の拡大は、間質性肺疾患の患者では肺高血圧~40%)
    - <29mmの直径は、必ずしも肺高血圧症を排除するものではない
    - 肺幹の拡張は、CT検査で最も特異的な兆候と考えられています
  - Framinghamの中心の調査から得られる性特定の参照値は締切りの価値を女性のための27のmmおよび人のための29のmm提案します（ ECGゲート非コントラストCT) 14
- 主肺動脈（肺幹）と上行大動脈の比
  - 高い比は、より高いPA圧と相関する
  - 右肺動脈の分岐部における軸像上で得られた比14
  - 大人：正常比が1.0未満
  - 子供：正常09 15
- 肺動脈の拡大
- 中央肺動脈における壁画石灰化6
  - アイゼンメンガー現象の患者で最も頻繁に見られる
- 以前の肺塞栓
- の証拠は、1:1 11-1の分節動脈と気管支の直径の比です。25 13以上拡張された（≧29mm）主肺動脈の存在下で、有意な構造肺疾患の欠如は、肺高血圧症の存在に対して100％の特異性を有する11,13
- カリーナクロスオーバーサイン
心臓徴候

心電図ゲートCTPAが理想的に必要とされる:
- 右心室肥大: 壁の厚さとして定義される>4mm
- 心室中隔の矯正または弓状（左心室に向かって）
- 右心室拡張（右心室と左心室の直径の比が1以上の右心室:1軸画像上の中室レベルで）
- 右室駆出率の低下
- 補助的特徴
  - 下大静脈および肝静脈の拡張
  - 心膜滲出液
実質徴候
- 小葉中心地ガラス結節
  - 特発性肺動脈性高血圧症の患者に特によくみられる
  - 病理学的に: 肺マクロファージによる赤血球の摂取によって引き起こされるコレステロール肉芽腫、肺出血の繰り返しエピソードの結果を表します
- neovascularity:頻繁にcentrilobular細動脈から現れるが、通常の肺の幹線解剖学に合致しない小さいserpiginous内肺の容器: 重度の肺高血圧症の症状として見ることができます
縦隔徴候
- 肥大した気管支動脈
MRI

MRIおよびMR血管造影は、心臓および肺循環の両方の動的イメージングを達成することができるため、肺動脈高血圧症の管理において増加する役割を有する。

血管造影

伝統的に肺血管造影は、小さな末梢閉塞を同定し、狭窄の程度をよりよく定量化するための金本位であった。ますますこれは、より良い品質のCTPAと心臓CTに置き換えられています。

重度の肺高血圧症の患者で肺血管造影を行う場合にも注意が必要である。

治療と予後

医学的治療には以下が含まれます4:
- カルシウムチャネル拮抗薬
- 一酸化窒素
- プロスタノイド、例えばエポプロステノール、トレプロスチニル、イロプロスト
- エンドセリン拮抗薬、例えばボセンタン、シタキセントラン、アンブリセンタン
- ホスホジエステラーゼ阻害剤例えばホスホジエステラーゼ阻害剤ジピリダモール
選択された症例では、心臓および肺の合併移植を行うことができる5。右心圧が非常に高い患者では、心房中隔切開術も行われているが、即時死亡率が高く、右-左シャントが形成されるため酸素化が減少する。

肺動脈性高血圧症が近位肺塞栓によるものである場合、肺血栓塞栓術は外科的選択肢である。

広範な研究と医療管理の最近の進歩にもかかわらず、予後は依然として不良であり、未治療の患者では平均生存期間はわずか3年である5。患者は、典型的には、右心不全または突然死に屈する。

鑑別診断
- 肺動脈拡張は、肺線維症を有する一部の人々において肺高血圧がない場合に起こり得る16
- 拡大した肺動脈についても考慮する-肺幹の特発性拡張
:
- 胸部x線写真における肺幹の拡大の差動