自己免疫性脳炎

自己免疫性脳炎は、自己免疫性辺縁系脳炎としても知られ、抗体を介した脳の炎症過程であり、通常は辺縁系を含むが、脳のすべての部分が関与する可能性がある。

自己免疫性脳炎は、抗体が根底にある腫瘍の結果であるかどうかに基づいて、大きく二つのグループに分けることができます:

• 腫瘍随伴性辺縁系脳炎: 通常、抗体は細胞内抗原に対するものであり、免疫療法に対する反応が悪い
• 非腫瘍性自己免疫性辺縁系脳炎：抗体は細胞外抗原に対するものであり、通常は可逆的な神経機能障害およびより良い転帰を有する。

用語集

残念ながら、辺縁系脳炎という用語がどのように使用されるかにはかなりの異質性があります。 ほとんどの著者は、腫瘍随伴性および非腫瘍随伴性の原因の両方を含む自己免疫性辺縁系脳炎にこの用語を限定する。 しかし、いくつかは、広義の辺縁系脳炎の下でウイルス性脳炎（特にHSV脳炎）を含む。

この記事の目的のために、我々は自己免疫性脳炎、腫瘍随伴および非腫瘍随伴の両方の原因に用語を制限します。 ＨＳＶ脳炎については別々に論じた。

疫学

腫瘍関連自己免疫性脳炎の疫学は、根底にある悪性腫瘍の疫学を模倣している。

非腫瘍関連自己免疫性脳炎の患者は様々な疫学を持っていますが、ほとんどが女性の好みを持つ若い患者です8。＜2383＞＜4663＞約60％の症例において、小細胞肺癌における抗hu抗体、精巣癌における抗Ta抗体、卵巣奇形腫における抗NMDA NR1またはSLE患者における抗NMDA NR2

臨床提示

臨床提示は可変的であるが、典型的には短期記憶喪失（順行性記憶障害）および精神状態の変化を伴って緩やかである。 精神病、うつ病および行動障害を含む精神症状も、症例2,8の半分以上で報告されている。 精神症状の存在は、辺縁系脳炎とヘルペス性脳炎とを区別する上で特に有用であり、それ以外の場合は通常はより鋭敏ではあるが、同様に存在する可能性がある8。

発作と発熱も頻度8で発生しています。

病理学

自己免疫性脳炎は、根底にある腫瘍の有無、または関与する抗体の種類に応じて分けることができます。

関連腫瘍

腫瘍随伴性自己免疫性脳炎の原因には8,9:

• 肺小細胞癌（古典的な原因）：抗Hu抗体
• 精巣胚細胞腫瘍：抗Ta抗体
• 胸腺腫瘍
• 乳がん
• 卵巣腫瘍（卵巣癌および卵巣奇形腫など）
• 血液学的悪性腫瘍（ホジキンリンパ腫など）
• 胃腸悪性腫瘍
• 神経芽細胞腫

非腫瘍性自己免疫性脳炎の原因には以下が含まれます:

• 電圧ゲートカリウムチャネル（VGKC）抗体脳炎
• 抗N-メチル-D-アスパラギン酸（NMDA）受容体脳炎
• 全身性エリテマトーデス（SLE）などの全身性自己免疫状態)

特異的抗体

自己免疫性脳炎を分割する別の方法は、抗体が細胞内抗原または細胞表面抗原に対してであるかどうかを根拠にしている。 抗体は、次に、関与の根底にある原因およびパターンの両方に相関する8,9。 一般的に、細胞内抗原を標的とする抗体は、より頻繁に根底にある腫瘍と関連している9。

• グループI-細胞内抗原に対する抗体
  • 抗Hu抗体
    • 最も一般的な
    • 肺の小細胞癌の75％
    • 抗Hu症候群は、腫瘍随伴性脳脊髄炎、腫瘍随伴性亜急性感覚ニューロパシー、およ
  • 抗Ma/Ta抗体
    • 抗Huよりも予後が良好
    • 精巣腫瘍
    • 間脳および脳幹の関与がより一般的
    • 眼麻痺が一般的
  • 抗CV2抗体
    • 肺小細胞癌および悪性胸腺腫
    • 線条体の関与が顕著
    • 振り子運動障害共通
  • 抗GAD（グルタミン酸デカルボキシラーゼ）抗体
    • 通常は腫瘍に関連していない
    • 通常は古典的な辺縁系の関与が顕著な発作および硬い人症候群を伴う
  • 抗アンフィフィシン抗体
    • 肺癌および乳癌の小細胞癌
    • 脊髄症、ミオクローヌスおよび硬直者症候群
  • 抗Ri抗体
    • 肺および乳癌の小細胞癌
    • 脳幹関与
    • オプソクロナス-ミオクローヌス症候群
  • 抗Yo抗体
    • 卵巣癌および乳癌
    • は、典型的には腫瘍随伴性小脳変性症を示す
• グループII-表面抗原に対する抗体
  • 抗NMDA抗体
    • 一般的な
    • 通常、基礎となる腫瘍のない小児および若い女性
    • 高齢の患者には、 基礎となる腫瘍（卵巣奇形腫など）
    • 通常、精神症状を伴う
    • 軽度またはしばしばイメージングの変化がない
  • 抗VGKC（電圧ゲートカリウムチャネル）抗体
    • 一般的な
    • 顕著な発作を伴う”辺縁系脳炎”の古典的な特徴
    • 辺縁外関与非常に珍しい
  • 抗GABA（γ-アミノ酪酸）抗体
    • VGKCに類似しているが、あまり一般的ではない
    • 2つのサブタイプ:
      • GABA-A
        • frequent extralimbic involvement
      • GABA-B
        • not infrequent underlying cancer (pulmonary neuroendocrine tumors)
  • anti-AMPA (α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid) antibodies
    • predominantly psychiatric symptoms
    • imaging changes limited to the hippocampi
  • anti-D2 dopamine antibodies
    • basal ganglia encephalitis
  • anti-GlyR1 (glyoxylate reductase) antibodies
    • stiff leg syndrome or 硬直性人症候群、または硬直性およびミオクローヌスを伴う進行性脳脊髄炎
  • 抗mglur1(metabotropicグルタミン酸受容体)抗体
    • 小脳運動失調を伴うリンパ腫
  • オフィーリア症候群に関連する抗mglur5抗体
  • ラスムッセン脳炎に関連する抗Glur3（グルタミン酸受容体）抗体

X線写真の特徴

MRI

多くの症例は、特に疾患の経過の早い段階で、画像所見を有していない。 そうは言っても、造影MRIは最も感度の高い画像診断法と考えられており、所見は半数以上の人に存在しています8。

より古い用語の辺縁系脳炎が意味するように、関与の最も一般的な場所は、典型的には皮質の肥厚とこれらの領域のt2/FLAIR信号強度の増加によ 両側の関与が最も一般的である（60％）が、しばしば非対称であるが8。 外側側頭葉と島嶼はあまり一般的に関与していないが、基底核は、対照的に、頻繁に関与しており、特徴的に基底核を倹約HSV脳炎と区別するのに有用である8。 はるかに一般的ではありませんが、本質的に中枢神経系の任意の部分が関与することができます9。

強化の斑状の領域が見られます。

真の拡散制限（すなわち、低いADC値）と出血は一般的ではなく、代替診断を示唆している。

感受性重み付け画像上の出血の存在は、単純ヘルペス脳炎のような他の診断に有利であり、それ以外の場合は辺縁系脳炎と非常に類似した画像

核医学

PET-CTはFDG取り込みの増加を示す可能性がある4。

鑑別診断

一般的な画像差動の考慮事項には、次のものが含まれます:

• 単純ヘルペス脳炎
  • 急性、しばしば劇的な時間経過
  • 発熱
  • 精神症状珍しい
  • 大脳基底核が免れる
• てんかん重積状態
  • 急性、しばしば劇的な時間経過
• 腫瘍
  • 低悪性度星細胞腫
    • 側頭葉に限局している場合、外観は非常に類似している可能性があります
  • 大脳神経膠腫症
    • 複数の連続した葉を含むびまん性T2高強度
    • 辺縁系に対する好みはない
• 神経梅毒
• 橋本脳症