要約
76歳の女性が2cmのしっかりした、非保持の隆起性臍帯結節を当院に提示した。 肉芽腫の疑いで抗生物質による治療を受けたが，二ヶ月後に改善はなかった。 高レベルのCA125だけでなく、卵巣嚢胞および胸腔内および腹腔内病変の画像研究では、私たちは姉妹メアリージョセフ結節（SMJN）および他の転移を伴う卵巣癌 両側卵管卵巣摘出術とさい大網腫よう切除術を施行し，病理組織学的に転移性卵巣しょう液性腺癌と診断した。 術後，パクリタキセル，カルボプラチン，ベバシズマブによる化学療法を受けたが，パクリタキセルアレルギーが認められた。 その結果、化学療法は、カルボプラチンとベバシズマブの合計6コースのために三週間ごとに継続しました。 現在、彼女はまだベバシズマブによる治療を受けており、CA125レベルは徐々に減少している。 ＳＭＪＮはまれなさい転移であり，迅速な治療開始のためにさい腫ようの存在下での鑑別診断として考慮する必要がある。
1. はじめに
Sister Mary Joseph nodule(SMJN)は、腹腔内および/または骨盤内悪性腫瘍に起因するまれな臍帯病変である。 これは、臍帯結節の存在と腹腔内悪性腫瘍との関連を指摘したウィリアム-J-メイヨー博士の外科助手である姉妹メアリー-ジョセフにちなんで命名された。 その発生率は、すべての腹腔内または骨盤内悪性腫瘍の1％〜3％である。 胃腸悪性腫瘍、最も一般的には胃、結腸、および膵臓は、症例の約52％を占め、婦人科癌、最も一般的には卵巣および子宮は、基礎となる原因の約28％を占める。 また、すべての症例の15-29％が原因不明である。 臍に広がる腫瘍のメカニズムは、リンパ管、血管、連続した、または腹壁の発生学的残存物を介しているように思われるため、理解されていない。
ここでは、卵巣癌metastasisとしてSMJNの症例、その診断、治療およびフォローアップを提示する。
2. ケースプレゼンテーション
急速に拡大し、砕けやすい臍帯腫瘍の一ヶ月の歴史を持つ76歳の女性は、手術相談のために私たちの病院に提示しました。 高血圧，高脂血症，卵管結さつの既往があった。 彼女の家族歴は関係ありませんでした。 身体検査では、2cmのしっかりした、非テンダー、隆起性臍帯結節が示された（図1）。 毛細血管拡張性肉芽腫と診断し，局所抗生物質による治療を受けたが，二ヶ月後には改善は認められなかった。
フィギュア1
臍部には2cmのしっかりした隆起性潰瘍性腫瘍が観察された。
悪性臍帯腫瘍の疑いで、血液検査が行われ、高レベルのCA125（500U/mL以上）が明らかになった。 確定診断のために生検が提案されたが、患者の要求ごとに追求されなかった。 上下消化器内視鏡検査を行い，大きな異常は認めなかった。 婦人科はさらなる評価のために相談され、2cmの卵巣嚢胞は経膣超音波で認められた。 CTおよびMRIによる画像診断は、診断を確認し、腹腔内および右肺転移病変を示した（図2および3）。
（a）)
(b）＜153＞＜8330＞（)
(c)
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(a)(b)
(b)(c)
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(c)
(c)
(c)
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フィギュア2
ＭＲＩでは卵巣（ａ，）およびへそ（ａ，円）に腫ようを認めた。 また，腹腔内結節性病変も認めた（ｂ，ｃ）。
(a))
(b))
(a)
(b))
フィギュア3
ＣＴ画像では右肺に結節性病変を認めた（ａ，ｂ）。
転移性卵巣癌と診断し，探索的開腹術を施行した。 右卵巣には約2-3cmの嚢胞性病変が見られ、少量の腹水が認められた（図4（a））。 さらに、5cmの大きさの腹腔内および大網転移病変が観察された（図4（b））。 キビ種子サイズの病変は、前および後の子宮壁およびベシコウテリンおよびダグラスパウチに認められた。 全ての転移巣を切除できなかったため，両側卵管卵巣摘出術とさい大網腫よう切除術を施行した。 病理組織学的診断は卵巣しょう液性腺癌と一致し，さい帯腫ようおよび大網腫ようにも認められた。 その結果，確定診断はステージＩ Ｖ卵巣癌（ＦＩＧＯ卵巣癌病期分類）であった。
(a))
(b)
(b))
(b))
(a)(b)
(b)
(b)
(b)
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フィギュア4
手術中、右卵巣および腹水に2-3cmの嚢胞性病変が認められた（a）。 また，腹腔内および大網転移病変を認めた（ｂ）。
術後経過は良好であり、患者は手術の10日後に退院した。 退院後一ヶ月後にパクリタキセル，カルボプラチン，ベバシズマブによる化学療法を開始したが，パクリタキセルアレルギー（皮膚発疹）が認められた。 その結果、化学療法は、カルボプラチンとベバシズマブのみで、合計6コースのために三週間ごとに継続しました。 現在、患者は血液検査（腫瘍マーカー）および膣超音波を伴う毎月のフォローアップを受けている。 CA-125レベルは徐々に低下していますが、まだ正常な限界には達していません。 患者はベバシズマブによる10の追加化学療法コースを継続する。
3. 議論
臍帯腫瘍はまれであり、良性または悪性に分類することができる。 良性の原因には、臍ヘルニア、肉芽腫、膿瘍、真菌症、および湿疹が含まれる。 悪性腫瘍は原発性または転移性のいずれかであり得る。 SMJNの提示は堅く、不規則な小節から柔らかく、痛いほど潰瘍にされた固まりまでかなり可変的である場合もあります。 身体検査では、病変の上にある皮膚が正常または紅斑性である可能性があるため、その外観はしばしば誤解を招く。 以前の報告では、臍帯結節の60％が良性であることが示された。 その結果、悪性腫瘍の診断が最終的に確立される前に、臍帯結節が数ヶ月間存在する可能性がある。 他の症状は認められなかったため，本症例の最初の診断は肉芽腫であり，悪性さい帯腫ようを疑うには二ヶ月の非効果的な治療を要した。
臍帯結節が発見された場合、原発性病変と転移性病変の間で正確な組織学的診断を行う必要があります。 細い針の抱負の細胞診および中心のバイオプシーは簡単で、速く、正確で、安価な診察道具として提案されます。 また、超音波学的には、不規則なマージンと隣接する組織を含む炎症の兆候のない臍内の固体低エコー塊は、SMJNの診断を示唆している可能性があります。 生検が推奨されたが，さい帯腫ようからの出血の危険性のために患者は減少した。
以前の研究では、臍帯悪性腫瘍のうち、88％が臍の外側に由来し、12％が原発性皮膚腫瘍であったことが示された。 診断の平均年齢は約50歳であり、範囲は18-87歳である。 さらに、女性は臍に影響を与える悪性腫瘍を有する可能性がより高い。 SMJNは胃腸悪性腫瘍と最も一般的に関連しているが、この場合、上部および下部の内視鏡検査の両方で主要な所見は得られなかった。 組織学的には、転移性臍帯腫瘍は、通常、腺癌を明らかにする; 但し、肉腫、mesotheliomasおよび黒色腫はまた報告されました。 最終的な病理診断は腹腔内および胸部metastasesを伴う卵巣しょう液性腺癌であった。
SMJNは悪性プロセスの後期症状と考えられ、この疾患の進行段階を表す。 平均寿命は治療なしで2-11ヶ月です。 最近の報告では、外科的切除、放射線療法、化学療法を組み合わせた積極的な治療法が提案されており、平均生存期間は17.6–21ヶ月である。 しかし、この疾患は通常進行性で転移性であるため、しばしば緩和的治療のみが提供される。 この場合の患者は手術治療を受け、合併症なしに化学療法を受けている。 CA125レベルは私達に処置のためのよい応答を疑わせた減少しています;但し、厳密なフォローアップは必要です。
結論として、SMJNの存在は、播種性悪性腫瘍のまれでしばしば予後不良の徴候である。 原発性病変の迅速な同定を行うためには，ｓｍｊｎを臍帯結節の鑑別診断として考慮する必要がある。
競合する利益
すべての著者は、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言しています。
