鎌状赤血球症は世界で最も一般的な遺伝性血液疾患の一つであり、ニューヨーク西部の多くの人々に影響を与えています。 鎌状赤血球症意識月をマークするために、我々は、患者や家族がこの障害に対処するのを助けるための情報とヒントを提示します。
鎌状赤血球症とは？
鎌状赤血球症は赤血球のヘモグロビン異常によって引き起こされ、細胞の形を”鎌状”に変えることができます。 これらの血液細胞はより簡単に分解され、血管に閉じ込められ、痛みや臓器損傷を引き起こします。
人々は鎌状赤血球症をどのようにして発症し、あなたがそれを持っているかどうかをどのように調べるのですか？
鎌状赤血球症は遺伝的に継承された状態であり、影響を受けた個体がそれを持って生まれていることを意味します。 鎌状赤血球症は後の人生では発症せず、伝染性ではありません。 それは通常子供が両方の親から鎌のヘモグロビンを受継ぐが、また別の異常なタイプのヘモグロビンと共に鎌のヘモグロビンを受継ぐことに起因 鎌状赤血球症は、アフリカ系の人々に最も一般的に発生しますが、それはまた、中東、南アジア/インド、ラテン系、イタリアや他の民族グループで見ることがで
米国および他の多くの国では、すべての乳児が出生時に新生児スクリーニング検査を受け、鎌状赤血球症を患っているかどうかが示されます。
私たちのコミュニティでは、鎌状赤血球症の子供たちは、ロズウェル-パーク総合がんセンターとオイセイ小児病院のニューヨーク西部の鎌状赤血球-ヘモグロビン症センターでケアを受けています。 私たちのセンターは、バッファローとニューヨーク西部のための保健新生児スクリーニング紹介センターの指定されたニューヨーク州
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鎌状赤血球症の症状は何ですか？
鎌状赤血球症の人は、多くの突然の「危機」や長期的な合併症の危険にさらされており、その多くは予防または管理が可能です。 これらは次のとおりです:
- 痛みを伴う”危機”-血液中の鎌状赤血球の閉塞は、体内のどこにでも痛みを引き起こす可能性があります。 それは自発的に起こるかもしれないが時々妨害は脱水、冷たい露出、風が強い条件、圧力または伝染によって誘発される。 通常苦痛は液体を飲み、熱を適用し、休み、そして苦痛の薬物を使用することによって自宅で管理することができます;但し、厳しいエピソードは医師の手
- 貧血-鎌状赤血球症は赤血球をより容易に分解させ、細胞数を減少させ、疲労、頭痛、黄疸を引き起こす。 鎌状赤血球症を持つ人々は、多くの場合、貧血や他の合併症を治療するために輸血を必要とします。
- 感染-鎌状赤血球症の人は生命を脅かす血液感染のリスクが高いため、発熱（温度101°F以上）や重篤な感染の兆候がある場合は、緊急医療が必要です。
- 脳卒中-鎌状赤血球症の人は、幼い頃から脳卒中のリスクがあります。 私たちは、脳卒中のリスクのために私たちの患者のすべてをスクリーニングし、それが起こらないように努力しています。 しかし、鎌状赤血球症の人が脳卒中の兆候を示している場合は、すぐに911に電話してください。
- 急性胸部症候群-肺の鎌の危機は、胸痛、呼吸困難、発熱または悪い咳を引き起こす可能性があります。 それは深刻になる可能性があるので、すぐに医師の診察が必要です。
鎌状赤血球症の人を助けるために何ができるのですか？
- 予防ケア：
- ペニシリンは、生命を脅かす感染症を防ぐために小児期を通して服用する必要があります。
- 葉酸（ビタミンの一種）は毎日摂取する必要があります。
- 感染を予防するためには、毎年のインフルエンザの予防接種を含む多くの追加予防接種が必要です。
- 鎌状赤血球症の医師に定期的に診てもらい、成長と発達を監視し、合併症の初期徴候を発見してください。
- Hydroxyureaは鎌状赤血球の複雑化の危険を減らすことができる薬物です。
- 慢性輸血療法-毎月の輸血を受けることで、より重篤な疾患を有する患者の合併症のリスクを軽減することができます。
- 幹細胞移植–鎌状赤血球症の唯一の治療法である幹細胞移植は、通常、ドナーマッチが可能な中等度から重度の疾患を有する人に対して行われます。
鎌状赤血球症に対処するためのヒント
- 自分自身を教育し、あなたの情報が信頼できる情報源から来ていることを確認してください。
- 処方された薬を服用し、問題が発生した場合はプロバイダーに通知してください。
- すべてのあなたの医療の予定を維持します。
- 学校に通う児童については、学校と教師に鎌状赤血球症を通知し、医療上の緊急事態が発生した場合の対処方法についての指示を提供します。
- あなたの子供のケア提供者のいずれかが病気について知らされていることを確認してください。
- 一人で戦うな！ 感情的なサポートは非常に重要ですので、鎌状赤血球症や病気の子供の他の親を持っている他の人と接続します。
