要約
背景。 成人横紋筋腫は、主に頭頸部領域で発生する横紋筋組織の分化を伴うまれな良性腫瘍である。 多巣性成人横紋筋腫の二十から六例は、文献に記載されています。 方法。 我々は55歳の男性7大人横紋筋腫の同時診断を報告し、多巣性大人横紋筋腫の文献をレビューします。 結果。 文献のレビューは、多巣性成人横紋筋腫の26例を明らかにし、そのうち7例のみが2以上の病変を示した。 診断時の平均年齢は65歳で、男性と女性の比率は5.5：1でした。 一般的な局在は、副咽頭腔（36％）、喉頭（15％）、顎下（14％）、傍気管領域（12％）、舌（11％）、および口の床（9％）であった。 成人横紋筋腫の既知の放射線学的特徴に加えて、我々のケースは、（18）F-FDG PET/CTでFDG取り込みを示した。 結論。 これは、頭頸部の7つの同時成人横紋筋腫と、公開された多巣性成人横紋筋腫の最初のケースです。
1. はじめに
横紋筋腫は、1864年にZenkerによって命名され、成熟した骨格筋の分化を示す非常にまれな良性腫瘍です。 一般に良性軟部組織新生物は悪性のものよりも数が多いが、これは横紋筋肉腫よりもかなり一般的であり、すべての横紋筋腫瘍の2％以下を占める横紋筋腫には当てはまらない。 地形的には、より一般的な心臓と心臓外の局在との間で区別がなされる。 心臓横紋筋腫は、主に乳児および小児の心臓に発生するまれな腫瘍である。 それらは過誤腫性病変であると考えられ、しばしば結節性硬化症と関連している。 WeissとGoldblumによると、心臓外横紋筋腫は、成人、胎児、および生殖器のタイプに分けることができ、成人タイプが最も一般的である。 成人横紋筋腫（腕）は、主に40歳以上の個体に発生し、男性と女性の比率は3：1から5です : 文献によると1。 頭頸部領域には好みがあります。 腕はほとんど孤独な損害として現われますが、約15%でmulticentricかもしれません。 胎児横紋筋腫は腕よりも一般的ではありません。 それはまた頭部および首の男性の患者に主に発生しますが、頻繁に生れにあります。 さらに、それは、好みおよび組織学の領域において、成人型とは異なる。 二つの異なるサブタイプ、粘液型と中間型が知られています。 性器横紋筋腫は、中年女性の膣および外陰部に見られるまれな腫瘍である。 関連病変として、ワイスはさらに、横紋筋腫性間葉性過誤腫、乳児および幼児の眼窩周囲および口腔周囲領域で主に起こる横紋筋増殖に言及している。
本研究では、7つの病変の同時診断を伴う多焦点腕の症例を提示する。 私たちの知る限り、これは3つ以上の場所に腕を持っていると報告された最初の患者です。 さらに，多焦点腕に関する文献をレビューした。
2. ケースプレゼンテーション
55歳の男性は、嗄声と軽度の嚥下障害の3ヶ月の歴史を提示しました。 扁桃摘出術と自然気胸には過去の病歴が有意であった。 身体検査では右副咽頭腫りゅうによる軟口蓋の非対称性が顕著であった。 さらに，右側に触知可能な軟部可動性顎下腫りゅうがあった。 磁気共鳴イメージング（MRI）は、顎下腺に劣位に拡張し、最大直径8.5センチメートルの右側に大きな、均質な、よく外接副咽頭腫瘍を示した行われました。 反対側の副咽頭腔にはより小さな大きさの第二の腫ようが見られた。 両方の腫瘍は、ネイティブT1とT2上の筋肉にわずかにhyperintense同様の側面を持っていた光均質なコントラストの強化（図1）。 右副咽頭腫ようの生検を経鼻的に行い，横紋筋腫と診断した。 その後、患者は私たちの施設（三次紹介センター）に紹介されました。 二つの副咽頭腫瘍のほかに、喉頭鏡検査では、左にほぼ2cmの副声門腫りゅうを示し、無傷の粘膜で覆われ、声帯を内側に変位させ、嗄声の原因であった。 声帯可動性は正常であった（図2）。 コントラスト増強ｃ ｔでは，この腫りゅうは再びよく分画され，均質であり，筋肉にわずかに過密であり，びまん性に過緊張していた。 さらに1cmの大きさの小さな塊が、口の床、舌の基部、および後咽頭腔に見られた。 首の超音波検査では、これまでのところイメージングでは見られなかった直径2cmの両側甲状腺後腫りゅうが追加されていることが明らかになった。 それらはよく外接され、丸く、均質で、低エコー性であった。 両病変の細針吸引細胞診では両病変とも横紋筋腫であった。
フィギュア1
MRIアーム顎下伸展を伴う副咽頭腔。
(a)
(a)
(a)
(b)
((a)
(a)
(b)
(a)
(b))
(a)
(b)
(a)
(b))
フィギュア2
喉頭鏡検査（インスピレーションと発声）左パラグロット腕を持つ。
患者の症状に関与していたため，右側の副咽頭腫ようおよび左側の副声門腫りゅうの外科的除去を行った。 どちらも予想よりも簡単に削除することができます。 副咽頭腫りゅうは顎下切開により除去され，そこから腫ようが放出された。 同様に、傍声門病変は、偽声帯の切開によって内視鏡的に除去することができた。 両方の腫瘍は、同様に外観を有し、茶色がかった、柔らかく、葉状であり、滑らかな光沢のある表面を有していた（図3）。 組織学的検査で腕が確認された。
フィギュア3
切除後の右副咽頭腕。
ビゾン他 (18)F-フルオロ-2-デオキシ-D-グルコース((18)F-FDG)PET/CTスキャンにおけるARMは、上昇したFDG取り込みを有することが記載されている。 この情報を確認するために、手術から3ヶ月後に（18）F-FDG PET/CTを行った。 これは、2の最大標準化された取り込み値（SUVmax）と以前に診断されたすべての病変で上昇したFDG取り込みを示した。9組織学的検査が行われなかった口、舌基部、および後咽頭腔の床にある3つの小さな病変を含む。 さらに，右側の副咽頭病変の最も頭蓋小葉は除去されていないことを示した。 この小葉は線維の細い鎖によってのみ主腫ように付着していた。 術後に患者に症状を引き起こさなかった病変のこの部分を除去するためには透過的アプローチが必要である。 したがって、さらなる操作は適切ではないと考えられ、他の5つのアームの取り外しも行われなかった。
3. 文献の議論とレビュー
成人横紋筋腫は、横紋筋組織の分化を伴うまれな良性腫瘍である。 それらは過誤腫とみなされる心臓横紋筋腫とは異なり、真の新生物であると考えられている。 腕の90％が頭頸部に見られます。 Weiss and Goldblumによるこの好みの理由は、腫瘍が第三および第四の枝弓の枝筋から生じることである。 年齢の中央値が55歳から60歳の成人が罹患しており、主に男性である。 患者は最も一般的に、時にはglobus感覚、ho声、または嚥下障害などの症状を伴う、軟らかい痛みのないゆっくりと成長する塊を呈する。 腕の臨床面は明らかに良性であるが、それ以外の場合は非特異的である。 放射線学的にARMは、T1およびT2重み付けMRIでは筋肉に等強度またはわずかに高強度であり、CTではわずかに高強度である均質な病変として提示される。 それは同質に高めます。 鑑別診断は、腫瘍の位置に依存し、神経原性または血管腫瘍、オンコサイトーマ、顆粒細胞腫瘍、および横紋筋肉腫を含むことができる。 画像所見は通常，粘膜下の位置と周囲の軟部組織の浸潤の欠如のために良性病変を示唆している。 しかし，副咽頭腔に位置する病変は，小唾液腺の悪性新生物と誤認される可能性もある。 CTスキャンでは、腕は悪性腫瘍を模倣するかもしれません。なぜなら、彼らは隣接するアイソデンス筋肉に溶け込む不明瞭な境界線を持っているように見えるからです。 ＣＴの別の鑑別診断は，その均質な外観による悪性リンパ腫である。
腫瘍の典型的な巨視的な記述は、軟質、粗い小葉、黄褐色の灰色、十分に外接した、またはカプセル化された病変の記述である。 確定診断は主に組織学的に行われるが、いくつかの著者は、正しい診断を行う上で細針吸引細胞診の有用性を強調している。 骨格筋の分化を確認するためには免疫組織化学的染色が必要である。 腕の組織学が特有であるのに、頻繁にいろいろ他の損害、特に粒状の細胞の腫瘍、また冬眠腫、oncocytomaおよびparagangliomaと誤解されます。
腕は十分に外接されており、小さな切開の上に鈍い切開によって容易に取り外し可能であるため、選択される治療法は手術である。 しかし、16％から42％までの再発率が記載されている。 悪性形質転換または自然退行の発生率は知られていない。
腕を有する患者の約15％が多巣性病変を有する。 表1は、英語、ドイツ語、フランス語、スペイン語の文献において、PubMed/Medlineをmultifocal、multilocular、multicentric rhabdomyomaというキーワードで検索した頭頸部の多巣性成人型横紋筋腫のすべての症例を示している。 1948年以来、私たちの患者を含めて、26の症例が発表されています。 このレビューから除外されたのは、Ａｌｂｒｅｃｈｔｓｅｎ ｅ ｔ ａ ｌ． 、Ｂｌａａｕｗｇｅｅｒｓ ｅ ｔ ａ ｌ． ＧｉｂａｓおよびＭｉｅｔｔｉｎｅｎ、およびＺｈａｎｇ ｅ ｔ ａ ｌ． . 前者の三つは多くの過去のレビューで言及されているが、記載された症例は多巣性ではなく多葉性のものであったと推定されなければならない。 26人の患者のうち7人は2つ以上の場所に病変があり、患者には最大7つの腕があった。 診断時の平均年齢は65歳（中央値65）で、男女比は5.5：1であった。 多くの場合、患者は孤独な塊を提示し、臨床的または放射線学的検査は、その後、さらなる病変を明らかにした。 いくつかのケースでは、第二のサイトは、一次診断の後にのみ数年明らかになりました。 一般的な局在は、副咽頭腔（36％）、喉頭（15％）、顎下（14％）、甲状腺に隣接する傍気管領域（12％）、舌（11％）、および口の床（9％）であった。 本症例を除く全ての病変は外科的切除により治療した。 したがって、このシリーズの再発率は少なくとも27％である。 再発率が高い理由は、腕が多葉であることである可能性があります。 腫瘍小葉の術後の持続性は、線維組織の小さな鎖によってのみ主病変に付着していたため、術中に気付かれないままであり、今後数年間で再発として
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| Nr:腫瘍の数;M:男性;F:女性;R:右;L:左。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
表1
報告された頭頸部の多巣性腕の症例。
4. 結論
腕は非常にまれな腫瘍であり、男性の頭と首の特定の領域に好みがあります。 それは典型的な放射線学的ならびに巨視的特性を有し、（18）F-FDG PET/CTにおいて上昇したFDG取り込みを示す。 確定診断は細針吸引細胞診または最終組織学によって行われ、免疫組織化学的染色が必要である。 不必要に積極的な切除を避け、潜在的に治癒的な治療を提供するために、腕の正しい同定が行われることが重要である。 多くの文献が存在しないにもかかわらず、我々は症候性または美容的に妨害されている病変の手術をお勧めします。 腕は十分に外接され、隣接する構造に付着していないので、小さな切開によって除去が可能であることが多い。 腫瘍小葉の術後の持続性が文献に記載されている高い再発率の理由である可能性が最も高いため、複数の病変（多巣性および多葉性）の発生を考慮す 私たちの知る限り、これは7つの同時腕で出版された唯一のケースです。
