Pradeep Chopra、Brad Tinkle、Claude Hamonet、Isabelle Brock、Anne Gompel、Antonio Bulbena、Clair Francomano、Benjamin Guscott
によって適応されたEhlers-Danlos症候群（EDS）の長期（慢性）疼痛は早期に現れ、一般的であり、重度である可能性がある。 EDSの痛みをどのように管理すべきかを適切に導くための治療法に関する十分な研究は行われていない。 EDSの痛みの原因と原因には、関節の位置、以前の手術（痛みを治療するために行われることが多い）、筋力低下、首と背中の不適切な動き、または関節の位置感の問題が含まれます。 影響を受けた人々は、一般的な体の痛み、疲労感、頭痛、または胃、性器、顔、または顎の痛みで医者に来ることができます。 管理は、原因（関節の位置から出てくるような）の治療と痛みの感覚の低下に焦点を当てることができます。 EDSの苦痛管理の方法は行動の適応と同様、物理療法、薬物、クッション、圧縮衣服および支柱を含んでいます。
Ehlers-Danlos症候群（EDS）の痛みに関する文献のレビュー
Ehlers-Danlos症候群（EDS）の痛みは、関節の可動性のレベル、関節の位置から出る頻度（脱臼または亜脱臼）、人が怪我をしやすい 痛みは筋肉に限定されたり、より広範囲に及ぶことがあり、短期間に発生したり、長期間にわたって継続したりすることがあります。 痛みは日常生活の多くの側面を妨げる可能性があり、睡眠の質（EDSで一般的）に影響を与え、疲労のレベルとは無関係に他の困難に寄与する可能性があ
研究は一貫して、EDSおよび超可動型EDS（hEDS）の患者に痛みが一般的であることを見出しています。 EDSでは、苦痛は頻繁に生活様式、スポーツ活動、前の損傷または外科および既存の条件のような要因によって影響される接合箇所か肢で始まります。 多くの患者は、転位、捻挫、および主に膝または大腿部に局在する「成長する痛み」などの事件に関連して、最初の痛みを報告する。 HEDS患者の大部分は女性であった。 子供は彼らの苦痛についての医者によって信じられないかもしれないし、これに基づいて誤って診断されるか、または却下されることができます。 子供たちはまた、原因不明のあざや児童虐待の告発につながる複数の関節の問題を繰り返して医者に来ることができます。
首の痛みはhEDSの共通の特徴であり、しばしば頭痛と関連しています。 頭蓋骨と首を結ぶ緩い靭帯だけでなく、hypermobile首は問題につながることができます：嚥下、スピーチの難しさ、歩行の変化、身体の弱さ、制御されていない筋肉収縮、 頭痛はEDSで頻繁に起こり、hEDSとのそれらで共通およびより不具になっていました。 最近の研究では、eds患者の3分の1に頭痛が発生していると報告されています。 緊張やストレスの問題や顎の問題は、頭痛の主な原因である可能性があります。
慢性疼痛
慢性疼痛（長時間持続する痛み）は、hEDS患者に見られる主要な症状の1つであり、非常に大きな割合のhEDS患者によって経験されています。 慢性疼痛は、多くの場合、患者のほぼすべての部分に影響を与える、一般的な体の痛みすることができます。 関節位置の感覚の喪失は、hEDS関連の慢性疼痛の重要な要因であり得る。 バランスをとり、関節や靭帯の損傷を防ぐためには、身体と環境との位置、動き、および相互作用の検出が必要です。 この感覚の喪失は、過度の関節運動が感知する能力を損傷すること、または痛みが感知する能力を低下させることに起因する可能性がある。 この位置感覚を改善することは、慢性的な痛みだけでなく、バランスのような機能を改善するのに役立つかもしれません。
hEDSの痛みの正確な原因を示す証拠は弱い。 提案されたメカニズムは、他の慢性疼痛状態から引き出され、さらなる研究が必要である。 EDSの苦痛の生物的原因への調査はそれが神経の損傷、高められた感受性によって引き起こされないことを、多分fibromyalgiaと呼出される条件とメカニズムを共 慢性疼痛の治療は、痛みの根本的な原因を治療することにあるべきである。
疼痛管理
hEDSにおける慢性疼痛の管理は、効果的なアプローチを示すEDSに特化したエビデンスに基づく研究が不足しているため困難になっている。 苦痛管理は非EDSの患者で使用される方法を合わせ、変える。 一般に、疼痛管理は、痛みの原因（関節の脱臼など）を治療し、痛みの感覚を最小限に抑えることに焦点を当てている。
ハイパーモービル型Edsにおける疼痛管理のキーポイント
- 疼痛管理を成功させるには、いくつかのアプローチが一緒に働く必要があります。
- 理学療法：運動ベースの治療を受けた患者は時間の経過とともに改善することを示唆する証拠。 ストレッチ運動は、関節の損傷を引き起こすことを避けるために非常に穏やかでなければなりません。
- 認知行動療法：すべての患者、特に痛みを制御することが困難な患者にとって有用である可能性があります。
- 薬とデバイス：これらは多様であり、それぞれに利点と欠点があります。
- 痛みのための薬。 これらは、炎症による痛みなどの痛みの種類に応じて、または重度の痛みからの即時の救済のために使用することができる。 オピオイドまたはNSAIDs（イブプロフェン、naproxyn）のような苦痛を扱うために使用されるある薬剤は長い一定期間にまたは肥満細胞の活発化シンドロームと呼 神経の苦痛のための薬剤は既にひどく影響を受けた身体機能で持っている効果のためにhEDSで適していないかもしれません。 リドカインはローカル苦痛救助のための短い不変の薬剤で、接合箇所が、ゴムの苦痛のために、そして苦痛な肉体関係の深刻な場合にmisalignとき有用である場
- 月経のまわりの苦痛な期間かより悪い徴候とのそれらのため。
- 経皮的神経刺激装置（TENS）疼痛用：疼痛信号を遮断する装置。
- クッションおよびマットレス:坐る/あることの間の容易さの不快。
- 位置感知のための処置:圧縮（堅い）衣類、物理療法、靴の挿入物。
- 制御されていない筋肉収縮のための薬: いくつかの薬物または薬物の組み合わせは、制御されていない筋肉の収縮、痛み、および疲労を改善することができる。
- 疲労と痛みの治療：疲労と痛みは
となると障害に関連しているため、疲労の治療は痛みを助け、痛みの管理は疲労を助けることができます。
今後の方向性
hEDS患者におけるしばしば重度で変化する衰弱性の痛みの管理は現在十分ではありません。 一般的に使用される鎮痛薬は、おそらく痛みの原因がほとんどの場合とは異なるため、ほとんどの患者を治療するのに役立ちません。 私たちは、痛みの管理、疲労管理、制御されていない筋肉の動きに関するより多くの研究が必要であるだけでなく、患者がエネルギーをどのように使用し、その位置センシングをよりよく理解する必要があると考えています。
以下の科目の研究が緊急に必要です:
- 線維筋痛症とhEDSの違いを識別します。 痛みの原因は、線維筋痛症とhEDSで異なる可能性があります。,我々は別の治療法を使用する必要があるかもしれないことを意味します。. 多くの人々はfibromyalgiaと不適当に診断され、理想的な処置を得ない。
- 早期診断。 早期診断は、より良い生活の質につながる可能性があります。 これから続いて、子供のEDSを診断するよりよい方法を見ることは有用である。
- 抗炎症薬（NSAID）の使用に関する研究。
- フェイスマスクで酸素を与えることは、特定の深刻な偏頭痛を助けることができ、EDSの痛みを減少させます。
- 位置検出が痛みや疲労にどのように関連しているかを見てみましょう。
- ホルモンがedsの疼痛管理をどのように変化させるかを理解するためには、より多くの作業を行う必要があります。
- 制御されていない筋肉収縮の治療:関節の問題を増加させ、したがって痛みを引き起こす可能性があります。
体がどのようにhEDSでエネルギーを使用しています。 エネルギーが細胞によってどのように使用されるかに関する問題は、疲労に寄与しているかもしれないが、より注意が必要である。 - 低用量ナルトレキソン（LDN）。 Naltrexoneと呼ばれる薬剤は特定の種類の苦痛の何人かの患者で有用かもしれ、hEDSの慢性の苦痛を管理するために有用として報告されました。
この記事の適応元:この記事の適応元:Chopra P,Tinkle B,Hamonet C,Brock I,Gompel A,Bulbena A,Francomano C.(2017). Ehlers-Danlos症候群における疼痛管理。 Am J Med Genet Part C Semin Med Genet175C:212-219. http://bit.ly/2obxv5v
