Hirschsprung Disease

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Author:Stephanie H Chen,Ms3University of Pittsburgh Medical School

Editor:Stefan Scholz,M.D.

Introduction

Hirschsprung disease(先天性aganglionic megacolon)は、腸内神経系の発達障害であり、先天性aganglionic megacolonが存在しないことを特徴とする。機能妨害に終って遠位コロンの神経節の細胞の。

歴史

“先天性巨大結腸”の状態は、17世紀にFrederick Ruyschによって最初に記述され、1887年にコペンハーゲンのQueen Louise Children’s Hospitalの病理学者Harald Hirschsprungによって記述された。 二十世紀まで、根本的な病理学的異常は不明であり、したがって、外科医は通常、一次吻合の有無にかかわらず、拡張した近位腸を切除した。 その結果、先天性巨大結腸を有するほとんどの子供は、おそらく栄養失調および腸炎から死亡した。 WhitehouseおよびKernohanは最終的に機能妨害の原因として遠位コロンまたは直腸内のaganglionosisを文書化した場合のシリーズの20世紀半ばの病態生理を記述した。 1949年、スウェンソンは、括約筋の保存を伴う直腸sigmoidectomyであるHirschsprung病の最初の決定的な手順を説明した。 小さい幼児の技術的な難しさ、およびほとんどの子供が示した衰弱させ、栄養失調の状態は、ほとんどの外科医が最初のステップ、十年の心配の標準になったアプローチとして人工こう門を用いる多段階的なアプローチを採用するようにした。 近年、外科技術の改善、および疾患の早期の疑いおよび診断は、単一段階および低侵襲処置の増加量をもたらした。 これらの進歩はHirschsprungの病気の幼児のかなり改善された罹患率そして死亡率で起因しました。

病態生理

ヒルシュスプルング病は、遠位腸の先天性無神経節症を特徴とする。 Aganglionosisは肛門を常に含み、可変的な間隔のためにproximally伸びる。 腸（アウエルバッハ）神経叢と粘膜下（マイスナー）神経叢の両方が欠けており、腸の運動性と機能が低下しています。

腸神経節細胞は神経堤に由来する。 受胎後13週間までに、神経堤細胞は、近位から遠位端に胃腸管を通って移動し、その後、それらは成熟神経節細胞に分化する。 Hirschsprung病の移行およびその後の分化を有する乳児では、不明なメカニズムのために中断または不完全である。 最も一般的な理論は、神経堤細胞が遠位の腸に到達することはないということです。 あるいは、別の可能性のある病因は、正常な遊走が起こるが、遠位腸内の神経堤細胞が生存、分化、または増殖しないことである。 実際には、複数の遺伝的原因を伴うメカニズムの組み合わせである可能性が最も高い。

疫学

ヒルシュスプルング病は、米国の新生児1人あたり5400-7200例のおおよその割合で発生します。 国際的な研究では、新生児1人あたり約1500ケースから新生児1人あたり7000ケースまでの割合が報告されています。 診断年齢の中央値は2-6ヶ月であり、新生児期間内に診断された患者の90％が診断される。 Hirschsprung病は未熟児では珍しいです。 男性の優位性があり、男性と女性の比率は約4：1です。 しかし、長いセグメントの病気では、女性の発生率が増加する。 人種との関連はありません。

乳児の約20%が、神経系、心血管系、泌尿器系、または胃腸系に関連する1つ以上の異常を有する。 関連する症候群および障害には、: ダウン症候群、神経クリストパシー症候群、Waardenburg-Shah症候群、イエメンの聴覚障害者-盲目症候群、Piebaldism、Goldberg-shprintzen症候群、多発性内分泌ネポラジアII型、および先天性中枢低換気症候群。

未治療の幼児期のヒルシュスプルング病の死亡率は最大80%と報告されています。 介入処置のいずれかの手術死亡率は非常に低い。 ただし、扱われたHirschsprungの病気の場合には、死亡率は腸炎に30%二次高いかもしれません。 外科的合併症には、吻合漏出（5％）、吻合狭窄（5-10％）、腸閉塞（5％）、骨盤膿瘍（5％）、および創傷感染（10％）が含まれる。 長期的な合併症には、進行中の閉塞、失禁、慢性便秘、腸炎、および後期死亡が含まれる。 多くの患者がpost-operative複雑化に苦しむが、長期調査は子供の90%以上が重要な改善を経験し、比較的よくすることを報告しました。 関連する症候群および長セグメント疾患を有する患者は、より悪い転帰を有する。

臨床提示

ヒルシュスプルング病は、生後24時間（90％の患者）を超える胎便の通過が遅れ、腹部膨満、胆汁性嘔吐、遠位腸閉塞を示唆する摂食不耐性を伴う新生児期に提示される新生児において考慮されるべきである。 一部の患者は、最初の事象として盲腸または虫垂穿孔を呈する。 患者はまた慢性の便秘の幼年期に、また更に成年期の間に後で示すかもしれません。 これは通常離乳の時のまわりで便秘を開発する母乳で育てられた幼児間で共通です。 Hirschsprungの病気を幼年期の便秘の共通の原因から区別するのを助けるかもしれない臨床特徴は重要なencopresisなしで生命の最初の48時間に胎便を渡す失敗、繁栄する失敗、悪い供給、総体の腹部のdistentionおよび浣腸の依存を含んでいます。

子供の約10%が、ヒルシュスプルング関連腸炎（HAEC）による下痢、発熱、腹部膨満を呈している。 病因は議論の余地があるが、二次感染を伴う細菌の過増殖をもたらす機能障害によって引き起こされるうっ滞と関連していると考えられている。 また細菌の侵入に対して腸の防衛を減らすかもしれない免疫グロブリンの生産および腸のムチンの変化の証拠があります。 結腸が穿孔した場合、HAECは慢性、重度、さらには生命を脅かす可能性があります。

鑑別診断

腸閉塞、胎便イレウス、胎便プラグ症候群、便秘、甲状腺機能低下症、腸運動障害、腸偽閉塞、IBS、急性/慢性/毒性メガコロン。

ワークアップ

イメージング

腸の拡張ループを有する病歴または単純なx線写真に基づいてヒルシュスプルング病の臨床的疑いがある場合、最初のステップは水溶性造影（バリウム）浣腸である（造影剤を手で注射した直後にx線写真を撮り、24時間後に再び撮影する）。 造影注腸の病理所見は，遠位結腸が拡張した近位結腸に関連して狭くなっている正常腸と無節腸の間の移行ゾーンである。 ただし、Hirschsprungの病気の新生児のおよそ10%-25%は転移の地帯を示さないかもしれません。 逆直腸s状結腸インデックスと24時間避難後のフィルム上の結腸におけるコントラストの保持もHirschsprung病を示唆しています。

肛門直腸マノメトリー

肛門直腸マノメトリーは、直腸膨張後の内肛門括約筋の弛緩反射を測定するために膨張可能なバルーンを使用します。 ただし、このテストは新生児のために広く利用できないし、結果は頻繁にオペレータ依存しています。 さらに、偽陽性の結果は外的な括約筋、動き、または泣くことの収縮からの人工物が原因で起こるかもしれません。 Anorectal manometryは米国で一般に使用されません、しかしそれはテストが正常ならhirschsprungの病気を除外するために有用である場合もあり、直腸のバイオプシーのための必

直腸生検

Hirschsprung病の確定診断のゴールドスタンダードは直腸生検の組織学的評価であり、粘膜下および腸神経叢に神経節細胞が存在しないことが決定的な所見である。 生検は、このレベル以下の神経節細胞の正常な不足があるため、歯状線より少なくとも1-1.5cm上に撮影する必要があります。

ほとんどの外科医は、直腸粘膜および粘膜下層を吸引装置に吸引し、自己完結型の円筒形ナイフが組織を切断する単純な吸引生検技術を使用する。 この技術の利点は、穿孔または出血のリスクが低く、枕元で行うことができることである。 吸引のバイオプシーが不十分な標本をもたらす場合には、穿孔器のバイオプシーおよび全厚さのバイオプシーはより深いティッシュを提供し、使用される 完全な厚さの直腸のバイオプシーの不利な点は全身麻酔のための潜在的な出血、傷つくことおよび必要性を含んでいます。

この標本は通常、ヘマトキシリンおよびエオシン、ならびにアセチルコリンエステラーゼで染色される。 アセチルコリンエステラーゼは強くHirschsprung病の特徴的なパターンを作成するプロピア層とプロピア筋全体に肥大した神経幹を染色します。 最近，カルシトニンによる免疫化学的同定もヒルシュスプルング病の診断に用いられている。

一般に、未熟児では直腸生検は推奨されておらず、神経節細胞は認識が困難であり、この手順は小さな未熟児ではより高いリスクを与えるためである。 推薦は刺激や潅漑を使用して直腸を減圧し、子供が直腸のバイオプシーをする前に言葉に近い方になるまで待っていることを含んでいます。

外科的管理

プルスルー手順

ヒルシュスプルング病の外科的管理は、正常な括約筋機能を維持しながら、正常な神経支配された腸の肛門への再肛門 最も一般的に行われるプルスルー手順は、Swenson、Duhamel、およびSoave手順です。 歴史的に、処置は単段のプロシージャとの狭窄そして漏出の高い比率を与えられた転換のcolostomyを作成することを含んでいた。 しかし、最近の手術技術の改善、麻酔、血行力学的な朝だけでなく、以前の診断を与えられた、プライマリプルスルー手順は、通常、遅く提示しない患者に提供されています。 腹腔鏡手術の出現により、低侵襲技術は、今日のケアの標準です。

Swenson Procedure

2012年に亡くなったばかりのOrvar Swenson氏は、1940年代にHirschsprung病に対する最初の外科的アプローチを説明しました。 この手術は、肛門直腸の外転後に会陰アプローチから行われる深い骨盤郭清と吻合を伴う開腹術によって行われる。

Soave Procedure

Soave procedureは、Swenson procedureに固有の骨盤構造の損傷のリスクを回避する方法として、1960年代に導入されました。 Soaveのプロシージャは直腸の粘膜そしてsubmucosaを取除き、aganglionic筋肉の”袖口”内のpull-through腸を置くことから成っています。 手順の元の説明は、数週間後に最終的な吻合を作成し、その後の操作で肛門を通ってぶら下げプルスルー結腸を残しました。 Boleyは後にこの手順を修正し、肛門に一次吻合を伴う単段手術を行った。

Duhamel procedure

1956年に最初に説明されたDuhamel procedureは、直腸と仙骨の間の無血平面を通って、正常な結腸を後直腸に戻すことを伴う。 Aganglionicコロンは直腸に切除され、正常な近位コロンおよび直腸は端に側面のanastomosisで一緒に持って来られます。 このようにして二つの壁を接合することによって、新しい管腔が作成され、これは前節神経節であり、通常は後節神経節である。 このプロシージャの利点はより長いaganglionic区分の子供のために有用の狭窄、より少ない骨盤の解剖および”貯蔵所”の存在のための危険を減らす大きいanastomosisで

腹腔鏡下プルスルー

ヒルシュスプルング病に対するプルスルー手術に対する最初の腹腔鏡下アプローチは、Georgesonによって1995年に記載されました。 腹腔鏡下生検を行い、転移領域を同定し、続いて腹膜反射下の直腸の腹腔鏡下動員および結腸および直腸の内視鏡的郭清が行われる。 Soaveのプロシージャに類似した歯状ラインで始まる短い粘膜の解剖はまた行われ、直腸はtransanallyできているanastomosisが付いている肛門を通してそれから脱出します。

この手順は、より短い病院およびオープン手順と同様の初期の成果と関連しています。 さらに、duhamelおよびSwenson操作へのlaparoscopicアプローチはまた優秀な短期結果と記述されていました。

経肛門（会陰）プルスルー

このプルスルーアプローチは、腹腔内切開または腹腔鏡下動員なしに完全に経肛門です。 歯状線より0.5-1cm上に周方向の粘膜切開を行い（子供の大きさに応じて）、粘膜下切開を近位に行う。 直腸筋は円周方向に切開され、解剖は外直腸壁に続き、狭窄を防止するための分割を有する直腸カフを作成する。 直腸全体およびs状結腸の一部は、その後、肛門を介して送達される。 腸は移行ゾーンの上に分割され、下からカフに吻合される。 より近位移行領域を有する患者では、腹腔鏡検査または小さな臍切開を使用して、適切な長さを達成するために左結腸および/または脾臓屈曲を動員

経肛門アプローチは、合併症率が低く、鎮痛が最小限であり、入院期間の短縮と早期摂食と関連している。 アウトカムは、術後失禁および便秘の減少を伴うオープンテクニックと同じくらい効果的であることが報告されたが、利益を検証するためにはさらなる無作為化比較試験が必要である。 さらに、病理学的移行ゾーン、仰臥位に対する傾向がある、および直腸カフの長さを特定するための予備生検の必要性については意見が異なる。

ロングセグメントヒルシュスプルング病

ロングセグメントヒルシュスプルング病は、中経結腸の近位にある移行ゾーンとして定義されます。 通常、いくつかの遠位回腸を含む総結腸無神経節症が最も一般的である。 まれに、全体の小腸はまたaganglionic、または普通神経支配された空腸の10-40cmだけとのほぼ総aganglionosisです。 長い区分の病気の患者は肯定的な家族歴があるために本当らしく、対照の浣腸は通常短くされた、比較的狭いコロン（”疑問符コロン”）を示します。 連続結腸生検は、凍結切片上の神経節細胞を探し、無神経節症のレベルを同定するために採取される。 ほとんどの外科医はストーマを作成し、決定的な再建手順を後で行います。

ロングセグメントヒルシュスプルング病の再建手順には、ストレートプルスルー、コロンパッチ、およびJパウチの構築が含まれます。 標準的な技術（Swenson、Duhamel、Soave）のいずれかを使用したプルスループロシージャは、通常は神経支配された回腸を肛門括約筋のすぐ上にもたらします。 従ってコロンパッチは正常に神経支配された回腸とaganglionicコロン間の左右のanastomosis、腰掛けの貯蔵および水の吸収のための貯蔵所として運動性およびコロン J袋のプロシージャは内部貯蔵所を形作る折られた回腸の接続されたループが付いている肛門のanastomosisに回腸を含みます。
ほぼ全aganglionosisの子供のための外科選択はBinachiまたは連続横断enteroplastyプロシージャまたはpull-through外科に先行している腸の移植のような腸延長のプロシージャを含んで

術後ケア

標準的なヒルシュスプルング病のために腹腔鏡下または経肛門プルスルーを受けているほとんどの小児は、手術後すぐに給餌することができ、投薬なしで24-48時間以内に退院することができる。 処置の一から二週間後、吻合は拡張器または指で較正されるべきである。 親は4-6の総週のための毎日からの毎週にanastomosisをどこでも拡張するべきです。 さらに、親は多くの子供が頻繁な腰掛けおよび会陰の皮の故障をpost-operatively有するのでバトックに障壁クリーム状になる適用するべきです。

フォローアップ

術後の問題には、創傷感染、腹腔内出血、腸穿孔、腸閉塞、直腸瘻または直腸膣瘻、および腸炎が含まれる。 外科的に進行中の閉塞性症状、汚れ、および腸炎を含むHirschprung病のために治療された子供の長期的な問題。 子供はこれらの問題に早い処置を識別し、提供するために洗面所の訓練プロセスを越えてあるまで外科医と少なくとも追うべきである。 しかし、一般的に、これらの問題のほとんどは、人生の最初の5年後に解決し、Hirschsprung患者の大部分は満足のいく結果を報告しています。 長い区分の病気、ダウン症およびcomorbiditiesの子供はより悪い臨床結果がありがちです。

腹部膨満、膨満感、嘔吐、または進行中の重度の便秘を含む閉塞性症状は、手術後いつでも現れることがあります。 プルスルー手順に続く永続的な閉塞性症状のための五つの主要な理由があります:

  1. 機械的閉塞は、最も一般的には引き抜き後の狭窄によって引き起こされ、あまり一般的ではないが、神経節拍動（Duhamel手技）、引き抜き腸のねじれ、または長い筋 機械的閉塞の診断は、直腸指診および注腸バリウムによって行われる。 修正pull-through連続膨張はまたは妨害を取り除くように要求されるかもしれません。
  2. 持続性の無神経節症はまれな転帰であり、病理学者の誤り、不十分な切除、または引き抜き後の神経節細胞の喪失による可能性がある。 前の吻合の上の繰り返し直腸生検が正常な神経節細胞を示さない場合、プルスルーの改訂が必要な場合がある。
  3. ヒルシュスプルング病に関連する消化管運動障害には、胃食道逆流、胃排出遅延、小腸運動障害、結腸運動障害が含まれる。 運動性障害のための調査には、放射線学的形状研究、放射性核種結腸通過研究、結腸マノメトリー、および腸神経異形成を評価する腹腔鏡生検が含まれ得る。 焦点異常は切除と正常な腸を使用して引きによって扱われ、繰り返すかもしれません。 よりびまん性の異常を有する患者は、運動促進剤または先行結腸浣腸のための盲腸切開術の配置の恩恵を受ける可能性がある。
  4. 内括約筋アカラシアは、非弛緩により閉塞性症状を引き起こす可能性があります。 ほとんどのケースは5年の年齢までに自発的に解決します、しかし一方intrasphinctericボツリヌス菌の注入、ニトログリセリドののり、または項目nifedipineは徴候管理に使用さ 内部括約筋切開術または筋切除術も使用することができますが、将来の汚れの問題のリスクを高める可能性があります。
  5. 機能性巨大結腸は、便を保持する行動に起因する小児の便秘の一般的な原因である。 治療は、下剤、浣腸、および行動の変更からなる腸管理レジメンです。 Cecostomyおよびantegrade enemasまたは近位stomaは時々妨害する徴候の厳しいケースで使用され、後で逆転させるかもしれません。

糞便の汚れは、括約筋機能の異常、異常な感覚、便秘に伴うオーバーフロー失禁、または引き抜かれた腸の過動の結果として、引き抜かれた手順の後に発

  1. 異常な括約筋機能は、引き抜きまたは以前の筋切除術または括約筋切開術中の括約筋損傷に起因する可能性があります。 肛門のmanometryと評価して下さい。
  2. 異常な感覚は、移行上皮の喪失による直腸の膨張を感じることができないか、またはガスと便の差を検出できないことを伴う可能性がある。 診断は身体検査および肛門のmanometryによって作ることができます。
  3. 重度のobstipationを有する患者は、糞便塊の周りに少量の便を漏出させ、腹部x線写真または注腸バリウムで見ることができる大規模な膨張した直腸を発
  4. 肛門括約筋が正常な括約筋機能にもかかわらず制御を達成することができない結果、引き抜かれた腸の過Peristalsisis。 肛門または結腸マノメトリーは診断に有用である可能性がある。

括約筋機能、感覚、および過動に異常を示す便秘のない患者には、便秘食およびロペラミドなどの薬を投与する必要があります。 便秘または腰掛け保有物の行動の子供は高繊維の食事療法および受動の瀉下薬療法から寄与する。

Hirschsprung associated enterocolitis(HAEC)は、手術前後の両方で生命を脅かす腸穿孔を引き起こす可能性のある腸粘膜の炎症状態を説明しています。 HAECはHirschsprungの患者の10-30%に影響を与え、Hirschsprungの病気の子供の死亡率の共通の原因を表します。 患者は通常、発熱、腹部膨満、下痢、白血球数の上昇、および腹部x線写真上の腸浮腫の証拠を示す。 HAECの処置は直腸およびコロンの広域スペクトルの抗生物質、IV液体、nasogastric排水および減圧を含んでいます。

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