Interventional Cardiology Journal

Introduction

心膜腔内の嚢胞性病変はまれなエンティティであり、縦隔の塊の7％と縦隔嚢胞の33％を 心膜嚢腫の報告された発生率は1の1、00,000の人口であり、ほとんどの場合偶然検出されます。 彼らは通常、人生の第三または第四十年に発見され、男性と女性が均等に影響を受けています。 ほとんどの症例は先天性および無症候性であるが、生命を脅かす合併症は疾患の過程で発生する可能性がある。 それらは、文献に様々な名前で見出される：le kyste pleuropericardique（Jeaubert de Beaujeu、1945;Roche、1954）、胸膜嚢胞、心膜嚢胞、心膜腔嚢胞（Lambert、1940）、湧水嚢胞（Greenfield、Steinberg、およびTouroff、1943）、中皮嚢胞（ChurchillおよびMallory、1937）、および薄壁嚢胞。

歴史

（表1）心膜嚢胞の予備的な報告は、病理学者が死後検査で最初の症例に遭遇した19世紀半ばにさかのぼります。 放射線画像の進歩により死後診断が可能になり、Le Rouxは300,000人のうち、1958年にエディンバラで行われた大量x線キャンペーンで三つの症例を報告した。 胸部外科の進歩はこれらの損害の管理の新しい時代を迎え、Lenoxの丘の病院からのOtto Pickhardtは53歳の女性の1931年にニューヨークの心膜嚢胞の最初の切除を行った。 心膜憩室の最初の報告された発生率は、1837年にダブリンのパークストリート医学学校のT.Hartによって提示された。 その後、心膜嚢胞および憩室は、共通の胚発生を伴う病変の異なる段階を表すことが見出された。 それまでに心膜嚢胞の複数の症例が心膜憩室として報告されており、その逆も報告されていた。 グリーンフィールド他 その薄く透明な壁と透明な液体の含有量のために、”湧水嚢胞”という用語を造語しました。 心膜嚢胞への外科的アプローチは、それ以来、いくつかの変更を受けており、現在、ビデオ支援胸腔鏡手術は、心膜嚢胞の診断と管理における最も有望な技

表1：心膜嚢胞および憩室の診断および管理の進歩の簡単な年表。

起源

心膜嚢胞は一般的に先天性であるが、他の原因も文献に記載されている（表2）。 それらは、通常、心膜嚢を形成する間葉系ラクナの一つの融合の失敗から生じる。 エイドリアン-ランバートは、嚢胞と憩室は、後に心膜celomを形成するために団結する切断された間葉系lacunaeに由来することを示唆した。 Lillie et al. 心膜嚢胞と憩室の両方が心膜腔の腹側凹部に由来することが示唆された。 凹部の持続性は憩室を形成し、持続性凹部の近位部分の狭窄は、狭い首を有する憩室または心膜腔と連通する嚢胞のいずれかを説明し、近位凹部の完全な閉鎖は心膜嚢胞を形成する。 心膜嚢胞の出生前診断は、14週を超えた超音波検査で可能であり、自然退行の症例も文献に記載されている。 炎症性嚢胞および偽嚢胞は、局在した心膜滲出によって現れる6。 心膜の単離された包嚢嚢胞は非常にまれであり、それらは通常、体内の他の場所の心筋嚢胞または嚢胞と関連して見出される。

表2：心膜嚢胞の病因6。

臨床所見

心膜嚢胞を有する患者は通常無症候性（最大60-75％の症例）であり、診断は通常胸部x線における付随的所見である。 症状は、通常、嚢胞が近くの構造上で圧縮されるときに現れる。 一般的な症状には、慢性の咳、胸痛、呼吸困難および胸骨後圧の感覚が含まれる。 Abdul-Mannan Masoodらは、左肩に放射する右肩の不快感を訴える大きな心膜嚢胞（11cm x11cm）の症例を説明し、息切れとともに下部領域で最高潮に達した。 心臓dysrrhythmiasおよび頻繁なより低い呼吸器管の伝染による動悸の再発攻撃はまた文献に記述されていました。 心膜嚢胞の異常な提示には、再発性失神、肺炎、うっ血性心不全および突然の心臓死が含まれる。

診断

心膜嚢胞の診断のために、胸部x線で心臓に隣接する孤立した嚢胞性陰影として提示される他の疾患と区別する（図1）さらなる画像化が必 異なるイメージング様式の所見を表3に示す。 コンピュータ断層撮影スキャン（CTスキャン）（図2Aおよび図2B）は、心膜解剖学の優れた描写を提供し、滲出液、心膜肥厚、心膜腫瘤、および先天性異常を含む様々な心膜病変の正確な局在化および特性評価を助けることができるため、診断およびフォローアップのための最良のモダリティと考えられている。 嚢胞が異常な位置にあるか、または嚢胞液のタンパク質含量が高い場合には、不正確さが生じる。 悪性組織と非悪性液体で満たされた嚢胞とを大きな自信を持って区別することはできません。 磁気共鳴イメージングは、別の有用なイメージングモダリティであり、心膜嚢胞内の流体は、T2重み付けMRI画像上のhyperintense信号とT1重み付け画像上のhypointense信号 タンパク質含量の上昇は、T2重み付けMRI信号を減少させ、T1重み付け信号を増加させるため、MRI画像を歪める可能性もある。 その結果、これらの病変を血腫または新生物と区別することは非常に困難であり得る。 拡散加重MRIは、いくつかのケースで役立つことがあります。 心エコー検査と超音波は、心臓の機能状態の評価とフォローアップにも有用である。 心エコー検査は視覚化の狭い窓のために一次診断様相として好まれないし、珍しい場所の包嚢はこの技術で逃されるかもしれません。 異なる画像モダリティにおける心膜嚢胞の特徴およびそれらの長所および短所を表3に記載し、鑑別診断を表4に記載する。

表3：心膜嚢胞におけるイメージング様式。

表4：心臓に隣接する単離された嚢胞性陰影の鑑別診断。

図1：左肺門に巨大な心膜嚢胞を示す胸部X線。

図2Aおよび2B: 心膜嚢胞のＣＴスキャン特徴。

合併症

心膜嚢胞は通常良性であるが、最終的には圧迫、炎症、出血または破裂の形で合併症が生じる可能性がある。 症状は通常、合併症の存在下で現れる。 ジュリアス-チャチャ-ムウィタ他、右心不全をもたらす右心房と心室の上に圧縮する大きな（15cmx10cm）心膜嚢胞を持つ22歳の女性のケースを報告しました。 患者は、頸静脈圧の上昇、両側孔食ペダル浮腫、下肢の充血表在静脈、腹水、肝腫大、左精索静脈瘤および前胸部上のグレード2/6収縮期駆出雑音を有していた。 心電図では右軸ずれと不完全な右束枝ブロックを検出した。 心エコー検査では下大静脈と肝静脈は下大静脈の大きさの呼吸変動なしに拡張していた。 Pankaj Kaulと同僚は、頻脈、呼吸困難の充血した首静脈、顔の紫色の変色、顔と首の腫れ、右胸全体の喘鳴を呈する66歳の女性の大規模な良性心膜嚢胞の症例を説 ＣＴ，心臓ＭＲＩ，心エコー検査では，右肺門，右心房，右心室，上大静脈，中葉および下葉の前基底セグメントにわたって嚢胞の圧迫を認めた。 胸骨正中切開により嚢胞の外科的除去に接近した。 心膜嚢胞内の出血は、自発的にまたは外部外傷から起こり得る。 出血は、嚢胞の突然の急速な拡張を引き起こし、重度の痛み、心タンポナーデおよびうっ血性心不全で最高潮に達することがある（表5）。

表5：心膜嚢胞の合併症。

心膜嚢胞の管理

心膜嚢胞の管理は縦隔腫瘤の管理と同様であり、アルゴリズム的アプローチに従うべきである（図3）。 戦略は、フォローアップ、経皮吸引および手術を伴う保存的管理である。 保守的な管理の安全性に関するデータが不足しており、イメージングによる頻繁なフォローアップは、患者に不安と追加の財政負担を課しています。 欧州心臓病学会の心膜疾患の診断と管理に関するタスクフォースは、先天性および炎症性嚢胞の初期治療として経皮吸引およびエタノール硬化症を推 ビデオ助けられた開胸術か外科切除は第2ライン処置として推薦されます。 木下他、エタノール硬化症で治療された41歳の患者のケースを報告し、再発は6ヶ月のフォローアップで発見されませんでした。 但しこの技術の安全、効力および長期フォローアップに関するデータはすべての場合のための最初のライン処置としてこの技術を支えるには不十分で 著者らは、症状の有無、質量の大きさ、周囲の構造上の圧迫、および患者の懸念に基づいて、これらの患者にアルゴリズム的アプローチを推奨している。 症候性の患者、大きな嚢胞、圧迫の放射線学的特徴または重要な構造への差し迫った圧迫、悪性の可能性の不確実性および心タンポナーデ、右主幹気管支の閉塞および突然死などの生命を脅かす緊急事態の予防には、手術が推奨される。 ビデオ支援胸腔鏡手術は、より少ない外傷および早期術後回復と関連している。 著者らは、電離放射線がない場合のフォローアップのためにCTスキャンよりも心エコー検査を好み、合併症が疑われる場合にはCTスキャンを予約するこ 無症候性の患者では治療は必要ないかもしれない。 管理アルゴリズムの概要を図3に示します。

図3:心膜嚢胞の管理アルゴリズム;VATS-ビデオ支援胸腔鏡手術.

結論

心膜嚢胞および憩室は同様の発達起源を共有し、無症候性患者の胸部x線における付随的所見として現れる可能性がある。 全例で選択の診断様式としてＣ ｔスキャンを，診断混乱を伴う症例では拡散重み付け心臓ＭＲＩを推奨した。 心エコー検査は狭い窓を提供し、異常な位置で損害はこの技術と逃されるかもしれません。 嚢胞からの経過観察と画像誘導吸引のために心エコー検査を推奨した。 管理プロトコルは縦隔の質量のそれに似ています。 大きい包嚢は容積およびこうして圧縮効果を減らすために吸い出され、次に外科的に切除されるべきです。 アルゴリズムのアプローチは固まり、忍耐強い徴候、外科適性および患者の好みのサイズ、形および圧縮性によって管理のために続かれるべきである。

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