要約
顔面麻痺は、妊娠中の集団に影響を与える最も頻繁な片側脳神経病理であり、非妊娠集団よりも2-4倍の頻度である。 子癇前症との関連が存在するが、これは主に見落とされている。 臨床医は、多くの場合、本症例に見られるように特発性麻痺のためにそれを却下します。 30歳の女性、Gravida4、Para3は、顔の衰弱、視力のぼけ、味覚の変化、1ヶ月の騒音感受性の増加、18日以来の頭痛、23日以来の嘔吐の苦情を伴う妊娠26週で提示した。 彼女の脈拍は90/分、BPは170/120、RRは18/分であった。 子宮は18週の大きさで、タンパク尿++が存在していた。 超音波検査では、26週間の胎児、重度の徐脈、および不在の酒を明らかにした。 調査の結果,HELLP症候群と診断された。 6単位の新鮮凍結血しょうを輸血した。 妊娠の終了のための情報に基づいた決定がなされた。 彼女は450グラムの死産を届けた。 第三段階は産後出血を合併したが,正常に管理された。 妊娠中のベル麻痺の女性は、深刻な母体および胎児の影響を有する子癇前症に先行する可能性があるため、批判的に評価されるべきである。 したがって、これらの女性は産科医の定期的なフォローアップにあるべきである。
1. はじめに
顔面神経麻痺は、ほとんどの神経科医や耳鼻咽喉科医が精通しているエンティティです。 これは、最も一般的で頻繁な片側脳神経病理である。 最も一般的には、この状態と妊娠との関連性を最初に説明したチャールズ-ベル卿にちなんで命名された特発性またはベル麻痺である。
ベル麻痺も子癇前症と関連しているが、これは過去に見過ごされてきた。 患者は、このようなイベントのために神経科医が続いていません。 重症子癇前症における中枢性顔面麻ひを脳卒中の一部として認識することが多い産科医は,末梢性顔面麻ひを子癇前症に関連付けることができず,本症例に見られるように特発性麻ひのためにそれを却下することができなかった。
2. ケース
30歳、gravida4、para3、女性は、顔の衰弱、視力のぼやけ、味覚の変化、および1ヶ月間の騒音感受性の増加の苦情を伴う妊娠26週の出生前外来(OPD)に提示した。 彼女は18日以来頭痛と2-3日以来嘔吐を持っていました。 彼女の以前の配達はすべて自宅にありました。 任期で彼女の最後の配信では、彼女は死産の赤ちゃんを持っていました。
本症例は、妊娠三ヶ月のときに高血圧と診断され、約二ヶ月間降圧薬を処方された。 投薬を停止してから約20日後、彼女は次の2-3日にわたって進行した顔の衰弱を発症した。 発熱、発疹、外傷、または歯科/耳の感染症の症状の既往はなかった。 前に当社の機関を訪れた二つの民間参画しています。 血圧記録は正常であったが,子宮内発育制限と乏水水腫を考慮して入院を勧めた。 最後に、彼女は彼女が私たちの三次ケアセンターに紹介されたところから一次保健センターを訪問しました。
検査では、患者は意識はあったが、目と耳は覆われたままだった。 彼女の脈拍は90/分、BPは170/120、RRは18/分であり、胸部および心血管検査は正常であった。 子宮は18週サイズで、胎児の心拍数は100/分であり、++タンパク尿が存在した。 ベル麻ひに関する神経科医からの意見が得られた。 彼女は理学療法を勧められ、マルチビタミンで処方された。
患者は、高リスク状態および胎児転帰不良について予後診断された。 彼女は入院と治療に同意した。 抗高血圧薬(ラベタロール)と抗けいれん薬(硫酸マグネシウム)を開始した。 超音波検査では、不在の酒と重度の徐脈で、妊娠26週と一致する単一の生きている胎児を明らかにした。 ベースライン調査では、SGOT248、SGPT235、血小板数77,000/μ l、INR1.5、およびaPTT比1.5が明らかになった。 Hellp(溶血,肝酵素上昇,低血小板)症候群と診断した。
妊娠を終了させるための情報に基づいた決定が下された。 6単位の新鮮凍結血しょう(FFP)を輸血した。 凝固プロファイルが正常になると,頚部熟成と陣痛誘導が開始された。 6時間後、彼女は450グラムの死産を届けた。 第三段階は、約1500-2000mLの失血を伴う産後出血で複雑であった。 出血は正常に管理され、FFPの四つのユニットと充填された細胞容積の2ユニットが輸血された。 出生後の期間は良好であった。 高血圧症の評価を行った。 超音波検査で左腎は萎縮していた。 24時間以上の尿タンパク質は546mgであった。 眼底鏡検査では薄い円板を示した。
47日後のフォローアップ訪問で、彼女の麻痺は血圧が上昇したままであったが部分的に改善することが認められた(220/120)。 ECGは左軸偏差を示した。 その後,一般内科,神経内科で定期的なフォローアップを勧められた。
3. ディスカッション
ベル麻痺の発生率は、出産年齢(WCBA)の女性における年間17/100,000人の人口です。 妊娠した人口は38から45/100,000の配達の発生の非妊娠の人口より多くの約2から4倍影響されます。 しかし、ある年に、100,000WCBAの人口では6400人の出生があり、したがってWCBAではベル麻痺の17例がありますが、妊娠中の人口ではベル麻痺の3例のみがあ
妊娠中のベル麻痺の臨床的提示は、非妊娠状態と同じである。 典型的な所見は、影響を受けた側の目立たないしわ、眉の垂れ下がり、平らな鼻唇溝、口の角が下がり、額にしわを寄せたり、眉を上げたり、唇を広げたり、歯を見せたり、笛を吹いたりすることができないことである(図1、2、および3)。 眼の閉鎖は不完全である可能性があり、蓋を閉めようとすると、強膜の一部を露出させる眼球の上方変位がある:”ベルのサイン”(図4)。 目の乾燥、舌の前2/3の味の変化、騒音感受性、唾液分泌の困難があるかもしれません。
平らな鼻唇溝と額(右側)にしわを寄せることができません。
歯(右側)を表示することができません。
唇を財布にすることができない(右側)。
ベルの現象(目のボールの上向きの転がり)。
急性顔面麻痺を有する妊娠患者の約15%は、ベル麻痺以外の病因を有する可能性がある。 鑑別診断を絞り込むためには、徹底的な歴史と検査が最も重要です。 多くの場合、ベル麻痺は、その突然の発症のために脳卒中と誤解され、それが影響を受けた側の筋肉制御のしびれや損失をもたらすためです。 しかし、上部運動ニューロン(Γ)病変では、例えば脳卒中のような心血管事故、顔面の上三分の一が免れる一方、下部運動ニューロン(LMN)病変では、例えばベル麻痺、顔面全体の麻痺がある。
ベル麻痺と妊娠との関連が多数の研究で観察されている。 ほとんどの症例は、第三期および産後すぐの期間に限定されている。 この関連を説明するために、妊娠中のいくつかの生理学的変化が提案されている。
妊娠は、コルチゾールの力価の上昇から最後の妊娠で最大限に免疫不全になる。 顔面神経のgeniculate核に住んでいるヘルペスウイルスは妥協された免除の条件で活動化させて得ます。 これは、脱髄によって神経に直接損傷を与える炎症反応を引き起こす。 ベル麻痺の症例の大部分は第三妊娠中に観察されるので、ウイルス感染はもっともらしい原因である可能性がある。 時々小胞はHZの伝染で現われないかもしれ、ヘルペスは今前に特発性と診断されたケースの三分の一の顔のpalsiesの原因であると考慮されます。 口頭HSVの再活性化はまたepiduralかintrathecalモルヒネの使用と見られます。 従って産後の鐘の麻痺のあるケースは麻酔管理の結果であるかもしれません。
妊娠中の間質液および末梢浮腫の増加は、血漿体積の膨張および静脈うっ滞に起因する。 これは、手根管症候群のような閉じた空間で神経が経過する場所での圧迫神経障害につながる。 卵管では、組織浮腫は顔面神経の機械的圧迫を引き起こす。 この仮説は、最大間質液が存在する妊娠期間、すなわち第三期に一致するベル麻痺のピーク発生率によって支持される。 産後の期間では、血しょう容積は狭い卵管の静脈の混雑そして浮腫の原因となる間質液の容積より常態に速く戻ります。
妊娠中の凝固因子の増加は凝固亢進状態をもたらし、顔面神経を供給する神経叢の血栓症は血管剥離および虚血性神経損傷を引き起こす可能性がある。 エストロゲンおよびプロゲステロンの効果はまた妊娠の鐘の麻痺を引き起こすために提案されました。 何人かの労働者は特発性顔面神経病理学のための家族性傾向を主張しました。
妊娠中のベル麻痺は子癇前症と関連している。 妊娠中のベル麻ひの病因に関与する生理学的変化は、ベル麻ひの女性における子癇前症の高い発生率を説明する子癇前症の病因と共通している。 子癇前症はしばしばかなりの浮腫を示し、多くの女性は凝固亢進状態の妊娠を誇張する根底にある血栓症を有する可能性がある。 重要なことに、子癇前症の患者では、顔面麻痺は脳卒中から末梢または中枢であり、その管理が大きく異なるため、両者を区別する必要があります。
ベル麻痺が子癇前症と一時的に関連しているかどうかは明らかではないが、多くの場合、ベル麻痺は重度の子癇前症、重畳子癇前症、またはHELLPの発症前に 子癇前症で誇張されている妊娠中の浮腫状態は、ベル麻痺が最も明白なものである孤立した神経学的欠損として現れる可能性がある。 高血圧および蛋白尿のような子癇前症の他の特徴は後で明示するかもしれません。 ベル麻痺はまた、子癇前症の発症後に発生することが報告されているが、報告されたすべての症例において顔面麻痺が産後に発生した(表2)。 子癇前症の女性の中には、血栓症の基礎となるものがあり、凝固能が最大である産後の期間には、凝固因子の生理学的増加から、血栓症のリスクが高 顔面神経のvasa nervosaの血栓症はBellの麻痺をもたらします。
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本症例では,第一期に高血圧と高血圧薬の摂取の既往があったが,第二期の前回のOPD訪問時に蛋白尿と重度の乏水症が高血圧障害と相関しなかった理由は,降圧薬の摂取がなくても正常血圧の記録であった。 顔面麻ひはBell麻ひと推定された。 全体的に、差し迫った運命を防ぐ機会は見逃され、慢性高血圧に重畳された子癇前症の診断は、後期第二期の血圧の上昇があった後にのみ疑われた。 血圧の記録は生理学的な中期の落下による前のOPDの訪問で正常でした。
ベル麻痺の治療には、局所的な眼のケア、コルチコステロイド、および/または抗ウイルスが含まれ、外科手術が遠隔的に必要とされる。 ステロイドの使用は回復を改善するために発見されています。. いくつかの著者は、ステロイドによる治療を余分なものと考えている。 配達の後の自発の回復の高い比率は観察され、これはこの人口の妊娠、より若い年齢、および赤ん坊の生れの後の生理学的な、解剖変更の決断の間に内生 しかし、ベル麻痺の転帰を改善するか、または子癇前症の発症を予防するための選択的誘導による送達は示されていない。 これは、未熟児と帝王切開出産の可能性の増加につながる可能性があります。 選択的誘導は、産科適応症のみのために予約されたままであるべきである。 子癇前症で使用される硫酸マグネシウムのような薬物が実際にベル麻痺の回復を悪化させる可能性があるかどうかを調査する必要があります。
妊娠中のベル麻痺の女性は、母親および胎児に重大な影響を及ぼす子癇前症に先行する可能性があるため、批判的に評価する必要があります。 彼らはまた、定期的に産科医がフォローアップする必要があります。
利益相反
著者は、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言しています。