Mondini奇形は、大きな前庭水路を有する不完全な仕切りタイプII異常を記述するために使用される歴史的な用語です。
用語
この用語は、特定のタイプの蝸牛形成不全ではなく、蝸牛の異常を記述するために不適切に使用されることがよくあります。 したがって、ほとんどの人は、発見がMondiniによって記述されたものと正確に一致する場合を除いて、この用語を使用しないことを好むでしょう。
疑問があれば、解剖学的異常を説明するのが最善である。
臨床プレゼンテーション
患者には感音難聴があり、これは通常両側性です。 蝸牛の基底回転は無傷であるので、高周波聴力は一般に保存される。
病理学
この異常は、内耳の大部分がすでに形成されている発生学的発達の7週目の間に比較的遅い侮辱に起因すると考えられている。 より早い侮辱はより厳しい異常（Michelの醜状、蝸牛の無形成および蝸牛の形成不全）で起因します。
先天性蝸牛異常の分類を参照してください。
期待される2.5ではなく、蝸牛に1.5ターンしかありません。 中間および頂端の区分間のscalar間の隔壁はまた合流、嚢そっくりの蝸牛に導くことを形作りません。
関連
モンディニ異形成は、サリドマイドおよび風疹胚病ならびに多くの症候群と関連している:
- ペンドレッド症候群: 両側性感音難聴および甲状腺腫3,5
- チャージ症候群4
- クリッペル-フェイル症候群5
- ジゲージ症候群5
- ワイルダーバンク症候群5
いくつかの出版物は、Mondini奇形と自発的なCSF瘻孔および髄膜炎との関連を示唆しているが、これはより重度の形態の蝸牛形成不全の場合にのみ見られ、真の単離されたMondini奇形1,4ではないようである。
モンディニ異常はトライアド1で構成されています:
- 異常な蝸牛
- のみ1.5ターン（通常の2.5ターンではなく）
- 遠位1.5ターンの代わりに嚢胞性頂点を有する正常な基底ターン
- 正常な半円管を伴う拡大された前庭
- 拡張された内リンパ嚢を含む拡大された前庭水道
さらに、正常な頭蓋間中隔の完全または部分的な欠如も存在し、これは高磁場MRI4で実証することができる。
治療と予後
マルチチャンネル人工内耳の移植によって聴覚を改善することができます6。
:
- 髄膜炎
- 外リンパ瘻
歴史と語源
イタリアの解剖学者カルロ-モンディーニ（1729-1803）によって1791年1月2日にラテン語で初めて記載された。
