ディスカッション
AKは、手のひらと時折足の裏のまれな対称状態です。 AKは、青年および女性の好みを伴う後天性皮膚病である。 ほとんどの症例は散発的であるが、家族性の関与も文献で報告されている。
臨床的には、白っぽい丘疹、浮腫および手のひらおよび/または足底の落屑の有無にかかわらず、過剰なしわが特徴である。 紅斑はまれである。 形態学的変化は水との接触後に発達し、2-20分以内に漸進的に改善する。 水浸漬後の皮膚病変のこの強調は、”バケツの手”記号として知られており、診断と考えられています。
かかとに局在した形態と指の背の関与、手のひらの温存、片側型など、いくつかの異常な提示が文献で報告されています。
病理組織学では、最も特徴的な所見は、角質層のスポンジ状の変化、アカントーシスを伴うオルソ角化症、および大部分の症例では、エクリン先輪膜の拡張、および分泌エクリン-コイルの管腔細胞のcrenulated外観である。 前者に隣接する毛細血管増殖の増加も見られた。 生検は、皮膚を乾燥させた後の組織標本に異常が見られないため、水に曝された後に行うべきである。
AKは、その遺伝的素因およびCF、限局性多汗症、レイノー現象などの他の疾患との関連についても研究の焦点であり続けています。＜442＞＜5934＞CFについては、CF患者の44％から80％の間にAKがあると推定されています。 そのため、この疾患は、AKの遺伝的関連および根底にある病原性メカニズムを研究するためのモデルとして役立った。 実際、これらの関連する障害の発症の原因は、CFのCFTR遺伝子で最初に発見されたΔ F508のホモまたはヘテロ接合変異である。 CFTRは電解質の輸送の規則にかかわり、突然変異はeccrineの管の電解物の再吸収の減少をもたらします;従って、汗の塩のレベルを増加します。 後者は、電解質組成の増加が手掌皮膚における液体の拡散の増加をもたらすため、akの病原性製剤および発達を説明する。 汗中の塩の濃度が高いほど、主観的な感覚症状に寄与する可能性のある特定の熱容量が増加する。
セレコキシブやロフェコキシブなどの様々な薬剤に関連するAKの開発には、同様の病原性メカニズムが提案されている。 これらの薬物は、酵素シクロオキシゲナーゼ-2の阻害をもたらし、汗中の電解質の濃度に寄与する。
AKは、局所多汗症のためのマイナーのヨウ素デンプン試験で陽性であるそれらの領域に限定されています。 自律神経系はＡＫに関与していると考えられる。 水浸漬試験は、小さな交感神経機能を評価するために使用されます。 指先の皮膚のしわが桁のパルプの血管収縮に関連していることが実証されています。
CF関連AKのように高い汗塩濃度は、角質層の保水能力の向上に寄与する。 天然保湿因子（NMF）の増加は、ヒト表皮のより高い保水能力をもたらすであろうが、合成および輸送のための時間を必要とするであろう。
水浸の急速ではあるが一時的な影響に関して、我々は特定のアクアポリン（AQPs）の過剰活動を示唆している。 確かに、aqp5の異常な発現は、暗い細胞だけがAQP5を発現する健康な皮膚とは対照的に、関与する手掌領域のエクリン汗腺の分泌透明細胞で検出された。 一方、明確な細胞は、焦点性多汗症の原因と考えられている。
水浸漬は、より高い角質層の水結合の主要な外因性因子である可能性があります。 さらに、角質層の腫れは、表皮全体の汗の保持につながる可能性があります。 角質層の水結合能力は、外部浸透圧に直接関係しています。 ヒトケラチノサイトは、一過性バニロイド受容体タイプ-1（TVRT-1）を発現する。 ＴＶＲＴ−１は、浸透圧感受性受容体である。 その感度は、温度と陽子によってさらに強化されます。 臨床経験から水液浸の間のより高い温度はより強いAKの応答を出す。 汗のより高い塩の集中は受容器のthermosensitivityを高めます。 汗の高浸透圧および水温の上昇は、Ca2+流入および細胞の腫脹の増加をもたらす。
AQPsは皮膚の様々な機能を調節するため、関与している可能性があります。 AQP3は、ヒト皮膚の基底表皮層から棘層までのケラチノサイトによって発現される。 AQP10は腸のglycocalyxで最初に集中するaqpを運ぶ水です。 それはまた、人間の皮膚で表現されています。 キャリア仲介された輸送に加えて水路を急速に開ける機能のためにAQP10AQP3よりもっと水液浸に手掌の皮の異常な反作用のための可能な候補者で Aqp3の発現がオールトランスレチノイン酸によって増加すると、AKの特徴のどれも開発しません。 したがって、AKは、交感神経過剰活動とAQPsによる保水能力の急速な変化の産物を表しているようである。
AKはCFと関連している可能性があり、適切な補助研究を使用してpauci症候性またはヘテロ接合性CFを除外することは非常に重要です。
様々な局所治療法が公開されています。 利用可能なデータ、病因および自身の経験に基づいて、我々は水浸漬の回避、アルミニウム塩またはイオントフォレシスの使用を示唆している。
ボツリヌス毒素A（BoNT-A）は多汗症に有効であり、節前交感神経および副交感神経および節後副交感神経に影響を及ぼす。 いくつかの著者らは、AKにおけるBoNT-Aの皮膚内注射で良好な結果を得た。 局所治療に反応しない症例には，セカンドライン療法としてＢｏｎｔ-Ａを推奨した。
結論として、AKは交感神経活性の増加、TVRT-1の関与の可能性、および関与する皮膚における選択されたAQPsの発現の増加に基づく外因性皮膚疾患である。
Aquagenic keratoderma(AK)病因。 正常な表皮（左）、水浸漬後のAK皮膚（右）。 AKの分泌コイルは、アクアポリン（AQP）5の発現の増加を示しています。 水浸漬と高浸透性汗の分泌は、ca2+-流入、およびAQP10を増加させる、浸透圧感受性一過性バニロイド受容体タイプ-1を活性化します。 皮のしわが寄ることは小さい共鳴した繊維の活動によって更に減衰します
