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ディスカッション

肺隔離は非機能的な肺組織であり、気管-気管支樹への正常な通信を欠いており、通常は全身血管からの血液供給を有する。 形態学的パターンに基づいて、それはさらに小葉内型または小葉外型に分類される。 小葉内隔離は、より一般的なタイプ（症例の75-85％）であり、正常な肺実質内に局在し、関与する葉の内臓胸膜を共有する。 小葉外の形態はまれであり（症例の15-25％）、正常な肺とは別個であり、独自の胸膜被覆を有する。 隔離は、食道または胃との通信を有することができ、したがって、気管支肺前腸奇形のスペクトルにも含まれている。 前腸との元のコミュニケーションは通常退行するが、時には特許管として、または抹消された線維性コードとして持続することがある。

肺外隔離は胸膜腔内で最も一般的に見られ、通常は左側および典型的には後胸膜溝に見られる。 彼らはまれに縦隔で発見されることがあります。 横隔膜の下には、葉外隔離の10-15％のみが見られる。 葉外隔離では、他の様々な先天性異常の発生率が50-65％であることが報告されています。 最も一般的な関連異常は、先天性横隔膜ヘルニア、横隔膜eventrationなどのような横隔膜のものです。 他の頻繁に関連する異常は、気管支原性嚢胞、先天性嚢胞性腺腫様奇形、前腸重複、または憩室である。 心血管、尿生殖器、および胃腸の異常はめったに報告されていません。 小葉外隔離は、典型的には（症例の80％）胸部または腹部大動脈（全身動脈）から直接血液供給を引き出す。 場合の15%ではそれは脾臓、胃、鎖骨下の、および肋間の枝のようなより小さい全身動脈によってあります。 まれに（症例の>5％）、肺動脈の枝から、または肺循環および全身循環の両方によって供給を受けることがある。 静脈の排水はazygos-hemiazygosの静脈か大静脈によって右心房（ケースの80%）に全身の静脈によって一般にあります。 まれに、それは門脈、肋間、suprarenal、または他の腹部静脈に流出するかもしれません。 非常にまれに、排水は肺静脈を通って左心房に起こるかもしれません。

腹腔内での小葉外隔離は極めてまれである。 ほとんどの場合それはsuprarenal区域のダイヤフラムの近くで、通常報告されましたあります。 他の先天性奇形は、症例の50％で報告されている。 腹腔内肺隔離の診断は困難であり、外科的に切除された病変の病理組織学的研究中にほとんど診断されている。 放射線学的鑑別診断には、腎上神経芽細胞腫、奇形腫、前腸重複、副腎出血、および中芽球性腎腫が含まれる。 しかし，嚢胞性変化のような非定型の特徴を有する先天性腎上腫りゅうでは，数週間にわたってサイズおよび形態が安定している場合には，隔離の可能性も考慮されることがある。 非常にまれに胃への空気かコミュニケーションを持っているそれらで隔離の診断は簡単です。

小葉内の隔離は主に下葉の中で見られ、より多くは左側に見られる。 放射線検査では、それらは典型的には圧密または塊として現れ、時には空洞を伴う。 全身の動脈供給は診断に役立ちます。 静脈ドレナージは、主に肺静脈および左心房にある。

私たちの腹腔内隔離の症例は、他の関連する異常のない孤立した奇形であったことは注目に値する。 それは嚢胞性変化、石灰化の不在のようないくつかの非定型の特徴を持っていたし、コース（20週間）を通じて安定していた。 腹部大動脈からの動脈供給を認めたが，腫ようフィーダーと解釈した。 手術時のしっかりした胃癒着はおそらくこれらの気管支-肺-前腸奇形に見られる閉塞した線維性コミュニケーションであった。 本症例では，先天性奇形の鑑別診断，およびおそらく細針吸引細胞診（ＦＮＡＣ）または生検は，即時手術を延期または回避した可能性がある。