Discussion
前庭神経鞘腫は、典型的には、下前庭神経を覆うシュワン細胞から生じる。 以前は音響神経腫と呼ばれていましたが、これらの良性腫瘍はCPAで最も一般的な腫瘤病変であり、この領域の全腫瘤の70%〜80%、頭蓋内腫瘍全体の8%〜10%を占め 腫瘍は、ほとんどの場合、人生(の第五および第六十年に提示3)。 死後検査では、2.7%の発生率が明らかになりますが、臨床診療における実際の発生率ははるかに低く、ほとんどのVSは完全に無症候性であることを示唆 症候性の患者は、典型的には、片側感音難聴、耳鳴り、および/または不均衡を呈する。 VSは、神経線維腫症2型(NF2)、患者が複数の神経鞘腫、髄膜腫、および上衣腫を有する染色体22上の変異に関連するphakomatosisを有する患者に一般的に見られる。 二国間VSはNF2の診断である。
髄膜腫や類表皮嚢胞などのCPA領域の他の一般的な病変と同様に、VSは軸外腫瘤である。 古典的なアイスクリームコーン型VSは、CPA水槽(アイスクリームスクープ)への拡張とIAC(コーン)を含むが、孤立した頭蓋内および純粋に頭蓋内病変も発生する可能性が 彼らは症候性になる前に成長するより多くの部屋を持っているので、純粋に胸腔内神経鞘腫は、おそらく、提示時に一般的にはるかに大きいです。 大規模な、純粋に胸腔内神経鞘腫は、難聴(以外の症状を提示するにつながる、脳幹、第四脳室、および小脳に質量効果を引き起こす可能性があります5)。
コントラスト増強MRIは、VSを含むCPAの腫瘍の画像化に選択される方法である。 (6,7),強化病変は、解剖学的コンパートメントによって分割されます:イントラ軸方向,エクストラ軸方向,および頭蓋骨ベース. 外軸の対照高める損害はCPAの固まりの80%から95%を占めます。 これらのうち、VSは最も一般的なCPA腫瘍であり、そのような症例の3分の2以上を占めています。
CPA腫瘤(または非対称感音難聴の設定における後頭病変の他の原因)の評価のための専用のMRイメージングプロトコルは、一般的に、前胸部T1およびT2重み付け画像、脂肪抑制を伴う後胸部T1、および薄切部T2重み付けMR槽造影で構成されている(8、9)。 VSの典型的なイメージング特性には、CPA/IACの軟部組織塊が含まれ、プレコントラストT1では脳にアイソインテンシー、標準T2ではハイパーインテンシーであるが、MRシスターノグラフィーではhypointenseである。 神経鞘腫は、典型的には、より不均一な増強、さらには嚢胞性成分は、多くの場合、より大きな病変(で見られているものの、強く強化10、11)。 CTでは,VSは非造影画像では脳実質にアイソデンスを示し,造影後画像では増強を示した。 IACを含むVSは、特に大きい場合は、porus acusticusを改造することができます。
治療と手術アプローチが異なる可能性があるため、髄膜腫などの他の一般的なCPA病変とVSを区別することが重要です(12)。 感音難聴、耳鳴り、および不平衡の臨床トライアドはVSに対して10%の特異性しか持たず、ほとんどのCPA髄膜腫も難聴を呈するため、臨床的徴候および症状は信頼性がない(13)。 イメージングは、これら二つのエンティティを区別する上で重要な役割を果た 髄膜腫の25%から36%が腫瘍内石灰化を有し、神経鞘腫ではまれな所見であるため、CTは有用であり得る。 髄膜腫は、隣接する骨の骨過剰症を引き起こす可能性がありますが、VSはIACを侵食または広げることができます。 MRIでは、肥厚した腫瘍周囲硬膜の増強を示す「硬膜尾徴候」が髄膜腫の最も特徴的である(12)。
追加のMRI配列は、困難な症例における診断特異性および信頼性を高めることができるさらなる情報を提供する可能性がある。 T2*重み付けGRE画像では、病変内微小出血はVS(14)のために非常に特異的である。 拡散重み付けMRイメージングは、二つの区別に信頼性がありません; 平均ADC値は髄膜腫よりもVSで高くなる傾向がありますが、有意な重複があります(15)。 困難な場合には、灌流重み付けMRイメージングやMR分光法などのより高度なイメージング技術が役割を果たすことができます。 動的感受性重み付け灌流MRイメージングを用いて、VSの相対脳血液量(rCBV)比(3.23 +/- 0.81)は髄膜腫より有意に低い(8.02 +/- 3.89)が存在するが、いくつかの重複が存在する可能性がある(16)。 MR分光法では、髄膜腫は特徴的に1でアラニンピークの存在を示す。5ppm、神経鞘腫はアラニンピークを欠いており、代わりに3.55ppm(17)でミオイノシトールの存在を示しているが。
VSの診断が確立されると、イメージングは治療計画とフォローアップの両方において重要な役割を果たします。 治療戦略は、慎重な待機、放射線療法、手術を含み、複数の臨床変数は、患者の年齢、共存条件、両耳の聴覚状態、患者と医師の好み、およびNF2状態(18)を含む治療の初期 治療の第一の目標は、腫瘍の増殖を制御することであるが、二次的な目的は、症状および合併症を最小限に抑えることを含む。 異なる治療モダリティを比較する証拠に基づくガイドラインは欠けており、患者の好みと医師の偏見の両方がしばしば治療の意思決定に強い役割を果たしている(19)。 VS成長率は遅くなる傾向がありますが、個々のケース間の実際の成長率は可変です。 さらに、腫瘍の大きさは必ずしも症状と相関するとは限らない。 将来の成長の大きな可能性は、より大きな病変、より若い患者、頭蓋外の位置、および文書化された以前の成長(で見られている20、21)。
注意深い待機は、高齢者、併存疾患を有する患者、外科的候補が不十分な患者、および小さな腫瘍にとって合理的な初期戦略であることが多い。 典型的には、これらの患者は、成長(のために評価するために定期的に監視視聴覚症状だけでなく、シリアルMR検査(多くの場合、年に一度)を持っています22)。 フォローアップ検査は、伝統的に前と後のコントラスト画像で行われているが、最近の研究では、非contrast MR槽造影または同様の薄スライスT2MRIは、病変の大きさ(23)を次のために十分である可能性があることを示唆している。 病変の大きさは、一般的に二次元で評価されているが、最近の証拠は、体積定量は、フォローアップ(のために、より正確であり得ることを示唆している24)。
イメージングは、放射線療法や手術の計画において重要な役割を果たし、放射線療法の治療分野の作成や外科的アプローチの決定に役立ちます。 関連する変数には、腫瘍の大きさ、顔面神経との関係、およびイントララビリンチン信号強度が含まれる。 非手術アプローチは、多くの場合、小さな腫瘍のために使用されているが、手術は3センチメートル(より大きい病変のために示されている19)。 MRシステルノグラフィーとpostcontrastシーケンスは、神経鞘腫(に対する顔面神経を描写するのに役立つことができます25)。 それは治療後の聴覚の予後不良を予測するように迷路内容内のT2上の低信号のデモンストレーションは、治療計画のためにも重要です(26)。 イメージングはまた、治療後のフォローアップとの役割を果たしています。 腫瘍増殖を制御するためのガンマナイフ療法の成功率は90%の範囲であるが(27)、その疾患は治療後に悪化し続けている患者が存在することになります。 私たちの報告されたケースでは、患者はガンマナイフ療法で治療され、3年後に腫瘍増殖の証拠はありません。
VSは最も一般的な頭蓋内腫瘍の1つであり、画像化は診断、治療計画、および追跡において重要な役割を果たす。 VSの古典的なイメージング機能は、多くの場合、それらを他の一般的なCPA質量と区別することを可能にする。 したがって、前庭神経鞘腫の治療計画の決定は、本明細書に提示された場合のように、臨床情報とともに画像所見に左右される可能性がある。 定位放射線手術で治療されたVSは、ほとんどの場合、成長の欠如または減少したサイズのいずれかに続いて、早期治療後のスキャンに特徴的な変化を示 CPAの固まりの損害イメージ投射所見がより少なく限定的である場合には、T2*重くされた順序、MR分光学およびMR灌流を含む付加的なMRIイメージ投射方