若年成人における下大静脈血栓症-二つの症例のレビュー

ディスカッション

静脈血栓症の生涯発生率は0.1％であるが、特に30歳未満の患者ではまれな状態である2-4。素因となる要因には、血流の変化(うっ滞)、血管内皮の損傷、および血液凝固亢進の構成の異常(Virchow’S Triad)が含まれます5。内皮損傷は常に後天性現象であるが、凝固亢進は先天性および後天性の両方の危険因子（特に手術期間中）に起因する可能性がある。 IVC血栓の古典的な提示は、両側下肢腫脹および表在腹部血管の拡張を呈する患者の50％までの血栓症のレベルに応じて変化する。一部の患者は無症候性のままであるが、腰痛、ネフローゼ症候群、肝充血、心不全および肺塞栓も記載されている6。 Tsujiらは、dダイマーレベルと炎症マーカー（白色細胞数、C反応性タンパク質）の上昇に関連して、提示時に40％が発熱性であった一連の10人の患者を報告した7。これらの古典的特徴の大部分は両方の患者に存在したが、第二の患者のみが下肢の腫脹を有していた。

特発性IVC血栓症は極めて稀である。 Chikaraishiらは、腎盂腎炎の背景歴を有する胸膜炎に続発する胸痛を呈した57歳の女性における明らかな特発性IVC血栓症の症例を記載したが、他の血栓性危険因子金子らは、気管支肺炎によって複雑な肺塞栓症を提示した73歳の男性におけるさらなる特発性IVC血栓症を説明した。年齢および脱水9を除いて特定の血栓性危険因子はなかった。 May Thurner症候群および他の病状を除外した後、患者Aの状況では血栓が特発性の原発事象であり、周囲の後腹膜血腫が二次的な現象である可能性がある。特発性自発性後腹膜血腫も以前に記載されている10-12。 Chiaらの研究とこのシリーズの患者-Aの最初の調査作業は、後腹膜haematoma10の診断に関連する困難を示しています。条件はより不吉な病理学への類似、およびティッシュの診断を達成する条件による重要な診断挑戦を両方示します。これは、「質量」が解決するための時間と、根底にある病理のあまり不吉な性質がそれ自体を明らかにすることを可能にすることから、臨床医をそらす。患者Ａの場合，階段を登る単純な行為による腸腰筋の外傷は，質量効果を介してｉｖｃの圧縮につながった後腹膜血腫を引き起こし，したがって管腔内血栓を引き起こしたと仮定した。

Shresthaらは、ネパールの患者におけるivc血栓症の風土病変異体を記載し、肝静脈流出閉塞（HVOO）を引き起こし、cava-心房接合部付近のIVC肝セグメントの閉塞または狭窄を引き起こ肝静脈の一つ以上のオスティアは一般的に閉塞していた。この慢性疾患は、上腹部の痛み、肝ひ腫、高タンパク質含量の腹水、およびセファラド血流を有する体幹の表在静脈の拡張によって特徴付けられる。以前は、IVC血栓症のこの変化は日本で流行していましたが、現在は発展途上国、特にNepal13-15でのみ見られています。この状態は、もともと、閉塞病変内の膜の観察による先天性血管奇形によって引き起こされると考えられていた14。かなりの証拠は今血栓形成およびそれに続くfibrotic stenosis15をもたらすthrombophlebitisで起因する得られた伝染性の病因学を提案する。関与していると考えられる生物は、黄色ブドウ球菌およびグラム陰性腸内生物であり、その結果生じる菌血症は一時的なタンパク質-S欠損を引き起こ

ivcは、胚発生の六から八週間の間に三組の対静脈、具体的には後枢機卿、枢機卿下および枢機卿上静脈の融合によって作成されます16これらの対静脈が片側右静脈系に融合することができず、異常なIVC16につながる16である。先天性奇形またはIVCの中断は、0.3％から0で珍しい。一般人口の6％の有病率17。これらのｉｖｃの中断または不在は、通常、肝内セグメントに限定され、アジゴおよび半アジゴース継続を伴うＩＶＣの中断、ｉｖｃの転置または重複、循環大動脈静脈リング、および大動脈後左腎静脈１６を含む。これらの欠陥の有病率は、右心電図、大血管の転位、肺動脈狭窄および単一心房などの他の先天性心血管欠損を有する患者では2％に増加する17。共存する内臓異常には、逆位座、多胞体、aspleniaおよび腎臓の形成不全が含まれる7。

大静脈異常は、DVTを提示する若年患者の5％-16.2％で発生することが報告されている。5,18-20. 下肢のDVTは左側で三から八倍頻繁であるが、両側の腸大腿血栓症はまれであり、症例の10％未満で発生する21。しかし、大静脈異常の存在下では、両側腸骨血症血栓症は、患者の66-75％で報告されている5,22。第二の患者で同定されたように、傍系化の代替経路がazygous/hemiazygousおよび門脈循環を介して発達するにつれて、異常なIVCは無症候性のままである可能性がある7,23。 Rajuらは、一般的な腸骨静脈の開存性は、通常発生学的発達においてのみ重要である後腹膜静脈ネットワークを介した豊富な潜在的な担保への重要なリンクであると述べている。血栓の遠位延長を伴う共通の腸骨およびIVCの同時閉塞は、正常および異常なIVC解剖学の両方を有する患者における臨床症候学につながる23。

IVCの異常は、第V因子ライデン、プロトロンビン遺伝子変異、低タンパク質Sレベル、高ホモシステイン濃度、メチレンテトラヒドロ葉酸レダクターゼ遺伝子変異、抗リン脂質抗体などの血栓症障害にも関連している18,24-28。 IVC血栓症が異常なIVCに純粋に関連しているかどうか、または解剖学的異常と血栓症傾向との相互作用が必要であるかどうかは不明である22。 Gayerらは、抗凝固療法および治療期間に関する考慮事項のために、この相互作用を評価するためにさらなる研究が必要であると述べている。

超音波、CT、MRIイメージング、血管内処置の利用における最近の進歩により、IVC異常の検出率が増加し、無関係な調査、治療的血管内処置または外科的処置中にそのような異常が偶発的に発見された7。対照のvenographyは即時の処置のためのアクセスの低い偽陽性率そして利点のIVCの血栓症の診断のための標準に必要であれば残る。但し、それはpost-procedural DVT1の2%-10%の発生と関連付けられる侵略的なプロシージャです。複式アパートの超音波のスキャンはIVCの血栓症を診断する正確で非侵襲的な方法になり、頻繁に第一線の調査のmodality1です。しかし、二重USSは操作者に依存しており、身体の習慣または腸ガスの存在によって制限される可能性があり、時折IVC異常の特定に失敗する可能性があ CTイメージ投射は正確に血栓の範囲を診断し、査定し、また準の腹部か骨盤のabnormality1を描写できる急速で非侵襲的な方法です。 MRIイメージングは現在、放射線を避け、血栓のより正確な描写だけでなく、任意のIVC異常を与える最適な調査ツールとしてCTを置き換えています。 MRIはまた、治療後の血栓の形態学的変化を決定するために患者を追跡するために使用される30。

解剖学的差異のないIVC血栓の場合の治療選択肢には、抗凝固、機械的血栓切除術、全身血栓溶解療法、経カテーテル局所血栓溶解、パルススプレー薬力学的血栓溶解および血管形成1,31が含まれる。これらの例における抗凝固の理想的な持続時間を記述する特定の文献はないが、症例証拠は、凝固亢進性障害の相互作用を考慮する必要があるとの最低1年間の治療の傾向を特定する。 IVCの外科的再建と異常なセクションのバイパスは、両方の最も重篤な症例のために予約された認識されたモダリティであり、罹患率と死亡リスク32と関連している。残存狭窄および慢性IVC閉塞の場合には、血管形成術と組み合わせた血管内ステント留置が推奨される32。

異常なIVCに関連するivc血栓の場合、他の素因がない場合、治療は抗凝固を伴う。この治療の期間は、エビデンスに基づくアプローチを提供するための広範な文献なしで広く議論されている。 Deanらは、大静脈異常は静脈うっ滞および血栓症の永続的な危険因子であり、抗凝固治療は生涯でなければならない21と同様の見解を示している。