25歳の男性は、小児期から複雑な部分発作を経験していた。 オートマティスムとジストニック姿勢を特徴とする発作は、彼が四歳のときに長期の発作を伴う熱性疾患の後に始まっていた。 複数の抗てんかん薬を使用した発作の制御に失敗したため、毎週の発作が起こり、運転することができなくなった。 神経イメージングは、側頭硬化症の特徴である右海馬の神経膠症および萎縮を示した(図1)。
軸T2重み付け流体減衰反転回復(FLAIR)複雑な部分発作を持つ25歳の男性の磁気共鳴画像。 画像は、右中側頭硬化症の特徴である容積損失(白い矢印)を伴う右海馬の高強度を示す。 黒い矢印は、比較のために左の海馬を示しています。 磁気共鳴ベースの海馬の容積は右の2.12cm3および左の2.72cm3を測定します。
カナダ人のほぼ0.6%が発作性障害を持っています。1てんかん患者の21%以上が複雑な部分発作を経験し、その半分は抗けいれん療法に難治性である。2難治性複合部分発作は側頭葉てんかんで一般的であり、これはしばしば内側側頭葉、特に海馬の構造の硬化と関連している。 この異常は、局在関連てんかんにおける最も一般的なてんかん原性病巣の一つである。2
間側頭硬化症の病因は不明である。 研究では、家族間の発生率の増加と、人生の最初の4〜5年の間に侮辱を沈殿させることとの関連が示唆されています。3例えば、小児期の複雑な熱性発作から発症する間側頭硬化症のリスクは3%である。4沈殿のでき事は患者が癲癇と示す前に潜伏期間に先行しています普通続きます。 発作は、その後、患者の思春期後期まで寛解を受けることができる。3
古典的には複雑な部分発作が1〜2分持続する患者。 先行するオーラは、一般的に上腹部の”上昇”感覚、恐怖、不安および自律神経症状を伴う。3逮捕(凍結)、意識の変化および自動化が典型的であり、時にはジストニック姿勢または運動症状を伴う。 二次一般化はまれであるが、気分、認知、言語および記憶の障害がpostictally発生する可能性がある。3
間側頭硬化症の診断所見には、脳波上の前頭間スパイクと磁気共鳴イメージング上のT2重み付け信号の増加を伴う海馬萎縮が含まれる(図1)。2,3側頭硬化症は一般的に片側性であるが、両側性の関与が時折見られる。
手術は難治性発作の治療の標準であり、成功率は70%-90%です。2つの前側頭葉切除術がしばしば行われるが、選択的切除術は同様の結果を示している。2本報告書に記載されている患者は手術のために紹介された。