Sunct症候群は、OxcarbazepineとGabapentinの組み合わせで正常に治療されました

要約

結膜注射および裂傷を伴う短期持続性の片側神経性頭痛発作（SUNCT）は、一日に複数回繰り返される眼窩-側頭痛の間欠的、短時間、片側性、重度の発作の症候群です。 痛みの変調はしばしば非常に困難です。 報告されたSUNCT患者は、oxcarbazepineとgabapentinの併用治療に反応した最初の患者である。

結膜注射および裂傷を伴う短期持続性の片側性神経性頭痛発作（SUNCT）は、一日に複数回繰り返される眼窩-側頭痛の断続的、短時間、片側、重度の発作のシンドロームである。 発生率は非常に低く、現在までに世界中で約200例しか報告されていません。 苦痛の強度は厳しいに適当です;特性は燃えているか、刺すか、またはlancinating、5から240秒から持続します。 疼痛発作の頻度は、1日あたり1〜2回の危機から1時間あたり10〜30回の危機までの範囲であり得る。 SUNCTシンドロームはいろいろ治療上のアプローチに処理し難いです;antiepileptic薬剤だけおよびリドカインおよびフェニトインは静脈内で苦痛を調整するようです。

oxcarbazepineとgabapentinの組み合わせで治療に成功した最初のSUNCT患者を報告します。

症例報告

65歳の男性が、片側性頭痛の2ヶ月の病歴を持つ外来診療所に紹介されました。 頭痛は眼窩周囲痛を刺し，右頬と寺院の領域に局在し，右下顎に少ない程度に放射すると記載されていた。 痛みは、噛んだり、触れたり、話したりすることによって引き起こされる可能性があります。 時折、右眼の流涙は攻撃を伴った。 三叉神経痛と診断され，徐放性カルバマゼピンによる治療を開始した。 急性発作時のピリトラミド，モルヒネ，非ステロイド性抗炎症薬（Ｎｓａｉｄｓ）および酸素は無効であった。 カルバマゼピン（800mg）とベンペリドール（15mg）の組み合わせは、苦情の一時的な軽減をもたらしたが、痛みは投薬の下で2週間後に強度と頻度で悪化した。

入院時、彼は重度の尖頭痛、突き出し、性格の灼熱感を訴え、視覚的アナログスケールのレベル9のうち10の頭痛を訴えた。 右眼窩周囲領域に触れ、髪を梳き、シャワーを浴びることによって、攻撃が誘発される可能性がある。 右眼の眼瞼下垂とケモーシスが認められた。 攻撃の間に、平均して30秒持続する約20回の日に発生し、顕著な自律神経現象は、右眼の強い発赤および流涙およびわずかな鼻孔の点で痛みを伴う。 結膜注入は頭痛後も持続し，ＳＵＮＣＴ発作の外でも観察された。

徐放性カルバマゼピンは1日あたり1,000mgに増加し、メチルプレドニゾロン16mgを添加した。 両薬剤の組み合わせは，ＳＵＮＣＴ発作の頻度と痛みの強さをわずかに減少させた。 併用療法開始直後に，不安，疲労，めまいなどの副作用が出現した。 残念なことに、患者は右脚の深部静脈血栓症に苦しんでいた。 その結果，メチルプレドニゾロンによる治療はできるだけ早く終了した。 また、ガバペンチンを投与した薬は徐々に3,600mgに増加し、カルバマゼピンは同時に400mgに減少した。 振戦が持続しているため、カルバマゼピンは1:1.5(600mg)の比率でオキサカルバゼピンに置き換えられた。 オックスカルバゼピンへの変更後、SUNCT攻撃の明らかな救済が達成されました。 次の6か月の間にgabapentinは400mgに次第に減りました。 Oxcarbazepine（600mg）およびgabapentin（400mg）との療法の下で患者は持っています36か月間徴候のほぼ完全な救助を持っています。 わずかな眼か周囲の感覚異常と右眼の発赤のみが報告された。

患者の病歴は、関連する付随疾患に関して顕著ではなかった。 約20年半前に三叉神経痛が報告されたが、痛みは自発的に消失していた。 兄は三叉神経痛を患っており、微小血管減圧治療を受けていた。 脳のコンピュータ断層撮影スキャンは、右視床の小さな（0.5×1.0cm）石灰化、微小血管症の変化、および内部心室の拡大を明らかにした。 海綿静脈洞のCISS-3Dシーケンスを含む脳の磁気共鳴イメージングスキャンは、追加の異常を示さなかった。 神経学的および眼科的検査（眼圧を含む），脳脊髄液圧および分析，および血清学的検査は正常範囲であった。

oxcarbazepineとgabapentinの組み合わせに反応したSUNCT症候群の65歳の男性について説明します。 毎日600mg未満のoxcarbazepineまたは400mg未満のgabapentinの減少は、発作の悪化をもたらし、頭痛の改善は自発的寛解によるものではないことを示唆した。

SUNCT症候群は、群発頭痛および連続片頭痛とともに三叉神経自律神経頭症の群に属し、多かれ少なかれ治療不可能であると長い間記載されていた。 今日まで、抗けいれん薬は、ラモトリジン、トピラメート、およびガバペンチンを優先して選択される薬剤であるようである（記載されているすべての症例 カルバマゼピンによる部分的な改善は、いくつかの患者で記載されていました。 SUNCT症候群の患者の最大の公表されたコホートは、ラモトリジン（毎日400mgまで）で68％、トピラメート（毎日400mgまで）で52％、ガバペンチン（毎日3,600mgまで）で45％、カルバマゼピン（毎日900mgまで）で39％の治療成功率を有する43人の患者を報告した。 1つのレポートだけoxcarbazepineへのSUNCTシンドロームの劇的な応答を報告した文献で見つけることができました（1日2回300mg）。 新しい抗てんかん薬プレガバリンまたはレベチラセタムまたはバルプロ酸の静脈内投与の報告は入手できず、治療難治性SUNCT症候群に使用される可能性がある。 SUNCTで試された他の治療上の代理店は、失望の効果と大抵、NSAIDs、prednisone、エルゴタミン、dihydroergotamine、methysergide、sumatriptan、verapamil、valproate、リチウム、propranolol、amitriptylineおよびazathioprineを含んでいます。 要約すると、これまでに肯定的な長期的な治療効果を説明してきたすべての症例報告は、主に中枢神経系で作用する薬物を扱っている。 この陽性反応は、ＳＵＮＣＴ症候群が中枢神経系で生成され維持され、後部下視床下部の刺激によって調節または抑制され得るので、驚くべきことではない。

この場合の特別な関心は、SUNCT症候群が迅速に滴定された併用療法に反応したことです。 この併用療法の利点は、アレルギー反応を避けるためのラモトリジンの遅い滴定と比較して症状のより速い制御であり、おそらく両方の抗痙攣薬の中 Medlineで文献検索を実行すると、併用療法を説明する三つの症例報告しか見つかりませんでした：一人のインドの患者は、毎日600mgのカルバマゼピンと100mgのラモトリジンを受け、いずれかの単独療法である症状の再発を示しました; しかし、数週間後にラモトリジンは白血球減少症のために停止しなければならず、痛みの部分的な再発をもたらした。 第二の患者は、150mgのインドメタシンおよび追加のカルバマゼピン800mgの毎日との併用療法の下で症状の部分的な軽減を示した。 第三の患者は、カルバマゼピンと16日間のプレドニゾロンとの短期間の治療を受け、完全な救済をもたらし、彼女はカルバマゼピンの単独療法にある痛みの再発について不平を言わなかった。

興味深いことに、私たちの患者の苦情は、最初に三叉神経痛と診断されました。 頭痛の特徴は裂傷および結膜注射を伴うＳＵＮＣＴ症候群の典型的な特徴に変化した。 同じ時間間隔の間にカルバマゼピンに対する最初の良好な反応は消失し，患者はとう痛増悪のために入院した。

SUNCTと三叉神経痛が密接に関連している可能性が広く議論されており、発作性片頭痛、SUNCT症候群、三叉神経痛の共存がイタリア人患者で報告されている。 三叉神経痛とＳＵＮＣＴ症候群の一致または三叉神経痛からＳＵＮＣＴ症候群への変換につながるヒトの両方の構造の相互作用にも関与していると考えられる。 いくつかのケースは、典型的なSUNCT症候群に長年にわたって変異した最初の古典的な神経痛型の痛みで報告されています。 これらの患者では，痛みはカルバマゼピンに対してますます抵抗性になり，自律神経徴候はより顕著であった。 本症例では初期状態は三叉神経痛を示唆していたが，臨床像のわずかな変化にもかかわらず，最も顕著な特徴は，発作の頻度が高く，持続時間が長く，不応期がないことによって見られるように，とう痛の重症度の増加に伴う血管運動現象の発症であることが明らかであった。

さらに、他のSUNCT患者およびクラスター患者で報告されているように、当院の患者におけるSUNCT発作の間には、眼窩周囲浮腫および結膜注射が顕著であり、これは他のSUNCT患者およびクラスター患者で報告されているように、発作外であっても副交感神経活性化によって誘発される血管拡張によるものである可能性がある。 当院の患者と同様の眼瞼下垂症は，これまで一人のＳＵＮＣＴ患者にのみ記載されてきた。 この現象は副交感神経血管拡張と内頚動脈の血管壁浮腫による交感神経線維の圧迫による不完全Ｈｏｒｎｅｒ症候群と説明できると考えられた。

結論として、提示された症例は、sunct症候群に対するoxcarbazepineとgabapentinの組み合わせによる代替治療法を示唆している。 薬物の迅速な上昇と併用療法の副作用がほとんどないことを考慮すると、この治療法は、トピラメートまたはラモトリジンによる治療と比較して、治療レベルに到達するために数週間にわたって増加させなければならない薬物の代替である可能性がある。