はじめに：Wegener肉芽腫症（WG）は、寛解および高い再発率を有する潜在的に致命的な状態である。
目的：腎関与が優勢なWG患者の集団ベースのコホートにおける生存および再発の評価。
: 60人の患者を含む前向きコホート研究-異なるダイナミクスと臨床プレゼンテーションと42歳の中央値年齢。 患者は3つのグループ（それぞれグループ1、グループ2およびグループ3、およびサブグループ：3.1、3.2、3.3）に分けられた：グループ1-腎関与のないWG患者、尿沈渣の異常を有するグループ2-wg患者、慢性腎不全を有するグループ3.1-wg患者、びまん性alveloar出血（DAH）および急速進行性糸球体腎炎（RPGN）を有するグループ3.2-wg患者、およびRPGNを有するグループ3.3-wg患者。 臨床分析は、疾患範囲指数（DEl）のみとバーミンガム血管炎活性スコア-ウェゲナー肉芽腫症（BVAS-WG）疾患活性アンケートを使用して行われています。 ロジスティック回帰分析およびWilcoxon検定を使用した。 生存時間および死亡リスクは、Ｋａｐｌａｎ−Ｍｅｉｅｒ推定器およびＣｏｘ比例ハザードモデルを用いて評価した。
結果：患者の八十から八パーセントは、診断後の最初の年のフォローアップを生き残ったが、患者の84％は、観察の二年目後に生きていた。 平均余命は67.1 +/- 4.4 数ヶ月 観察の最初の年の間に患者の9.8％が死亡し、2年後に死亡ハザードは年間3.7％、4年後には年間2.6％に達した（p<0.05）。 死亡リスクは、グループ1と比較して、グループ2では1.3倍、グループ3では3.3倍高かった（p>0.05）。 グループ3.1からの患者の死亡率は、グループ3.2からの患者よりも6倍低かった（p<0.03）とグループ3.3では、グループ3.2からの患者よりも4倍以上低かった（p<0.04）。 フォローアップの最初の年後の再発リスクは年間20％であり、3年の観察後に最小限に変化し、その後6年後に5％に減少した。 グループ2の再発ハザード比は、グループ1（HR1/3.6、p<0.04）と比較して有意に低かった。
結論：我々は、WG患者の様々な亜集団における生存および再発に有意差を見出した。
