Case – Based Neuro-Ophthalmology

• Case
• Klinisk Perle
• Klinisk Perle
• Klinisk Perle
• Klinisk Perle
• Klinisk Perle
• Case Summary

Case

Alder: 69 år gammel hvit mann

Årsak til henvisning til oftalmologi: Bilateral synsfeltdefekt

tidligere medisinsk historie: Hypertensjon

Tidligere okulær historie: kataraktkirurgi med Intraokulær Linse i Bakre Kammer I Begge Øyne 1 Måned Siden

Medisiner: Amlodipin, Hydroklortiazid

Vaner: Røyker ½ Pakke Per Dag I 30 år, 1-2 glass vin per dag

hpi: Han la merke til uklart syn i begge øynene i flere måneder. Han så en øyelege som diagnostiserte grå stær og utførte kataraktkirurgi i begge øynene for 1 måned siden. Etter kataraktoperasjonen la han merke til uklart syn på høyre side av synsfeltet i begge øynene. En nevro-oftalmologi konsultasjon ble bedt om.

Oftalmologisk undersøkelse:

Blodtrykk: 143/86, hjertefrekvens 86

Synsstyrke er diskutert i det første flervalgsspørsmålet.

Elever er like store og reaktive til lys, DET er INGEN RAPD

Fargesyn: 14/14 riktige Ishihara-plater i begge øyne

okulær motilitet og justering er normale

Undersøkelse Av Spaltelampe er normalt. Det er intraokulære linser i bakre kammer.

Nevrologisk undersøkelse er normalt bortsett fra synsfeltdefekten vist nedenfor.

1. Denne pasientens synsfeltfeil lokaliserer hvilken del av det visuelle systemet?

1. fremre segment
2. Bilaterale optiske nerver
3. Optisk chiasm
4. retrokiasmale synsveier

1. Denne pasientens synsfeltfeil lokaliserer hvilken del av det visuelle systemet? 4. Retrokiasmal synsvei

denne pasienten har homonyme synsfeltdefekter, noe som betyr at de er på samme side av synsfeltet i begge øynene. Dette lokaliserer til retrokiasmal visuelle veier i hjernen og ikke øyet eller optiske nerver. Siden det er en høyresidig synsfeltfeil, er lesjonen på venstre side av hjernen.

2. Hva forventer du at pasientens synsstyrke skal være?

1. han burde ha bevart synsskarphet i begge øyne
2. hans synsskarphet vil bli moderat påvirket i begge øyne
3. han vil ha dårlig synsskarphet i begge øyne
4. Høyre øye vil ha dårligere synsskarphet enn venstre øye siden det tidsmessige synsfeltet er involvert.

2. Hva forventer du at pasientens synsstyrke skal være? 1. Han burde ha bevart synsstyrken i begge øynene

Uavhengig av størrelsen eller formen på en retrokiasmal synsfeltfeil, bør synsstyrken bevares. Det er 2 unntak fra denne regelen: 1) hvis det er en overlappet lesjon i den fremre visuelle banen eller 2) det er bilaterale retrokiasmale defekter. Denne pasientens synsstyrke var 20/20 i hvert øye.

3. Hva er kongruensregelen?

1. jo mer anterior lesjonen i retrogeniculate synsveien er, jo mer sammenfallende er synsfeltdefekten
2. jo mer posterior lesjonen i retrogeniculate synsveien er, desto mer sannsynlig er det å være en komplett homonym defekt
3. jo mer sammenfallende synsfeltdefekten er, desto mindre sannsynlig vil det være en relativ Afferent pupilldefekt

3. Hva er kongruensregelen? 2. Jo mer bakre lesjonen i den retrogenikulære synsveien er, desto mer kongruøs er synsfeltdefekten

en kongruøs synsfeltdefekt som er svært lik i begge øyne, slik som det som ses hos denne pasienten. Den klassiske «kongruensregelen» sier at jo mer bakre lesjonen i retrokiasmal visuell vei, jo mer kongruøs er synsfeltdefekten. Dette skyldes at bare bakre til den laterale genikulerte kjernen krysset og ukrosserte fibre som tilsvarer det samme visuelle feltområdet forblir romlig fjernt, mens de løper sammen i oksipitalloben. Kongruensregelen gjelder bare for ufullstendige homonyme visuelle feltfeil, fordi komplette homonyme visuelle defekter i seg selv er ikke-lokaliserende (annet enn å si at de befinner seg i den retrokiasmale visuelle banen). Dette skyldes at en lesjon hvor som helst i retrokiasmal synsvei har potensial til å påvirke alle afferente fibre og produsere en komplett homonym defekt. Denne regelen er ikke absolutt siden opptil 16% av occipital lobe-lesjonene er inkongruøse og bør ikke brukes på optiske lesjoner siden opptil 50% av optiske lesjoner er kongruøse.

Klinisk Perle

Komplette homonyme hemianopier er ikke-lokaliserende (annet enn å si at de befinner seg i retrokiasmal visuelle veier).

4. Hvor er lesjonen som produserer denne visuelle feltfeilen mest sannsynlig å være lokalisert?

1. Optisk kanal
2. Temporal lobe
3. Parietal lobe
4. Occipital lobe

4. Hvor er lesjonen som produserer denne visuelle feltfeilen mest sannsynlig å være lokalisert? 4. Occipital lobe

denne pasienten har en isolert høyre overlegen kvadrantanopi. Dette er en kongruøs lesjon (den er veldig lik i begge øyne) som antyder at lesjonen ligger bakover i den retrogenikulære visuelle banen. En overlegen kvadrantanopi ble funnet i en stor case-serie for å lokalisere i et stort flertall tilfeller til occipital lobe (83%), etterfulgt av temporal lobe (13%) og parietal lobe (3%).

5. Hvilken av følgende kan forårsake en homonymt synsfeltfeil?

1. Slag
2. Traumer
3. Nevrokirurgiske prosedyrer
4. Neoplasmer
5. alt ovenfor

5. Hvilken av følgende kan forårsake en homonymt synsfeltfeil? 5. Alle de ovennevnte

i en studie av 850 pasienter med 902 homonymous hemianopier hadde 70% vaskulære lesjoner som infarkt eller blødning, og de resterende 30% hadde lesjoner fra traumer, svulster, nevrokirurgiske prosedyrer eller demyeliniserende sykdom. Sjeldne årsaker til homonyme synsfeltfeil inkluderer occipital lobe anfall, posterior kortikal atrofi, Heidenhain variant Av Creutzfeld-Jacob sykdom, og hyperosmolar nonketotic hyperglykemi.

6. Hva er det neste beste trinnet i arbeidet med denne pasienten?

1. mr i hjernen
2. CBC, ESR, CRP
3. mr av banene
4. Optimalisering av vaskulære risikofaktorer

6. Hva er det neste beste trinnet i arbeidet med denne pasienten? 1. MR i hjernen

denne pasienten har en homonymt synsfeltfeil og krever neuroimaging for å bestemme lesjonens natur. Den mest sannsynlige lesjonen er et tidligere slag, men pasienten kan også ha en svulst, vaskulær misdannelse eller annen lesjon i retrokiasmal visuelle veier.

7. En pasient har en fremre temporal lobektomi for behandling av anfall. Hva er den fremre omfanget Av Meyers sløyfe i temporal lobe?

1. 1 cm
2. 2,5 cm
3. 5 cm
4. 8 cm

7. En pasient har en fremre temporal lobektomi for behandling av anfall. Hva er den fremre omfanget Av Meyers sløyfe i temporal lobe? 2. 2.5 cm

en kvantitativ analyse av synsfeltfeil relatert til anterior temporal lobektomi estimerte En fremre utstrekning Av Meyers sløyfe på 2,5 cm og en bakre utstrekning på 7,5 cm med makulær involvering ved reseksjonslengde på 5,8 cm. Derfor kan en fremre temporal lobektomi produsere en viss grad av en homonymt synsfeltdefekt når reseksjonen er større enn 2,5 cm og en komplett homonymt synsfeltfeil når reseksjonen er større enn 8 cm. Visuelle feltfeil på grunn av temporal lobe lesjoner kan også være forbundet med minneforstyrrelser, komplekse auditive og visuelle forstyrrelser, personlighetsendringer og en mottakelig avasi.

8. Hvilken av følgende kan ses med en homonym hemianopi assosiert med en parietalloben lesjon?

1. Relativ afferent pupilldefekt
2. makulær sparing
3. Svekkelse av jevn forfølgelse mot siden av lesjonen
4. Ipsilaterale sensoriske endringer

8. Hvilken av følgende kan ses med en homonym hemianopi assosiert med en parietalloben lesjon? 3. Svekkelse av jevn pursuit mot lesjonens side

Pasienter med homonyme synsfeltdefekter assosiert med lesjoner i parietalloben kan også ha nedsatt jevn pursuit mot lesjonens side. Dette er på grunn av involvering av synkende glatte jakten fibre fra parieto-occipitotemporal krysset som de passerer nær optisk stråling. En optokinetisk nystagmus trommel eller tape kan brukes til å oppdage denne abnormiteten. Parietallapplesjoner kan også forårsake sensoriske endringer på den kontralaterale siden på grunn av involvering av postcentral gyrus eller mer komplekse endringer i sensorisk integrasjon sett med testing av taktil diskriminering og posisjonssans. Lesjoner i den dominerende parietalloben kan forårsake avasi (oftere en mottakelig avasi) og involvering av vinklet gyrus kan forårsake gerstmanns syndrom(finger agnosia, høyre-venstre desorientering, agrafi og acalculia). Lesjoner i den ikke-dominante parietalloben kan forårsake uoppmerksomhet eller forsømmelse og bidra til dårlig utvinning.

9. Hvilken av følgende lokaliserer en homonymt synsfeltfeil til occipital lobe?

1. Nystagmus
2. Respekterer den horisontale meridianen
3. Bevart synsskarphet
4. makulær sparing

9. Hvilken av følgende lokaliserer en homonymt synsfeltfeil til occipital lobe? 4. Macular sparing

en komplett homonym hemianopi med sparing på 2 til 10 grader sentral syn er karakteristisk for occipital lobe lesjoner. Dette skyldes at den bakre polen av occipital lobe har en dobbel blodtilførsel fra både bakre og midtre cerebrale arterier. Et slag som involverer den bakre cerebrale arterie kan produsere en fullstendig homonymous hemianopia med makulær sparing siden occipital lobe pol fortsatt har en intakt blodtilførsel fra den midtre cerebrale arterie. Denne sivile blodtilførselen er ikke funnet i andre områder av retrochiasmale visuelle veier. Alternative teorier for makulær sparing har også blitt foreslått og inkluderer en perimetrisk artefakt og bilateral representasjon av makula i occipital lobes.

10. En høyrehendt pasient kan ikke lese sine egne håndskrevne ord. Han har også en rett homonymt synsfeltfeil på grunn av et slag i territoriet til venstre bakre cerebrale arterie som påvirker venstre occipital lobe. Hvilken annen struktur påvirkes av slag?

1. høyre kantete gyrus
2. Splenium av corpus callosum
3. Optisk chiasm
4. Midthjernen

10. En høyrehendt pasient kan ikke lese sine egne håndskrevne ord. Han har også en rett homonymt synsfeltfeil på grunn av et slag i territoriet til venstre bakre cerebrale arterie som påvirker venstre occipital lobe. Hvilken annen struktur påvirkes av slag? 2. Splenium av corpus callosum

denne pasienten har alexia uten agrafi, som er et frakoblingssyndrom mellom den dominerende vinkelgyrus (region for språkbehandling i anterolateral parietallobe) og oksipitalloben. Visuell informasjon mottas av høyre occipital lobe og overføres normalt til venstre vinkel gyrus av corpus callosum. Dette kan ikke skje hvis splenium av corpus callosum er skadet som i dette tilfellet. Pasienten kan skrive fordi strukturene foran splenium av corpus callosum er intakt, men kan ikke lese disse ordene.

11. En pasient presenterer en klage om å se etterbilder. Hun finner at hun fortsetter å se et objekt selv etter at det har blitt fjernet fra hennes synsfelt. Hva heter dette?

1. Pulfrich fenomen
2. Palinopsi
3. Utryddelse
4. Hemeralopi

11. En pasient presenterer en klage om å se etterbilder. Hun finner at hun fortsetter å se et objekt selv etter at det har blitt fjernet fra hennes synsfelt. Hva heter dette? 2. Palinopsi

Palinopsi er bevaring av etterbilder og kan være forbundet med en homonym hemianopi (palinoptiske bilder vises i blind hemifield). Palinopsi kan sees i sammenheng med migrene, hallusinogene stoffer (LSD), andre medisiner (f.eks. trazodon, topiramat), og lesjoner av parieto-occipital lobe, vanligvis i nondominant halvkule.

Pulfrich-fenomenet er når en liten gjenstand som svinger i frontplanet ser ut til å bevege seg i en elliptisk bane hos en pasient med ensidige eller asymmetriske bilaterale optiske nevropatier. Utryddelse er manglende evne til å se en stimulans i en hemifield når et mål er samtidig presentert for begge hemifields. Hemeralopi refererer til en forverring av syn i sterkt lys og ses hos pasienter med kegledystrofi.

12. En 64 år gammel kvinne klager over problemer med å kjøre om natten og lese. Hennes undersøkelse avslører en rett homonym hemianopi, MEN MR viser ingen tegn på slag eller svulst. Hvilken annen abnormitet kan også oppdages ved undersøkelse?

1. hukommelsessvikt
2. Simultagnosia
3. Ikke-Flytende tale
4. Parkinsonisk tremor

12. En 64 år gammel kvinne klager over problemer med å kjøre om natten og lese. Hennes undersøkelse avslører en rett homonym hemianopi, MEN MR viser ingen tegn på slag eller svulst. Hvilken annen abnormitet kan også oppdages ved undersøkelse? 2. Simultagnosia

hos denne pasienten med vanskeligheter med å behandle visuell informasjon og en homonymt synsfeltdefekt uten tegn på strukturell abnormitet, bør bakre kortikal atrofi mistenkes. Dette er en neurodegenerativ tilstand preget av en progressiv nedgang i visuell prosessering ferdigheter, men relativ bevaring av minne, utøvende funksjoner og språklige ferdigheter på grunn av involvering av parietal-occipital områder. Det har blitt ansett som en visuell variant Av Alzheimers sykdom. Testing av høyere orden visuell prosessering avslører vanligvis simultagnosi, som er en manglende evne til å se den visuelle scenen som helhet til tross for evnen til å identifisere individuelle elementer. Dette kan være En Del Av balint syndrom (simultagnosia, oculomotorisk apraksi, optisk ataksi) og forbundet med elementer Av Gerstmanns syndrom(finger agnosia, høyre-venstre desorientering, agrafi og acalculia). Funn som støtter denne diagnosen er fokal eller asymmetrisk atrofi i parietal eller occipital regioner PÅ MR eller fokal eller asymmetrisk hypometabolisme / hypoperfusjon i parietal eller occipital regioner på funksjonell bildebehandling.

13. I en pasient med alvorlig bilateralt synstap, vil hvilket funn ved undersøkelse støtte bilateral occipital lobe involvering i stedet for en bilateral optisk nevropati?

1. Relativ afferent pupilldefekt
2. Miotiske elever
3. Normalt reaktive elever
4. Tadpole elever

13. I en pasient med alvorlig bilateralt synstap, vil hvilket funn ved undersøkelse støtte bilateral occipital lobe involvering i stedet for en bilateral optisk nevropati? 3. Normalt reaktive elever

en pasient med kortikal blindhet ville ha en normal fundus undersøkelse og en normal pupillær undersøkelse. Dette skyldes at de avferente fibrene i pupillveien forlater optisk kanal og går til midthjernen og ikke påvirkes av lesjoner i oksipitalloben. En pasient med alvorlige bilaterale optiske nevropatier forventes å ha svake, minimalt reaktive eller ikke-reaktive elever på grunn av nedsatt informasjon som kommer inn i pupillveien. Reaktiviteten til elevene er en måte å skille mellom disse to årsakene til alvorlig bilateralt synstap.

14. En pasient har alvorlige bilaterale synsfeltfeil, men sparsom av den tidsmessige halvmåne (ligger mellom 60 og 90 grader). Hvor er lesjonen som produserer sitt synstap?

1. Optisk kanal
2. Temporal lobe
3. Parietal lobe
4. Occipital lobe

14. En pasient har alvorlige bilaterale synsfeltfeil, men sparsom av den tidsmessige halvmåne (mellom 60 og 90 grader). Hvor er lesjonen som produserer sitt synstap? 4. Occipital lobe

den monokulære temporale halvmåne er et område av synsfeltet som ikke har noen korrelasjon i det nasale synsfeltet i det andre øyet. Lesjoner i occipital visuell cortex har en tendens til å spare denne temporale halvmåne, mens de i de fremre synsbanene har en tendens til å ødelegge den. Det er derfor av høy lokaliseringsverdi. Den monokulære temporale halvmåne ligger mellom 60 og 90o fra fiksering og oppdages Med Goldmann visual field testing og savnet Av Humphrey visual fields.

15. En pasient med blindhet på grunn av diffus skade på occipital lobes er uvitende om hans underskudd og nekter at han er blind. Dette kalles:

1. Riddoch syndrom
2. Pulfrich syndrom
3. Anton syndrom
4. Gerstmann syndrom

15. En pasient med blindhet på grunn av diffus skade på occipital lobes er uvitende om hans underskudd og nekter at han er blind. Dette kalles: 3. Anton syndrom

Anton syndrom er en fornektelse av blindhet sett hos pasienter med kortikal blindhet. Patofysiologien forblir uklar, men kan være relatert til en lesjon andre steder i hjernen.

16. Hva er den naturlige historien om homonymous hemianopias?

1. ikke forbedre
2. Forbedre vanligvis innen de første 3 månedene og ikke etter 6 måneder
3. Kontinuerlig forbedring gjennom hele livet
4. Forbedring opptil 2 år etter utbruddet

16. Hva er den naturlige historien om homonymous hemianopias? 2. Forbedre vanligvis innen de første 3 månedene og ikke etter 6 måneder

en stor naturhistorisk studie av 263 homonymous hemianopier av ulike etiologier fant at nesten 40% forbedret. Forbedring redusert med økende tid etter skade. I de fleste tilfeller var forbedring i løpet av de første 3 månedene etter skade, og forbedring etter 6 måneder skyldtes hovedsakelig forbedring i pasientens evne til å utføre visuell feltprøving på en pålitelig måte.

17. En pasient presenterer med venstre hemianestesi og hemiparese og følgende synsfeltfeil. Hvor er den mest sannsynlige plasseringen av lesjonen?

1. Bilaterale optiske nerver
2. Optisk kløft
3. Lateral geniculate nucleus
4. Occipital lobe

17. En pasient presenterer med venstre hemianestesi og hemiparese og følgende synsfeltfeil. Hvor er den mest sannsynlige plasseringen av lesjonen? 3. Lateral geniculate nucleus

Komprimerende og infiltrative lesjoner av lateral geniculate nucleus (LGN) kan forårsake en inkongruøs homonymous hemianopi. Vaskulære lesjoner kan forårsake en «sektoranopi» på grunn av den særegne blodtilførselen og retinotopiske organisasjonen AV LGN (vist nedenfor). Når sektoranopier oppstår, er de vanligvis veldig kongruøse på grunn av DE veldefinerte vaskulære områdene TIL LGN. Involvering av nabostrukturer i thalamus og pyramidale kanaler kan resultere i kontralateral hemianestesi eller hemiparese.

Case Summary

Han hadde uklart syn i begge øynene, men la merke til at høyre side av hans synsfelt var spesielt uklart etter kataraktoperasjon. Undersøkelse viste en høyre overlegen homonymous quadrantanopia, som er lokalisert til venstre retrochiasmal synsbaner. En kongruøs kvadrantanopi som dette var sterkt antydet av en occipital lobe lesjon. MR avslørte et kronisk venstre oksipitalt infarkt. Han ble henvist til en stroke nevrolog for videre undersøkelser. De regionale kjørekravene ble gjennomgått og han oppfylte ikke de juridiske kravene. Et oppfølgingsvisningsfelt 6 måneder senere holdt seg stabilt.

Videre lesing:

• Fraser JA, Newman NJ, Biousse V. Forstyrrelser i optisk kanal, stråling og occipital lobe. Handb Clin Neurol 2011;102:205-11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21601068

• Jacobson DM. Lokaliseringsverdien av en kvadrantanopi. Arch Neurol 1997; 54: 401-404. https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/594510?redirect=true

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopi i slag. J Neuroophthalmol 2006; 26 (3): 180-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16966935

• Barton JJS, Hefter R, Chang b et al. Feltfeilene ved anterior temporal lobektomi: en kvantitativ revurdering Av Meyers sløyfe. Hjerne 2005; 128: 2123-2133. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15917289

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Naturlig historie av homonymous hemianopia. Nevrologi 2006; 66 (6): 901-5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567709

• Krykke SJ, Lehmann M, Schott JM, Rabinovici GD, Rossor MN, Fox NC. Bakre kortikal atrofi. Lancet Neurol 2012;11(2):170-178. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3740271/