Faktor XI mangel har en mer variabel blødningstendens enn hemofili a eller B. Personer med alvorlig mangel har bare en mild blødningstendens, som vanligvis fremkalles ved kirurgi, men risikoen for blødning er ikke begrenset til personer med alvorlig mangel. Blødningstendensen varierer mellom individer med lignende faktor XI-nivåer, og noen ganger kan blødningstendensen til et individ variere. Årsakene til dette er ikke fullt ut forstått, men i tilfelle av alvorlig mangel er det noen sammenheng mellom fenotype og genotype. Faktor XI aktiveres av trombin. Faktor XI ‘ s rolle i fysiologiske prosesser har blitt tydeligere siden dette faktum ble oppdaget, og oppdagelsen har bidratt til en revidert modell for blodkoagulasjon. Faktor XI mangel forekommer i alle rasegrupper, men er spesielt vanlig I Ashkenazi Jøder. Faktor XI-genet er 23 kilobaser langt. To mutasjoner er ansvarlig for de fleste faktor XI mangel I Ashkenazi befolkningen, men en rekke andre mutasjoner har nå blitt rapportert i andre rasegrupper. Personer med faktor XI-mangel kan trenge spesifikk terapi for kirurgi, ulykker og tannuttrekking. Flere terapier er tilgjengelige som inkluderer ferskfrosset plasma, faktor XI konsentrater, fibrinlim, antifibrinolytiske stoffer og desmopressin. Hver har fordeler og risiko som skal vurderes. Faktor XI konsentrat kan være indisert for prosedyrer med betydelig blødningsrisiko, spesielt hos yngre pasienter med alvorlig mangel, men bruken hos eldre pasienter har vært forbundet med trombotiske fenomener. Hvis ferskfryst plasma skal brukes, er det å foretrekke å oppnå et av de viralt inaktiverte produktene. Fibrinlim er en nyttig behandling som fortjener videre studier.
