den vestibulære akvedukten er en liten, benaktig kanal som strekker seg fra det indre ørets endolymfatiske rom mot hjernen. Den er skjermet av en av de tetteste beinene i kroppen, den tidsmessige bein, som også huser to sensoriske organer-cochlea, som oppdager lydbølger og gjør dem til nervesignaler, som deretter sendes til hjernen, og den vestibulære labyrinten, som oppdager bevegelse og tyngdekraften. Inne i vestibulær akvedukten er endolymfatisk kanal, et rør som bærer endolymph til endolymfatisk sac, som er plassert på den bakre overflaten av tinningbenet og kontakter dura mater. Funksjonen til endolymfatisk kanal og sac er ikke helt forstått, men det antas at de bidrar til å opprettholde volumet og ionisk sammensetning av endolymfen som er nødvendig for overføring av hørsel og balanse nervesignaler til hjernen.
Figur: det indre øret sett fra baksiden av hodet, venstre side. Nærbilde av det indre øret som sammenligner en normal og forstørret vestibulær akvedukt og endolymfatisk sac. Tilpasset Av VeDA med tillatelse Fra Nasjonalt Institutt For Døvhet og Andre Kommunikasjonsforstyrrelser (NIDCD).
når en vestibulær akvedukt er større enn normalt (>1,0-1,5 mm), er den kjent som en stor vestibulær akvedukt (LVA) eller ved begrepet som brukes her, forstørret vestibulær akvedukt (EVA). EVA ER den vanligste indre øret misdannelse forbundet med sensorisk hørselstap, og oppdages MED EN CT scan. Hørselstap eller balansesymptomer forbundet MED EN EVA kan oppstå når endolymfatisk kanal og sac utvides for å fylle større plass (Se Figur 1). NÅR EVA er assosiert med slike symptomer, er DET referert TIL SOM EVA syndrom(EVA).
ÅRSAKER
under fosterutvikling starter vestibulær akvedukt som et bredt rør. Ved den femte uken smalner den, og ved midtveis nærmer den seg voksen dimensjon og form. Den vestibulære akvedukten fortsetter imidlertid å vokse og forandre seg til et barn er tre til fire år gammel. Som ennå ufullstendig forstått genetiske og / eller miljømessige forhold forårsake EVA. DET er klart AT EVA er en medfødt misdannelse, men kontroverser eksisterer på sin opprinnelse, med to utbredte teorier:
- EVA er forårsaket av arrested development tidlig i svangerskapet, ELLER
- EVA resultater fra avvikende utvikling senere i foster-og postnatal liv.
DET antas AT EN EVA ikke forårsaker hørselstap, men at begge er forårsaket av den samme underliggende feilen – dvs. mutasjoner i et gen som forårsaker syndromisk og ikke-syndromisk hørselstap.
Hørselstap kan være ledende, blandet eller sensorineural, og tapet kan være stabilt eller svingende. Eksempler på SYNDROMISK EVA inkluderer Pendred syndrom eller branchiootorenal syndrom. Syndromisk hørselstap forbundet MED EVA kan påvirke andre områder av kroppen. Mer vanlig, hørselstap forbundet MED EVA er nonsyndromic, påvirker bare øret funksjon.
AKKURAT som ÅRSAKEN(e) TIL EVA forblir uklar, er mye av det som er kjent om DET, f. eks. hvorfor hørselstap mønsteret varierer blant pasienter, hvor mange mennesker faktisk har det, hvordan det forårsaker symptomer, hvordan du effektivt behandle det, og hva prognosen kan være, er fortsatt under etterforskning.
Genetisk testing viser ofte, men ikke alltid, AT EVA er assosiert med mutasjon AV slc26a4-genet (også kalt PDS-genet) som også forårsaker Pendred syndrom, en tilstand forbundet med syndromisk hørselstap og skjoldbrusk sykdom. Pendred syndrom forekommer i anslagsvis en tredjedel av personer som HAR EVA2 og hørselstap. Hørselstap forbundet Med Pendred syndrom er vanligvis progressiv.
EVA KAN også være forbundet med branchiootorenal syndrom, som påvirker anatomien til ørene, nyre og nakke.
EVA er ofte forbundet med andre indre øremisdannelser, som En Mondini misdannelse, en ufullstendig cochlear utvikling som også er knyttet til en mutasjon AV pds-genet.
PREVALENS
DEN sanne prevalensen AV EVA er sannsynligvis undervurdert, som med mange indre øresykdommer, da DET ikke alltid gjenkjennes under en medisinsk evaluering. Estimater faller mellom så høyt som 5% til 15% hos pediatriske pasienter. Noen undersøkelser hevder en liten kvinnelig overvekt. EVA er også forbundet med vestibulære symptomer hos noen mennesker.
HØRSEL
det er hørselstap som vanligvis bringer EVA til seg oppmerksomheten til en lege. Hørselstap kan være sensorineural, ledende eller begge deler.
Sensorineural hørselstap (SNHL) er vanligvis relatert til cochlea, men noen ganger til vestibulocochlear nerve eller hjernens sentrale hørselssystem. Ledende hørselstap innebærer et problem som fører lydbølger hvor som helst langs ruten gjennom det ytre øret, trommehinnen (trommehinnen) eller mellomøret (ossiklene).
NOEN MENNESKER med EVA er født med hørselstap. MEN I DE fleste TILFELLER AV EVA er hørselstapet plutselig og ofte progressivt. Det kan også oppstå i ungdomsår eller tidlig voksen alder. Vanligvis skjer dette etter en mindre eller større hodestøt, øvre luftveisinfeksjon eller lufttrykkstrauma som oppstår under rask trykkavlastning av et fly. Tapet er ofte svingende og progressivt, men generelt oppstår hørselstapet i en rekke trinn. Hørselstapet eller diagnosen er nesten alltid i barndommen. HOS PASIENTER MED EVA er hørselstapet vanligvis bilateralt (i begge ører), men ikke symmetrisk.
VESTIBULAR
Vestibulære symptomer er ikke så vanlig som hørselstap hos personer MED EVA. Symptomene varierer fra alvorlig episodisk svimmelhet til ustøhet (vanligvis hos voksne) til dårlig koordinasjon og ubalanse hos barn.Symptomene på vestibulære lidelser er notorisk vanskelig for voksne å beskrive; for barn er oppgaven enda mer utfordrende. Med mindre godt trent i å gjenkjenne vestibulære lidelser, kan en lege eller audiograf ikke stille de spørsmålene som er nødvendige for å identifisere pasientens vestibulære problem.
Leger og forskere har tradisjonelt viet MER oppmerksomhet og studere EFFEKTEN AV EVA på hørsel enn på vestibulære systemet. Det er imidlertid en økende bevissthet om virkningen av vestibulær dysfunksjon på personer diagnostisert MED EVA. Vestibulær hypofunksjon er hyppig, med andre otologiske symptomer variable og uspesifikke, som tinnitus og auditiv fylde. NYLIG HAR EVA vært assosiert med godartet paroksysmal posisjons vertigo (BPPV) samt endolymfatiske hydrops. Nylig forskning har rapportert at vestibulær dysfunksjon hos personer MED EVA ikke er uvanlig. Et økt antall vestibulære tegn og symptomer er korrelert med bilateral EVA. Det må også bemerkes at ikke alle pasienter med vestibulære tegn og symptomer har unormale vestibulære testresultater, og omvendt (EN PERSON med EVA kan ha unormale vestibulære testresultater, men ikke rapportere symptomer). Leger og audiologer bør være oppmerksomme på forekomsten av vestibulære lidelser hos PASIENTER MED EVA.
HVORDAN FORÅRSAKER EVA HØRSELSTAP OG VESTIBULÆRE PROBLEMER?
sensorineuralt hørselstap og balansesymptomer forbundet MED EVA kan oppstå fordi den forstørrede endolymfatiske kanalen og sac ikke klarer å opprettholde sine normale funksjoner. Disse inkluderer å opprettholde endolymfvolumet og ionisk sammensetning (konsentrasjoner av natrium, kalium, kalsium og klorid) som er nødvendig for overføring av hørsel og balanse nervesignaler til hjernen. Dette forstyrrer indre øret homeostase, ionisk likevekt mellom avdelinger i det indre øret som inneholder enten endolymph eller perilymph, væsker som har spesifikke og forskjellige konsentrasjoner av ioner.
HVIS DET er relatert til hodetrauma, KAN EVA forårsake symptomer når den plutselige fluktuasjonen i cerebrospinalvæske (CSF) – trykk tvinger høyt konsentrerte proteiner inn i cochlearkanalen, som forbinder CSF-rommet til endo-lymfeområdet inne i cochlea. Dette kalles hyperosmolær refluks.
Ledende hørselstap MED EVA kan oppstå på grunn av økt endolymfatisk trykk. Dette trykket reduserer stigbøylens evne til å bevege det ovale vinduet, som er membranen som skiller mellomøret fra det væskefylte indre øret. På grunn av denne dysfunksjonen kan lydbølger som føres gjennom mellomøret ikke overføres til cochlea i det indre øret.
KLINISK EVALUERING
på grunn AV de variable TEGN PÅ EVA, diagnose krever spesiell omsorg og oppmerksomhet til en persons symptomer og sykehistorie, spesielt for barn. I tillegg til en komplett medisinsk historie og fysisk undersøkelse, involverer diagnostisk prosess for å avdekke EVA vanligvis audiologisk og vestibulær testing samt radiologisk vurdering. Diagnose gjøres vanligvis ved å positivt identifisere EVA PÅ EN CT-skanning,eller bekrefte en forstørret endolymfatisk kanal og sac på høyoppløselig MR. Skjoldbrusk, nyre og hjertefunksjon kan også analyseres, og genetisk screening utføres noen ganger også.
BEHANDLING
Historisk har medisinske og kirurgiske behandlinger ikke reversert utviklingen av hørsel eller vestibulære tap fra EN EVA. Steroid bruk for plutselig hørselstap forbundet MED EVA har ikke vist seg effektiv. Kirurgisk shunting eller fjerning av endolymfatisk sac er skadelig og anses ikke som et behandlingsalternativ.
DET er ingen kur FOR EVA, men tidlig diagnose og forebygging fra (videre) hodetrauma er nødvendig. PERSONER med EVA advares om å unngå kontaktsporter og bruke hjelm mens de sykler eller utfører andre aktiviteter som øker risikoen for hodeskader.
Forsterkning i form av høreapparater kan være nyttig. Ved svingende eller progressivt hørselstap er høreapparater med fleksible programmeringsalternativer nødvendige. Cochlea implantater har også vist seg å være gunstig hos noen pasienter MED EVA(dette vil avhenge av eksistensen av eventuelle komorbide indre øret anomalier). I de personer med relaterte vestibulære symptomer, kan behandlingen omfatte vestibular rehabilitering terapi.
Forutsi hva som til slutt vil skje I ett tilfelle AV EVA er vanskelig fordi tilstanden følger ingen typisk kurs. Ingen sammenheng eksisterer mellom hvor stor akvedukten er og mengden hørselstap en person kan opprettholde. Noen tilfeller utvikle seg til dyp døvhet, noen inkluderer vestibulære tap eller vanskeligheter, og andre tilfeller føre til verken. Det er viktig å huske at TEGN OG symptomer PÅ EVA er ganske variabel.
hørselsvansker manifesterer seg ofte i tidlig barndom, men det er ingen pålitelig måte å forutsi hvor mye hørselstap som vil oppstå eller hvordan det vil (eller ikke) utvikle seg.
Vestibulære symptomer kan også oppstå tidlig, men er mye vanskeligere å identifisere hos de aller unge.
Tidlig diagnose, behandling og forebygging av videre progresjon AV EVAS symptomer er avgjørende.
Forfattere: Dr. Mohamed Hamid, MD, PhD, EE, med bidrag Fra Dr. Rebekah F. Cunningham, PhD
YTTERLIGERE RESSURSER
CT-bilder AV EVA er tilgjengelige på clevelandhearingbalance.com/media.htm
Klikk her for å laste ned publikasjonen» Forstørret Vestibulær Akvedukt (EVA)».
