helseproblemer

Hydrocephalus

(Hydrocephalus)

om hydrocephalus

hydrocephalus er en hjernesykdom hvis navn kommer fra de greske ordene «hydro» (som betyr vann) og «cefalus» (som betyr hode). Det oppstår når cerebrospinalvæske-den klare, vannlignende væsken som omgir og beskytter hjernen og ryggmargen-ikke kan renne riktig, slik at den bygger opp og forårsaker overflødig væske inne i skallen.

noen ganger kalt» vann i hjernen», kan hydrocephalus føre til at babyer og små barn deformerer og svulmer hodet på grunn av overflødig væske inni. Eldre barn, hvis kraniale bein allerede har modnet og smeltet, opplever alvorlig hodepine på grunn av økt intrakranielt trykk.

Venstre ubehandlet, hydrocephalus kan føre til hjerneskade, tap av mentale og fysiske evner, og til og med død. Men hvis diagnostisert tidlig og behandlet tidlig, gjenoppretter de fleste barn godt.

Årsaker til hydrocephalus

når alt fungerer riktig i hjernen, strømmer cerebrospinalvæsken gjennom smale kamre kalt hjerneventrikler og forlater hjernen gjennom et lite reservoar ved hjernebunnen kalt en cistern. Cerebrospinalvæsken er ansvarlig for å distribuere næringsstoffer gjennom hjernen og dra avfallsprodukter fra følsomme områder, som deretter absorberes i blodet.

hvis det er en blokkering av cerebrospinalvæske flyt i enten ventrikkel av hjernen, vil det bygge opp inne i hjernen, forårsaker hydrocephalus. Denne væskeoppbyggingen kan også oppstå når choroid plexus (den delen av hjernen som gjør cerebrospinalvæske) produserer for mye cerebrospinalvæske eller når blodet ikke kan absorbere det riktig.

når hydrocephalus er tilstede fra fødselen, kan det skyldes lidelser som spina bifida (hovedårsaken til dette er unormal utvikling av ryggraden) eller akvedukt stenose (en innsnevring av en liten kanal kalt «Silvio’ s akvedukt» som forbinder de to hovedhjerneventriklene).

Ervervet hydrocephalus er forårsaket av intrakranial blødning, som bløder inne i hjernen. Dette kan skje hos premature babyer og hos barn som har hatt hodeskader.

men ikke alle tilfeller av hydrocephalus kan forklares av årsakene nevnt her; noen barn utvikler hydrocephalus av ukjent årsak.

Tegn på hydrocephalus hos spedbarn

Symptomer på hydrocephalus varierer avhengig av pasientens alder.

Babyer under ett år har en betydelig hodedeformitet. Beinene på skallen, tynne benete ark som ennå ikke har smeltet sammen, er forbundet med fibrøst vev kalt suturer. Hos spedbarn har disse suturene, også kjent som «myke flekker», ennå ikke herdet og utvider seg og stikker ut på grunn av trykk fra overflødig cerebrospinalvæske.

følgelig vil en baby med hydrocephalus ha et deformert hode-vanligvis mye større enn andre babyer på samme alder. Andre tegn på hydrocephalus hos spedbarn er:

• utbuling av fontanellene
• suturer «separat» eller «åpen» —eksistensen av en overdreven tildeling mellom beinene i skallen tilstøtende
• rask vekst av hodeomkretsen
• hovne vener synlige for det blotte øye
• øynene kan viderekobles mot bunnen, med sclera (hvit del av øyet) synlig over iris (farget del av øyet), noe som gir et utseende av «solnedgang»

Avhengig av alvorlighetsgraden av uorden, kan babyene også oppleve døsighet, irritabilitet, oppkast og kramper. I ekstreme tilfeller kan de også ha «vekstretardasjon», det vil si at de kan ta lengre tid enn normalt for å nå evolusjonære milepæler eller oppleve» regresjoner», tilbake til atferd som er typisk for tidligere evolusjonære stadier.

Tegn på hydrocephalus hos eldre barn

Eldre barn har ikke de lett gjenkjennelige symptomene på hodedeformasjon fordi deres kraniale bein allerede har smeltet og derfor ikke kan utvides for å gi plass til overflødig cerebrospinalvæske.

i disse tilfellene øker intrakranielt trykk og forårsaker alvorlig hodepine som kan vekke barnet ved midnatt eller veldig tidlig om morgenen. Hodepine kan være ledsaget av:

• kvalme og/eller oppkast
• døsighet
• problemer med å opprettholde balanse eller motoriske vanskeligheter
• dobbeltsyn
• bizque eller andre repeterende bevegelser med øynene
• beslag

i mer avanserte tilfeller kan det føre til personlighetsendringer, tap av ferdigheter evolusjonære tidligere ervervet (for eksempel å snakke eller gå) og tap av minne.

Diagnose

hvis et barn utvikler noen av de ovennevnte tegn og / eller symptomer, bør han eller hun vurderes av en lege umiddelbart. Legen vil undersøke deg, forberede din historie-en detaljert historie rapport – og bestille noen imaging tester, for eksempel ultralyd, computertomografi (CT), og/ELLER magnetisk resonans imaging (MRI), for å få et klart bilde av hva som skjer inne i barnets hjerne.

under disse testene vil barnet forbli på et bord som er strukket og ubevegelig i noen sekunder mens en maskin passerer over barnet som sender ut svært lave (og ufarlige) frekvenser av stråling eller lydbølger.

Henvisninger

hvis et barn er diagnostisert med hydrocephalus, vil behandlingen avhenge av barnets alder, årsaken til oppbygging av cerebrospinalvæske i hjernen (enten det skyldes blokkering, overproduksjon eller annet problem), og barnets generelle helse.

shuntplassering, som har vært standardbehandling i flere tiår, innebærer kirurgisk implantering av enden av et kateter (et fleksibelt rør) inn i hjernekammeret og den andre enden inn i bukhulen, hjertekamrene eller rommet rundt lungene, hvor cerebrospinalvæsken vil bli drenert slik at den kan absorberes i blodet. En ventil vil regulere strømmen for å unngå både overdreven og utilstrekkelig avløp.

selv om denne prosedyren vanligvis er effektiv i hydrocephalus, er sjansene for svikt og komplikasjoner høye. Omtrent 30% av henvisningene slutter å virke i løpet av det første året, og 5% gjør det i løpet av hvert av de påfølgende årene, med påfølgende symptomer. Barnet må ha kirurgi igjen for å løse problemet – enten ved å erstatte kateteret, ventil, eller hele shunt. De fleste barn som har henvisninger må ha kirurgi flere ganger i løpet av livet for å løse problemene som oppstår i henvisningen.

Infeksjoner Er en annen bivirkning av henvisninger, som forekommer hos 5% til 10% av disse tiltakene. Barn utvikler typiske tegn på infeksjon, som feber og nakkestivhet, og kan oppleve ubehag i implantatområdet eller magesmerter. De fleste infeksjoner utvikler seg i løpet av de første månedene etter shuntplassering og krever midlertidig fjerning av enheten mens barnet får intravenøs antibiotika i opptil to uker.

Ventrikulostomi

en annen behandling for hydrocephalus, som i økende grad brukes, er endoskopisk ventrikulostomi i tredje ventrikel. I denne prosedyren åpnes et lite hull i bunnen av den tredje ventrikkelen (en av de fire ventriklene i hjernen) slik at cerebrospinalvæsken kan forlate hjernen.

denne minimalt traumatiske prosedyren innebærer å plassere et endoskop (et lite kamera med lys) inne i hjernen slik at kirurgen kan se området som skal drives på en dataskjerm. Ved hjelp av et veldig lite instrument vil kirurgen lage et hull i bunnen av den tredje ventrikkelen, hvor en tynn membran skiller innsiden av utsiden av hjernen. Denne nye «dreneringsbanen» vil tillate cerebrospinalvæsken å strømme normalt til utsiden av hjernen, omgå eventuelle blokkeringer som forårsaket opphopningen, og på denne måten vil blodbanen kunne reabsorbere cerebrospinalvæsken som det normalt ville.

når det er hensiktsmessig, ventriculostomy av tredje ventrikkel er prosedyren for valg hos barn eldre enn seks måneder fordi det er forbundet med en høyere effektrate og lavere risiko for infeksjon enn shunt. Denne prosedyren har opptil 90% sjanse for langsiktig suksess, og svært få pasienter trenger videre operasjoner. Få lovende resultater med nyfødte, og det er mulig at det i nær fremtid vil det også bli vurdert som en prosedyre av valget hos yngre pasienter.

Prognose

med rettidig behandling kan mange barn diagnostisert med hydrocephalus føre normale liv.

De som har mer komplekse medisinske problemer, som spina bifida eller prematuritetsrelatert hjerneblødning, kan ha flere komplikasjoner på grunn av underliggende helseproblemer. I disse barna forbedrer tidlig intervensjon sjansene for utvinning.

Anmeldt av: Joseph H. Piatt, MD
dato anmeldt: oktober 2011
først anmeldt av: Jeffrey W. Campbell, MD