Kalsifisert galleblærekreft: kan det forebygges?

Abstrakt

et tilfelle av en nylig diagnostisert kalsifisert galleblærekreft presenteres, som hadde eksisterende porselensbladder. På grunn av den avanserte fasen av sykdommen ved presentasjon hadde pasienten et dårlig utfall. Undersøkelse og behandling av galleblæren karsinom er diskutert, så vel som forholdet til porselen galleblæren. Vi konkluderer med at det bare er en svak sammenheng mellom porselen galleblæren og galleblæren kreft, men fordi galleblæren kreft vanligvis presenterer sent, er en stratifisert tilnærming til å tilby cholecystektomi til asymptomatisk porselen galleblæren rimelig.

INNLEDNING

Porselen galleblæren (PGB), eller forkalket galleblæren, er et sjeldent funn i 0,05–0,08% av kolecystektomi prøver . PGB kan være assosiert med galleblærekreft (GBC) i over 60% av tilfellene, og mange asymptomatiske pasienter med bekreftet PGB vil ha en laparoskopisk kolecystektomi for å behandle nåværende eller forhindre fremtidig malignitet . Imidlertid har moderne teknikker for avbildning ført til tidligere og hyppigere påvisning AV PGB, noe som resulterer i en mye redusert RATE AV GBC blant pasienter med PGB og fører til forslag om at kolecystektomi ikke er indisert for asymptomatisk PGB . Vi presenterer et tilfelle av sen symptomatisk presentasjon av forkalket GBC hos en pasient som hadde tilfeldig funn av en delvis forkalket galleblæren på ultralyd 8 år tidligere. Vi revurdere gjeldende bevis for forvaltning av porselen galleblæren.

SAKSRAPPORT

en 65 år gammel kvinne med 3 ukers historie med intermitterende epigastrisk smerte, kvalme, oppkast og vekttap og en tidligere medisinsk historie inkluderte dårlig mobilitet, type II diabetes og hyperkolesterolemi. 8 år tidligere hadde Hun vært innlagt Med E. coli sepsis og diare og en ultralydsskanning (US) på den tiden hadde forresten vist en delvis forkalket galleblære uten tegn på betennelse og med godartede fettforandringer i leveren. Med hennes pågående comorbiditeter ble det ikke anbefalt ytterligere inngrep på den tiden.

på dagens opptak var generell undersøkelse unremarkable og vitale tegn var normale. Abdominal undersøkelse viste ingen organomegali eller palpabel masse. Blodprøver viste unormale leverfunksjonstester (ALAT 45 U/l, ALP 775 U/l, total bilirubin 20umol/l, albumin 27 g/l, GGT 553 U/l), hyperkalsemi (justert kalsium 2,73 mmol/l) og leukocytose (WCC 10,8 × 109/l). US viste galleblæren hadde dårlig avgrensning av bakre veggen og dukket opp stor, solid og heterogen med bakre tett skygging og med kalsifiske komponenter. HVOR visualisert, CBD var av normal kaliber og ingen intrahepatisk kanal dilatasjon ble sett. Det var en stor, dårlig definert heterogen masse i leveren (Fig. 1). Påfølgende datastyrt tomografi (CT) viste a10cm solid porselen galleblæren invadere leveren segmenter 4 og 5 (Fig. 2), med tegn på forstørret cøliaki, peri-bukspyttkjertel og para-aorta lymfeknuter samt lungemetastatiske avsetninger (T4 N1 M1).

for å vurdere fullt ut for behandlingsalternativer, anbefalte det regionale hepatobiliære tverrfaglige møtet magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP) og en leverbiopsi. MRCP viste omfattende galleblæresvulst som involverte tilstøtende parenchyma (Fig. 3), dilaterte intrahepatiske gallekanaler med spor peri-hepatisk væske, spredte satellittlevermetastaser, bilaterale lungemetastaser og omfattende peri-portal, portokavale og øvre retroperitoneale lymfeknuter. US-styrt leverbiopsi bekreftet metastatisk adenokarsinom i samsvar med pankreatico-gallesystem, galleblære eller øvre gastrointestinaltraktus primærsted. Disse resultatene negerte enhver aktiv behandling av tilstanden, og pasienten ble derfor utskrevet på en palliativ behandlingsvei. Hun ble innlagt 2 uker senere med diffus magesmerter, ascites, som senere ble drenert, men hun ble klinisk forverret og døde 4 uker senere.

DISKUSJON

begrepet PGB refererer spesifikt til den ‘ blå ‘ misfarging og sprø konsistens av galleblæren veggen, men i litteraturen er oftere brukt for å beskrive alle typer galleblæren forkalkning . Det er mer vanlig hos kvinner, mellom 50 og 70 år, assosiert med gallestein i 90% av tilfellene og funnet i < 1% av kolecystektomi prøver .

det er ingen endelig konsensus om insidensraten FOR GBC fra PGB, men er estimert til å variere fra 12.5% til 61% andre studier antydet en lavere forekomst på 0-5% , men i alle fall representerer den fortsatt en statistisk signifikant risikofaktor for Å utvikle GBC .

Typer av gallbladder forkalkning inkluderer selektiv mukosal forkalkning og diffus intramural forkalkning, sistnevnte har større tilknytning TIL PGB . Dens eksakte etiologi er dårlig forstått, men antas å være som følge av kronisk betennelse i galleblæren . Feil i kalsiummetabolisme og unormal forkalkning er involvert i dannelsen AV PGB som obstruksjon av cystiske kanaler som fører til kalsiumavsetninger i slimhinnen, etterfølgende degenerasjon og regenereringsprosess i galleblærepitel eller støtende kjemikalier i stillestående gallsalter som kan føre til mukosal dysplasi og senere fremgang til kreft. Karsinomer assosiert MED PGB er diffust infiltrerende adenokarsinomer .

pgb-pasienter er vanligvis asymptomatiske, diagnostisert som tilfeldige funn ved avbildning. Den radiologiske utseende av en forkalket galleblæren varierer basert på omfanget og plasseringen av forkalkning. US er nyttig for å identifisere abdominale patologier, men diagnosen kan være utfordrende fordi det er flere vanlige differensialer som store ugjennomsiktige gallestein, akutt cholecystitis eller kalsifiserte lever / nyrecyster som kan nøye etterligne PGB. I TILLEGG kan funnene PÅ OSS være uspesifikke .

Smertefri gulsott, uforklarlig vekttap, magesmerter/oppblåsthet og/eller en palpabel masse er mulige prediktorer for galleblærekreft. Dessverre, som i vårt presenterte tilfelle, er tilstedeværelsen av disse også indikativ for avansert malignitet, hvor kurativ kirurgi ikke er mulig, og derfor har de begrenset klinisk verdi . I tilfeller der EN DIAGNOSE AV GBC er bekreftet, er en nøyaktig vurdering AV TNM stadium avgjørende for å planlegge videre behandling og / eller kirurgi. Andre komplementære bildemodaliteter som MR og MRCP kan gi ytterligere informasjon om dette. Diagnostisk laparoskopi bør brukes hos utvalgte pasienter for å unngå unødvendig laparotomi .

Nylige anbefalinger for pasienter med tilfeldig DIAGNOSTISERT GBC ved laparoskopisk kolecystektomi skal gjennomgå re-reseksjon For t1b, T2 eller T3 sykdom, da tilstedeværelsen av gjenværende sykdom er forbundet med redusert overlevelse. Major hepatectomy og felles gallegang excision bør kun utføres i utvalgte tilfeller. Gjeldende standard for adjuvant behandling inkluderer 6 måneders oral kapecitabin. Gemcitabin-cisplatin er standarden på omsorgsterapi for avansert stadium sykdom .

Houry S et al. fremhevet at galleblæren karsinomer ikke er så radioresistente som tidligere ble antatt. Lokal kontroll av svulsten og reduksjon av tumorstørrelse ble rapportert i flere publikasjoner. Deres data viste en liten forbedring av overlevelse etter adjuvant eller palliativ strålebehandling, spesielt i avansert stadium av galleblærekarcinomer. De anbefaler en intraoperativ 15 Gy boost (brachyterapi) og ytterligere 45-50 Gy postoperativt . Flere nylig, Xiao-Nan Sun et al har vist bedre sparing av omkringliggende vev samtidig som effektiv måldekning ved hjelp av intensitetsmodulert strålebehandling .

Styring av gallbladderveggkalkninger har vært kontroversielt uten klare retningslinjer i mange tiår. Selv om den tradisjonelt oppfattet sterk tilknytning til galleblæren kreft, noen ganger sitert på over 60%, mandat profylaktisk kolecystektomi, dette var i stor grad basert på papirer fra før 1962 og nyere bevis tyder på en mye mindre tilknytning som kan indikere en mer selektiv eller en observasjonell tilnærming . EN gjennomgang fra 2013 fant GBC i bare 6% (0-33%) AV PGB sammenlignet med 1% (0-4%) i en matchet kohort av pasienter uten galleblæreveggkalsifisering . Det er også bemerkelsesverdig at det store flertallet AV GBC ikke utviser forkalkning, en serie på 88 GBC som ikke finner slike tilfeller . Vi vet ikke om noen prospektive serier av asymptomatisk PGB som gjennomgår observasjonsoppfølging, og det nøyaktige forholdet til GBC er derfor uklart, og det er også betydningen av forkalkning (delvis, som i vårt tilfelle, eller fullstendig).

På dette grunnlaget er det støtte for ikke å ha gått videre til kolecystektomi hos vår pasient, som hadde betydelige komorbiditeter da hun først ble diagnostisert MED tilfeldig PGB, det er mer sannsynlig at HENNES GBC ikke var en direkte konsekvens av den eksisterende PGB. Faktisk er den sterkeste risikofaktoren for GBC gallestein, som ikke var tilstede. MEN SIDEN PGB fortsatt representerer en lav, men betydelig risiko, vil VI anbefale at saker diskuteres i et passende tverrfaglig møte, og med den nåværende stasjonen mot større pasientinvolvering i beslutninger om deres omsorg, for å diskutere mulige risikoer og fremtidig behandling med pasienten. En stratifisert tilnærming til å anbefale cholecystektomi til yngre og bedre pasienter ville være rimelig.

KONKLUSJON

Porselen galleblæren er en sjelden tilstand som tradisjonelt har vært ansett som premalignant, selv om det nøyaktige forholdet forblir uklart og nåværende bevis viser sin tilknytning til galleblærekreft å være svak. I noen sentre er trenden derfor borte fra rutinemessig kolecystektomi for porselen galleblæren, til tross for at flertallet av galleblæren adenokarsinomer blir plukket opp på et sent stadium der kurativ behandling ikke er mulig. Det ville være hensiktsmessig å diskutere individuelle tilfeller av asymptomatisk porselen galleblæren i et passende tverrfaglig møte, risikoen forklart for pasienten og å vedta en stratifisert tilnærming til å anbefale cholecystektomi.

INTERESSEKONFLIKT UTTALELSE

ingen erklært.