Abstrakt
Bakgrunn. Voksen rhabdomyoma er en sjelden godartet svulst med differensiering av tverrstripet muskelvev, som hovedsakelig forekommer i hode-og nakkeområdet. Tjuefem tilfeller av multifokal voksen rhabdomyom er dokumentert i litteraturen. Metode. Vi rapporterer en 55 år gammel mann med samtidig diagnose av 7 voksne rhabdomyomer og vurderer litteraturen om multifokal voksen rhabdomyom. Resultat. Gjennomgang av litteraturen viste 26 tilfeller av multifokal voksen rhabdomyom, hvorav bare 7 presentert med mer enn 2 lesjoner. Gjennomsnittlig alder ved diagnose var 65 år med en mann til kvinne ratio på 5,5 : 1. Vanlige lokaliseringer var parapharyngeal space (36%), strupehode (15%), submandibular (14%), paratracheal region (12%), tunge (11%) og gulv i munnen (9%). Foruten de kjente radiologiske egenskapene til voksen rhabdomyom, viste vårt tilfelle FDG-opptak i (18) F-FDG PET/CT. Konklusjon. Dette er det første tilfellet av multifokal voksen rhabdomyoma publisert, med så mange som 7 samtidige voksne rhabdomyomer i hode og nakke.
1. Introduksjon
Rhabdomyoma, navngitt Av Zenker i 1864, er en meget sjelden godartet svulst som utviser moden skjelettmuskulaturdifferensiering. Selv om godartede bløtvev-neoplasmer generelt overstiger deres ondartede motstykke, er dette ikke sant for rhabdomyomer, som er betydelig mindre vanlige enn rhabdomyosarcomas og står for ikke mer enn 2% av alle striated muskeltumorer. Topografisk skilles det mellom de vanligste hjerte-og ekstrakardiale lokaliseringene. Cardiac rhabdomyomas er sjeldne svulster som forekommer hovedsakelig i hjertet av spedbarn og små barn . De anses å være hamartomatøse lesjoner og er ofte forbundet med tuberøs sklerose . Ifølge Weiss Og Goldblum ekstrakardiale rhabdomyomas kan deles inn i voksen, foster, og genital typer, den voksne typen er den vanligste . Voksen rhabdomyom (ARM) forekommer hovedsakelig hos personer over 40 med et forhold mellom mann og kvinne på 3 : 1 til 5 : 1 avhengig av litteraturen . Det er en forkjærlighet for hodet og nakken. ARM vises for det meste som en ensom lesjon, men kan være multisentrisk i ca 15% . Foster rhabdomyoma er enda mindre vanlig ENN ARM. Det forekommer også hovedsakelig hos mannlige pasienter i hode og nakke, men er ofte tilstede ved fødselen. Videre er det forskjellig fra den voksne typen i sine områder av predileksjon og histologi. To forskjellige undertyper er kjent, myxoid og mellomliggende typer. Genital rhabdomyoma er en sjelden svulst som finnes i skjeden og vulva av middelaldrende kvinner. Som en relatert lesjon nevner Weiss videre rhabdomyomatous mesenkymal hamartoma, en strikket muskelproliferasjon som hovedsakelig forekommer i periorbital og perioral region hos spedbarn og små barn .
i denne studien presenterer vi et tilfelle av multifokal ARM med samtidig diagnose av 7 lesjoner. Så vidt vi vet er dette den første pasienten rapportert Å ha ARM på mer enn 3 steder. Videre vurderer vi litteraturen om multifokal ARM.
2. Case Presentasjon
en 55 år gammel mann presentert med en 3 måneders historie med heshet og svak dysfagi. Hans tidligere medisinske historie var signifikant for tonsillektomi og spontan pneumothorax. Fysisk undersøkelse viste en imponerende asymmetri av myk gane på grunn av en høyre parapharyngeal masse. Videre var det en myk mobil submandibulær masse palpabel til høyre. Magnetic resonance imaging (MRI) ble utført som viste en stor, homogen, godt avgrenset parapharyngeal tumor til høyre med en maksimal diameter på 8,5 cm, som strekker seg dårligere til submandibular kjertel. En annen svulst av mindre størrelse ble sett i motsatt parapharyngeal plass. Begge svulstene hadde et lignende aspekt litt hyperintense til muskel på innfødt T1 og T2 med en lett homogen kontrastforbedring (Figur 1). En biopsi av høyre parapharyngeal tumor ble tatt transoralt, noe som avslørte diagnosen rhabdomyoma. Pasienten ble deretter henvist til vårt anlegg (tertiært henvisningssenter). Foruten de to parapharyngeal svulstene viste laryngoskopi en paraglottisk masse på nesten 2 cm til venstre, dekket av intakt slimhinne, som fordrev stemmebåndet medialt og var ansvarlig for heshet. Stemmebåndsmobilitet var normal (Figur 2). På contrast enhanced computertomografi (CT), denne massen igjen var godt avgrenset, homogen, litt hyperdense til muskel, og diffust hyperattenuating. Tre ytterligere små masser, rundt 1 cm i størrelse, ble sett i gulvet i munnen, tungebunnen og i retrofaryngealområdet. Ultralyd i nakken viste ytterligere bilaterale retrothyroidale masser, 2 cm i diameter hver, som hittil ikke hadde blitt sett på bildebehandling. De var godt avgrenset, runde, homogene og hypoechogene. Fin nål aspirasjon cytologi av de to sistnevnte lesjoner viste både å være rhabdomyomas.
Figur 1
MR ARM parapharyngeal plass med submandibular forlengelse.
(a)
(b)
(a)
(b)
Figur 2
Laryngoskopi (inspirasjon og fonasjon) med venstre paraglottisk ARM.
Kirurgisk fjerning av parapharyngeal tumor til høyre og paraglottisk masse til venstre ble utført, siden de var ansvarlige for pasientens symptomer. Begge kan fjernes lettere enn forventet. Parapharyngeal massen ble fjernet av et submandibulært snitt, hvorfra svulsten kunne frigjøres. På samme måte kan den paraglottiske lesjonen fjernes endoskopisk ved et snitt av de falske vokalledninger. Begge svulstene hadde et lignende utseende, brunaktig, myk, lobulert, med en glatt skinnende overflate (Figur 3). Histologisk undersøkelse bekreftet ARM.
Figur 3
høyre parapharyngeal ARM etter excision.
Bizon et al. beskrevet AT ARMEN i (18) F-fluor-2-deoxy-d-glukose ((18) F-FDG) PET / CT-scan har en forhøyet FDG-opptak. For å bekrefte denne informasjonen utførte vi (18) F-FDG PET/CT 3 måneder etter operasjonen. Det viste et forhøyet FDG-opptak i alle tidligere diagnostiserte lesjoner med en maksimal Standardisert Opptaksverdi (SUVmax) på 2.9 inkludert de 3 små lesjonene i gulvet i munnen, tungebunnen og retrofaryngealrommet der ingen histologisk undersøkelse ble utført. Videre viste det seg at den mest kraniale lobule av parapharyngeal lesjon til høyre ikke hadde blitt fjernet. Denne lobule hadde blitt festet til hovedtumoren bare av en fin fiberstreng. En transparotid tilnærming ville være nødvendig for å fjerne denne delen av lesjonen, noe som ikke forårsaket noen symptomer for pasienten postoperativt. Derfor ble en ytterligere operasjon ikke ansett å være hensiktsmessig, og det var heller ikke fjerning av de andre 5-Armene.
3. Diskusjon Og Gjennomgang Av Litteraturen
voksne rhabdomyomer er sjeldne godartede svulster med differensiering av striated muskelvev. De anses å være sanne neoplasmer i motsetning til hjertehabdomyomer som regnes som hamartomer . Nitti prosent AV ARMEN er funnet i hodet og nakken regionen . En grunn Til Denne predileksjonen Ifølge Weiss Og Goldblum er at svulsten oppstår fra grenmuskulaturen til den tredje og fjerde grenbue. Voksne med en median alder mellom 55 og 60 er berørt, hovedsakelig menn . Pasienter oftest til stede med en myk smertefri langsom voksende masse, noen ganger med symptomer som globus sensasjon, heshet, eller dysfagi. Det kliniske aspektet AV ARM er tydelig godartet, men ellers uspesifisert. Radiologisk ARM presenterer som homogen lesjon som er isointense eller litt hyperintense til muskel På T1 – Samt T2-vektet MR og litt hyperdense PÅ CT. Det forbedrer homogent. Differensiell diagnose avhenger av plasseringen av svulsten og kan omfatte neurogene eller vaskulære svulster, onkocytom, granulær celletumor og rhabdomyomasarcoma . Imaging funn tyder vanligvis på en godartet lesjon på grunn av submukosal plassering og fravær av invasjon av omgivende myke vev. Imidlertid kan lesjoner som ligger i parapharyngeal-rommet også forveksles med en ondartet neoplasma av de mindre spyttkjertlene . PÅ CT scan ARM kan etterligne ondartede svulster fordi de kan synes å ha utydelig grenser blander inn tilstøtende isodense muskler . En annen differensialdiagnose PÅ CT er malignt lymfom på grunn av dets homogene utseende.
den typiske makroskopiske beskrivelsen av svulsten er en myk, grov lobulert, brungrå, godt avgrenset eller innkapslet lesjon. Den definitive diagnosen er for det meste laget histologisk, men flere forfattere understreker nytten av fin nål aspirasjon cytologi i å gjøre riktig diagnose. For å bekrefte skjelettmuskulaturdifferensiering er immunhistokjemiske flekker nødvendige. Selv om armens histologi er karakteristisk, er DET ofte forvekslet med en rekke andre lesjoner, spesielt granulær celletumor, samt hibernom, onkocytom og paragangliom .
behandlingen av valget er kirurgi siden Armene er godt omskrevet og lett flyttbare ved stump disseksjon over et lite snitt. Det er imidlertid beskrevet en gjentakelsesrate fra 16% til 42%. Ingen tilfeller av malign transformasjon eller spontan regresjon er kjent.
Omtrent 15% av PASIENTENE med ARM tilstede med multifokale lesjoner . Tabell 1 viser alle tilfeller av multifokal rhabdomyom av voksentype i hode og nakke funnet ved å søke PubMed / Medline med nøkkelordene multifokal, multilokulær og multisentrisk rhabdomyom i engelsk, tysk, fransk og spansk litteratur. Siden 1948, inkludert vår pasient, har det vært 26 tilfeller publisert. Ekskludert fra denne gjennomgangen var rapporter Fra Albrechtsen et al. Blaauwgeers et al. , Gibas Og Miettinen, Og Zhang et al. . De tidligere tre har blitt nevnt i mange tidligere vurderinger; det må imidlertid antas at de beskrevne tilfellene var av multilobulert natur i stedet for multifokal. Av de 26 pasientene hadde 7 lesjoner på mer enn 2 steder, med maksimalt 7 Armer hos pasienten. Gjennomsnittlig alder ved diagnose var 65 år (median 65) med en mannlig til kvinnelig ratio på 5,5 : 1. Ofte viste pasienter med en ensom masse og klinisk eller radiologisk undersøkelse ytterligere lesjoner. I få tilfeller ble det andre stedet tydelig bare år etter den primære diagnosen. Vanlige lokaliseringer var parapharyngeal space (36%), strupehode (15%), submandibular (14%), paratracheal region ved siden av skjoldbruskkjertelen (12%), tunge (11%) og gulv i munnen (9%). Alle lesjoner, unntatt i vårt tilfelle, ble behandlet ved kirurgisk excision. Syv forfattere rapporterte tilbakefall; derfor er gjentakelsesraten i denne serien minst 27%. En årsak til høye tilbakefall kan være At Armene er multilobulert. Postoperativ utholdenhet av tumor lobules, som forblir ubemerket perioperativt, fordi de var festet til de viktigste lesjonene bare av små tråder av fibrøst vev, kan presentere som tilbakefall i årene som kommer.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Nr: antall svulster; m: mann; F: kvinne; r: høyre; l: venstre. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Tabell 1
Rapporterte tilfeller av multifokal ARM i hode og nakke.
4. Konklusjon
ARM ER en svært sjelden svulst med predileksjon for bestemte områder av mannens hode og nakke. Det har typiske radiologiske så vel som makroskopiske egenskaper, og det viser forhøyet fdg-opptak i (18) F-FDG PET/CT. Definitiv diagnose er laget av fin nål aspirasjon cytologi eller endelig histologi og krever immunhistokjemiske flekker. Det er viktig at RIKTIG identifisering AV ARMEN er gjort for å unngå en unødvendig aggressiv reseksjon, men gir potensielt kurativ terapi. Selv om det ikke finnes mye litteratur, anbefaler vi bare kirurgi av lesjoner som er symptomatiske eller kosmetisk forstyrrende. Fjerning er ofte mulig med et lite snitt, SIDEN ARMEN er godt omskrevet og ikke tilhenger av tilstøtende strukturer. Forekomsten av multiple lesjoner (multifokal og multilobulert) må vurderes, siden mest sannsynlig postoperativ persistens av tumorlobuler er årsaken til den høye residivraten dokumentert i litteraturen. Så vidt vi vet er dette det eneste tilfellet publisert med så mange som 7 samtidige Armer.
