Diskusjon
KJØNN
I vår lille serie fant vi en to til en mann/kvinne ratio. I noen publikasjoner en reversert kjønn forholdet kan bli funnet.211vi har ingen klar forklaring på dette, bortsett fra at de fleste publiserte serier er små (9-24 pasienter). Andre forfattere rapporterte også en mannlig overvekt.4
ALDER ved DIAGNOSETIDSPUNKTET
gjennomsnittlig alder ved diagnose var 60 år. Okulært malignt ikke-Hodgkins lymfom involverer hovedsakelig eldre.2-411 dette betyr ikke at sykdommen alltid sparer yngre mennesker. Vår yngste pasient var en kvinne på 36 år som døde 5 år etter diagnosen (sak 5). Nylig har en 15 år gammel pasient blitt rapportert.2
FØRSTE LOKALISERING
Pasienter med visceralt non-Hodgkins lymfom har vanligvis allerede tegn og symptomer på systemisk sykdom før okulær involvering.34 øyet påvirkes sekundært gjennom en metastatisk spredning av cellene i koroidal sirkulasjon. De fleste av disse pasientene er kjent for å ha lymfom på tidspunktet for okulær involvering.
i primær okulær CNS non-Hodgkins lymfomer, kalt okulær retikulumcellesarkom i eldre litteratur, går okulære symptomer ofte foran CNS-involvering.2-4 Ren intraokulær non-Hodgkins lymfom forekommer i 17-21% av tilfellene. Andre pasienter utvikler FØR eller senere CNS og / eller visceral involvering. Dette resulterer i 61% av okulær CNS, 17% okulær visceral og 5% okulær visceral-CNS involvering.2-4
tilfellene av malignt non-Hodgkins lymfom i vår serie startet med rene okulære symptomer hos fire pasienter, mens to pasienter hadde primær CNS-involvering, en pasient oculo-CNS-sykdom og en ANNEN CNS visceral involvering. Dette er sammenlignbart med tidligere rapporter4 11 12: halvparten av pasientene starter med primær okulær involvering, omtrent en tredjedel med CNS-sykdom, og et mindre antall med noen kombinasjoner. En forfatter rapporterer at okulære symptomer går FORAN CNS-involvering i 80% av tilfellene.3
CNS-INVOLVERING etter PRIMÆR OKULÆR LOKALISERING
alle våre pasienter i den maligne non-Hodgkins lymfomgruppen utviklet cns-involvering i løpet av sykdommen. Forekomsten av andre serier varierer mellom 60% til 90% i litteraturen.2-4 øyet skal betraktes som en forlengelse av hjernen. CNS og øyet danner faktisk ett organ, slik at vi har å gjøre med samme sykdom i samme organ.2postmortem histopatologisk undersøkelse avslører ofte flere små foci av sykdommen, I CNS så vel som i øyet.2
OKULÆRT LYMFOM MASKERT SOM INTERMEDIÆR UVEITT
de fem tilfellene med primær okulær involvering (fire isolerte og ett med samtidig CNS-involvering) hadde alle blitt behandlet som intermediær uveitt med topiske, peribulbar og / eller systemiske steroider i perioder fra 4 til 15 måneder. Dette har vært vanlig rapportert i andre publikasjoner.2-41113
dette understreker viktigheten av å tenke på et mulig lymfom i tilfeller av kronisk uveitt som ikke lenger reagerer på steroidbehandling, selv om den første regresjonen av symptomer med steroidbehandling kan være misvisende.
‘vitritis’-symptomene på non-Hodgkins lymfom bør differensieres fra noen ikke-neoplastiske sykdommer som gammel retinal detachment, langvarig tilstedeværelse av intraokulært fremmedlegeme, reaktiv lymfomatøs hyperplasi eller lavgradig endoftalmitt. Det bør også skilles fra andre neoplastiske sykdommer som leukemisk infiltrasjon eller malignt melanom i årehinnen.3
ROLLE VITREKTOMI
en diagnose av okulært lymfom kan bare gjøres når det søkes etter med vilje. Dette betyr at øyeleggen bør vurdere denne diagnosen når man står overfor et tilfelle av kronisk bakre uveitt som ikke lenger reagerer på steroidbehandling. Spesielt i tilfeller der pasienten er en eldre voksen og / eller hvor oftalmoskopi avslører flere små runde utstansede chorioretinale lesjoner, bør mistanke forekomme og diagnostisk vitrektomi bør vurderes.6
For det Andre bør man også vurdere muligheten for et lymfom når man utfører en vitrektomi for en overskyet glasslegeme. Det er viktig at aspiratet undersøkes umiddelbart av en utdannet cytolog. Disse fakta er stresset i flere publikasjoner.41213noen ganger er diagnosen imidlertid bare gjort på nekropsy.
undersøkelsen av glasslegemet aspirat kan gi bevis for diagnosen i en rekke tilfeller, men kan også være negativ.24121415 i vår serie vitrektomi ga et avgjørende svar i seks av ni øyne.
årsakene til at cytologi av glasslegemet aspirat ikke alltid avslører ondartede celler er mange. Aspiratet inneholder bare et lite antall celler. Dette begrenser mulighetene for cytologen alvorlig.12 prøven må undersøkes umiddelbart, ellers vil en del av det allerede lille antallet celler være lytisk.12 glasslegemet kan ødelegge noen av cellene; derfor anbefales en lav kutthastighet.412 cellene blandes med balansert saltoppløsning i vitrektomi-rørene under aspirasjon, en annen mulig årsak til rask lysering av enkelte celler. Aspiratet passerer gjennom rør, sterilisert med etylenoksid som også har en cytolytisk effekt. Til slutt antas det at steroider er lymfolytiske og kan påvirke levedyktigheten til tumorcellene.4
Vitrektomi har ikke bare en diagnostisk verdi, men spiller også en terapeutisk rolle siden vitreal skyighet kan være så tett at det forårsaker alvorlig synstap.
OKULÆR LOKALISERING AV NON-HODGKINS LYMFOM og DIFFERENSIALDIAGNOSE
De fleste tilfeller av okulært lymfom er tilstede som intermediær uveitt (88% i denne serien) med ‘vitritis’.2-4 dette er ofte forbundet med flere små chorioretinale lesjoner (fem av ni tilfeller). Chorioretinal lesjoner er ofte nevnt i litteratur2 4 6 14 15 og noen ganger er disse tilfellene først diagnostisert som birdshot retinopati eller multifokal pigment epiteliopati.2-4111316
i noen tilfeller er intraokulær involvering begrenset til chorioretina uten glasslegemeinvasjon. En av våre pasienter (sak 9), med allerede diagnostisert småcellet lymfom, fikk en ren koroidal lokalisering uten involvering av glasslegemet. I slike tilfeller kan okulær lokalisering bekreftes med en chorioretinal biopsi.71417
BEHANDLING
Åtti prosent av pasientene med malignt non-Hodgkins lymfom vil til slutt dø av komplikasjoner av DERES cns-lesjoner.35 mer eksepsjonelt vil pasienter dø av viscerale lesjoner eller fra infeksjon.
ifølge en tidligere studie bør kun påviselige og påviste lokaliseringer behandles.3 i tilfeller der det bare er okulær involvering, kan vitrektomi uten strålebehandling gjenopprette synet. Hvis glasslegemet ikke gir klare histologiske bevis på sykdommen, er steroidbehandling vanligvis installert. Hvis aspiratet er ærlig positivt og sikkert i tilfeller der det er tegn på rask vekst, er orbital strålebehandling gitt. Den anbefalte dosen varierer mellom 40 og 50 Gy.3 Bivirkninger av denne behandlingen inkluderer hornhinnenesår (to av våre tilfeller), retinal vaskulopati, optisk nevropati og katarakt. Av seks pasienter som fikk strålebehandling fokusert på øynene, utviklet tre katarakt. Når det gjelder bivirkninger av stråling, har spørsmålet blitt reist om disse ikke kunne reduseres ved å kombinere en lavere dose strålebehandling med kjemoterapi.3
Total hjernebestråling på 45-50 Gy utføres oftest dersom CNS er involvert.3 de fleste lesjoner I CNS-formen finnes i hjernehalvene, den hvite saken, cerebellum og midbrainen. Spinal lesjoner er sjeldne.
tilbakefall etter strålebehandling behandles som regel ikke ved bestråling, men ved kjemoterapi.3 Intratekal metotreksat tilsettes ofte, slik tilfellet var hos to av våre pasienter (kasus 5 og 9).
PROGNOSE
I Motsetning til andre lokaliseringer av non-Hodgkins lymfom som faktisk kan behandles med kjemoterapi og/eller stråling med gode resultater,har 18 pasienter med okulært non-Hodgkins lymfom begrenset forventet levealder.2-4 gjennomsnittlig overlevelse etter diagnose i denne pasientgruppen var 31 måneder. Bare noen få pasienter overlever i mer enn 3 år.2-4 vanligvis reagerer pasienter i utgangspunktet positivt og noen ganger på en spektakulær måte til behandlingen—strålebehandling, steroider og kjemoterapi, alene eller i kombinasjon.2 men de fleste av dem vil få tilbakefall på samme sted eller andre steder, og disse vil til slutt være dødelige.
vår yngste pasient (sak 5) hadde fem tilbakefall i løpet av de 5 årene hun overlevde etter diagnosen. I mellom tilbakefall var hun i stand til å leve et mer eller mindre normalt liv.
