DISKUSJON
AK er en sjelden symmetrisk tilstand av palmer og av og til såler. AK er en kjøpt dermatose med forkjølelse for ungdom og kvinner. De fleste tilfellene er sporadiske, men familiær involvering er også rapportert i litteraturen.
Klinisk er det preget av hvite papiller, ødem og hyper-rynke med eller uten desquamation av palmer og / eller såler. Erytem er uvanlig. De morfologiske endringene utvikles etter kontakt med vann, med gradvis forbedring innen 2-20 min. Denne betoning av hudlesjoner etter vann nedsenking er kjent som» hand-in-the-bucket » tegn og regnes som diagnostisk.
Flere uvanlige presentasjoner har blitt rapportert i litteraturen, inkludert en lokalisert form på hælen og involvering av dorsum av fingrene, sparing av håndflatene, og en ensidig type.
i histopatologi er de mest karakteristiske funnene spongiotiske endringer i stratum corneum, ortohyperkeratose med akanthose, og i de fleste tilfeller utvidelse av ekskrinakrosyringi og crenulert utseende av luminale celler i sekretoriske ekskrinspoler. Økt kapillær proliferasjon ved siden av den tidligere kunne også bli funnet. Biopsien bør tas etter eksponering for vann, da det ikke ses abnormiteter i vevsprøver etter tørking av huden.
AK fortsetter også å være et fokus for forskning på dens genetiske predisponering og tilknytning til andre sykdommer, inkludert CF, fokal hyperhidrose og Raynaudfenomen.
Når DET Gjelder CF, er det anslått at mellom 44% og 80% av pasientene med CF har AK. Derfor fungerte denne sykdommen som en modell for å studere den genetiske foreningen og de underliggende patogene mekanismene TIL AK. Faktisk er årsaken til utviklingen av disse tilknyttede lidelsene en homo-eller heterozygot mutasjon for Δ 508, som først ble oppdaget I CFTR-genet I CF. CFTR er involvert i regulering av elektrolytttransport, og mutasjonen fører til reduksjon av elektrolyttreabsorpsjon i ekskrinkanaler; dermed øker nivåene av salt i svetten. Sistnevnte forklarer den patogene formuleringen og utviklingen av AK da den økte elektrolytblandingen resulterer i økt diffusjon av væsker i palmar hud. Høyere konsentrasjoner av salter i svetten øker den spesifikke termiske kapasiteten som kan bidra til subjektive sensoriske symptomer.
Lignende patogen mekanisme har blitt foreslått for utvikling AV AK forbundet med ulike medisiner som celecoxib og rofecoxib. Disse stoffene fører til inhibering av enzymet cyklooksygenase-2, noe som bidrar til konsentrasjonen av elektrolytter i svette.
AK er begrenset til de områdene som er positive i Minors jodstivelsestest for fokal hyperhidrose. Det autonome nervesystemet ser ut til å være involvert i AK. Vann nedsenking test brukes til å vurdere liten sympatisk nerve funksjon. Det har blitt påvist at fingertupp hud rynker er relatert til siffermasse vasokonstriksjon.
de høye svettesaltkonsentrasjonene som i CF-assosiert AK bidrar til økt vannholdingskapasitet i hornlaget. En økning av naturlig fuktighetsgivende faktor (NMF) vil resultere i høyere vannholdingskapasitet av menneskelig epidermis, men vil kreve tid for syntese og transport.
når det gjelder den raske, men midlertidige effekten av vann nedsenking, foreslår vi en overaktivitet av visse aquaporiner (AQPs). Faktisk ble det påvist et avvikende uttrykk FOR AQP5 i sekretoriske klare celler av eccrine svettekjertler i det involverte palmarområdet i motsetning til sunn hud hvor bare mørke celler uttrykker AQP5. På den annen side betraktes klare celler som kilden til fokal hyperhidrose.
nedsenking Av Vann kan være den viktigste eksogene faktoren for høyere stratum corneum vannbinding. Videre kan hevelse av stratum corneum føre til svetteansamling i hele epidermis. Stratum corneum vannbindingskapasitet er direkte relatert til det ytre osmotiske trykket. Humane keratinocytter uttrykker transient vanilloid reseptor type-1 (TVRT-1). TVRT-1 er en osmosensitiv reseptor. Dens følsomhet forsterkes ytterligere av temperatur og protoner. Fra klinisk erfaring høyere temperatur under vann nedsenking utøver en sterkere AK respons. Høyere saltkonsentrasjoner i svette øker termosensitiviteten til reseptoren. Hyperosmolaritet av svette og økt vanntemperatur fører til økt Ca2+ tilstrømning og hevelse av celler.
AQPs kan også være involvert siden de regulerer ulike funksjoner i huden. AQP3 uttrykkes av keratinocytter fra det basale epidermale laget opp til det spinøse laget i menneskelig hud. AQP 10 er en vanntransporterende AQP først lokalisert i intestinal glykoksyx. Det uttrykkes også i menneskelig hud. På grunn av sin evne til å åpne vannkanaler raskt i tillegg til transportørmediert transport, VIL AQP 10 mer ENN AQP3 være en mulig kandidat for unormal reaksjon av palmar hud til vann nedsenking. Når uttrykket AV AQP3 økes med all-trans retinsyre, utvikler INGEN av egenskapene TIL AK. AK ser derfor ut til å representere produktet av sympatisk overaktivitet og raske endringer av vannholdingskapasitet ved AQPs.
AK kan knyttes TIL CF, og det er ekstremt viktig å utelukke paucisymptomatisk ELLER heterozygot CF ved bruk av passende tilleggsstudier.
en rekke aktuelle behandlinger har blitt publisert. Basert på tilgjengelige data, patogenese og egen erfaring, foreslår vi å unngå nedsenking i vann, bruk av aluminiumsalter eller iontoforese.
Botulinumtoksin A (BoNT-A) er effektiv ved hyperhidrose og påvirker preganglioniske sympatiske og parasympatiske nerver og postganglioniske parasympatiske nerver. Noen forfattere fikk gode resultater med intrakutane injeksjoner Av BoNT-A I AK. Vi anbefaler BoNT-A for tilfeller som ikke responderer på topisk behandling, som andrelinjebehandling.
avslutningsvis er AK en eksogen hudsykdom basert på økt sympatisk aktivitet, mulig involvering AV TVRT-1, og økt ekspresjon av utvalgte AQPs i involvert hud .
Aquagenic keratoderma (ak) patogenese. Normal epidermis (venstre), AK hudetter vann nedsenking (høyre). Sekretorisk spole i AK viser et økt uttrykk for aquaporin (AQP) 5. Vann nedsenking og sekresjon av hyperosmotisk svette aktiverer osmosensitive transient vanilloid reseptor type-1, øker Ca2+ – tilstrømningen, OG AQP 10. Hudrynking blir ytterligere dempet av liten sympatisk fiberaktivitet
