DISKUSJON
Pulmonal sekvestrasjon er ikke-funksjonelt lungevev, som mangler normal kommunikasjon til luftrøret-bronkialtreet og har vanligvis blodtilførsel fra systemiske kar. På grunnlag av morfologiske mønstre, er det videre klassifisert som intralobar eller extralobar typer. Intralobar sekvestrasjon er mer vanlig type (75-85% av tilfellene) og er lokalisert i normal lungeparenchyma og deler visceral pleura av den involverte lobe. Extralobar former er mindre vanlige (15-25% av tilfellene) og er atskilt fra normal lunge og vil ha sin egen pleural dekker. Sekvestrasjoner kan ha kommunikasjon med spiserøret eller magen og har derfor også vært inkludert i spekteret av bronkopulmonale-foregut misdannelser. Den opprinnelige kommunikasjon med foregut vanligvis regresses, men av og til kan vedvare som patent skrift eller som utslettet fiber ledningen.
Ekstralobar lungesekvestrasjoner er vanligst funnet intratoracisk i pleuralrommet og vanligvis på venstre side og typisk i den bakre costophrenic sulcus. De kan sjelden finnes i mediastinum. Bare 10-15% av ekstralobar sekvestrasjoner finnes under membranen. I ekstralobar sekvestrasjoner rapportert forekomst av ulike andre medfødte misdannelser er 50-65%. De vanligste tilknyttede anomaliene er de av membranen som medfødt diafragmatisk brokk, diafragmatisk eventrasjon, etc. Andre ofte tilknyttede anomalier er bronkogen cyste, medfødt cystisk adenomatoid misdannelse, foregut duplisering eller divertikulum. Kardiovaskulære, genitourinære og gastrointestinale anomalier er sjelden rapportert. Ekstralobar sekvestrasjoner vanligvis (80% av tilfellene) trekke blodtilførsel direkte fra thorax eller abdominal aorta (systemiske arterier). I 15% av tilfellene er det av mindre systemiske arterier som milt, mage, subclavian og intercostal grener. Sjelden (> 5% av tilfellene) kan det motta tilførsel fra grener av lungearterien eller ved både lunge – og systemiske sirkulasjoner. Venøs drenering er vanligvis via systemiske vener inn i høyre atrium (80% av tilfellene) via azygos-hemiazygos vener eller vena cava. Mindre vanlig, kan det renne inn i portalen, interkostalrom, suprarenal, eller andre abdominale årer. Svært sjelden kan drenering skje i venstre atrium gjennom lungene.
ekstralobar sekvestrasjon i intraabdominal lokasjon er ekstremt uvanlig. I de fleste tilfeller er det rapportert nær membranen, vanligvis i suprarenal området. Andre medfødte misdannelser er rapportert i 50% av tilfellene. Diagnose av intraabdominal pulmonal sekvestrasjon er vanskelig og blir for det meste diagnostisert under den histopatologiske studien av en kirurgisk resektert lesjon. Radiologisk differensialdiagnose inkluderer suprarenal neuroblastom, teratom, foregut duplisering, binyreblødning og mesoblastisk nephroma. Men i medfødte suprarenale masser med atypiske egenskaper som cystiske endringer, kan muligheten for sekvestrasjon også vurderes, mer når de forblir stabile i størrelse og morfologi i mange uker. Svært sjelden hos de som har luft eller kommunikasjon til mage, er diagnosen sekvestrasjon grei.
Intralobar sekvestreringer ses hovedsakelig innenfor de nedre lobene, og mer på venstre side. Ved radiologiske undersøkelser vises de vanligvis som konsolidering eller masse og noen ganger med kavitasjoner. En systemisk arteriell forsyning hjelper i diagnosen. Venøs drenering er for det meste i lungevenene og til venstre atrium.
det er bemerkelsesverdig at vårt tilfelle av intraabdominal sekvestrasjon var en isolert misdannelse uten andre tilknyttede anomalier. Den hadde få atypiske egenskaper som cystisk forandring, fravær av forkalkning, og hadde holdt seg stabil gjennom hele kurset (20 uker). Arteriell tilførsel fra abdominal aorta ble notert, men ble tolket som tumor mater. Fast mageadhesjon ved kirurgi var sannsynligvis en utslettet fibrøs kommunikasjon, sett i disse bronkopulmonale-foregut misdannelsene. I vårt tilfelle kunne en differensialdiagnose av medfødt misdannelse, og sannsynligvis Fin Nål Aspirasjon Cytologi (FNAC) eller biopsi ha utsatt eller unngått en umiddelbar operasjon.
