PMC

Diskusjon

Vestibularisschwannomer oppstår vanligvis Fra Schwann celler lining dårligere vestibular nerve. Tidligere kalt akustiske neuromer, er disse godartede svulstene de vanligste masselesjonene I CPA, og står for 70% til 80% av alle massene i denne regionen og 8% til 10% av intrakranielle svulster totalt (1, 2). Svulsten presenterer oftest i femte og sjette tiår av livet (3). Postmortem undersøkelse viser en forekomst på 2,7%, selv om den faktiske forekomsten i klinisk praksis er mye lavere, noe som tyder på at DE FLESTE VS er helt asymptomatiske (4). Symptomatiske pasienter er vanligvis tilstede med ensidig sensorineuralt hørselstap, tinnitus og / eller ulikevekt. VS er ofte sett hos pasienter med nevrofibromatose type 2 (NF 2), en fakomatose relatert til en mutasjon på kromosom 22 der pasienter har flere schwannomer, meningiomer og ependymomer. Bilaterale VS er diagnostiske AV NF 2.

SOM de andre vanlige lesjonene I CPA-regionen, som meningiomer og epidermoidcyster, ER VS ekstra aksiale masser. Mens den klassiske iskremkegleformede VS involverer iac (kjegle) med forlengelse i CPA-cisternen( iskrem-scoop), kan isolerte intracanalicular og rent intracisternale lesjoner også forekomme. Rent intracisternal schwannomer er vanligvis mye større ved presentasjon, sannsynligvis fordi de har mer plass til å vokse før de blir symptomatiske. Store, rent intracisternale schwannomer kan forårsake masseeffekt på hjernestammen, fjerde ventrikel og cerebellum, noe som fører til å presentere andre symptomer enn hørselstap (5).

Kontrastforsterket MR er den valgte metoden for avbildningstumorer AV CPA, inkludert VS.Ifølge skjemaet Til Bonneville et al. (6, 7), styrke lesjoner er delt av anatomisk kammer: intra-aksial, ekstra-aksial, og skallen-base. Ekstra aksiale kontrastforbedrende lesjoner står for 80% til 95% AV cpa-massene. AV DISSE ER VS langt den vanligste cpa-svulsten, og står for over to tredjedeler av alle slike tilfeller.

Dedikerte mr-bildeprotokoller for evaluering AV CPA-masser (eller andre årsaker til retrocochlear patologi ved asymmetrisk sensorineuralt hørselstap) består generelt av prekontrast t1-og T2-vektede bilder, postkontrast T1 med fettundertrykkelse og tynnseksjon T2-vektet MR-cisternografi (8, 9). Typiske avbildningsegenskaper for VS inkluderer en mykvevsmasse I CPA / IAC som er isointense til hjernen på precontrast T1 og hyperintense på standard T2, men hypointense på MR cisternografi. Schwannomer øker vanligvis sterkt, selv om mer heterogen forbedring og til og med cystiske komponenter ofte ses med større lesjoner (10, 11). PÅ CT, VS vises isodense til hjernen parenchyma på noncontrast bilder, med ekstrautstyr på postcontrast bilder. VS involverer iac kan remodel porus acusticus, spesielt hvis store.

Å Skille VS fra andre vanlige cpa-lesjoner, som meningeomer, er viktig fordi behandling og operativ tilnærming kan variere (12). Kliniske tegn og symptomer er upålitelige, da den kliniske triaden av sensorineural hørselstap, tinnitus og ulikevekt bare har 10% spesifisitet FOR VS, med de fleste cpa meningiomer som også presenterer hørselstap (13). Imaging spiller en nøkkelrolle i å skille disse to enhetene. CT kan være nyttig, da 25% til 36% av meningiomer har intratumoral forkalkning, et sjeldent funn i schwannomer. Meningiomer kan forårsake hyperostose av tilstøtende bein, MENS VS eroderer eller utvider IAC. PÅ MR er et» dural hale tegn » som indikerer forbedring av fortykket peritumoral dura, mest karakteristisk for meningiomer (12).

Ytterligere mr-sekvenser kan gi ytterligere informasjon som kan øke diagnostisk spesifisitet og tillit i vanskelige tilfeller. På T2*-vektede GRE-bilder er intralesional mikrohemorrhages svært spesifikke FOR VS (14). Diffusjonsvektet MR-avbildning er upålitelig ved å differensiere de to; mens gjennomsnittlige ADC-verdier pleier å være høyere I VS enn meningiomer, er det signifikant overlapping (15). I utfordrende tilfeller kan mer avanserte bildebehandlingsteknikker som perfusjonsvektet MR-bildebehandling og MR-spektroskopi spille en rolle. Ved bruk av dynamisk følsomhetsvektet perfusjon MR-avbildning, er det relative cerebrale blodvolumet (RCBV) FORHOLDET MELLOM VS (3.23 +/- 0.81) er betydelig lavere enn meningiomer (8.02 +/- 3.89), selv om noen overlapping kan eksistere (16). MED MR-spektroskopi viser meningiomer karakteristisk tilstedeværelsen av en alanintopp ved 1.5 ppm, mens schwannomas mangler alanintoppen og i stedet viser tilstedeværelsen av myo-inositol ved 3.55 ppm (17).

når DIAGNOSEN VS er etablert, spiller bildebehandling en nøkkelrolle i både behandlingsplanlegging og oppfølging. Behandlingsstrategier inkluderer våken ventetid, strålebehandling og kirurgi, og flere kliniske variabler faktor i den første behandlingsmåten, inkludert pasientens alder, sameksisterende forhold, hørselsstatus i begge ører, pasient og lege preferanse og nf 2 status (18). Det primære målet med behandlingen er å kontrollere tumorvekst, selv om sekundære mål inkluderer å minimere symptomer og komplikasjoner. Det mangler evidensbaserte retningslinjer som sammenligner de ulike behandlingsmodalitetene, og både pasientpreferanse og legebias spiller ofte en sterk rolle i beslutningsprosessen (19). MENS VS vekstraten har en tendens til å være treg, er den faktiske vekstraten blant enkeltsaker variabel. Videre korrelerer tumorstørrelsen ikke alltid med symptomer. En større sannsynlighet for fremtidig vekst er sett i større lesjoner, yngre pasienter, en ekstrakanalikulær plassering og dokumentert tidligere vekst (20, 21).

Vaktsom venting er ofte en rimelig innledende strategi for eldre individer, for pasienter med komorbiditet som gjør dem dårlige kirurgiske kandidater, og for små svulster. Vanligvis vil disse pasientene ha audiovestibulære symptomer overvåket regelmessig samt serielle MR-undersøkelser (ofte en gang per år) for å vurdere for vekst (22). Mens oppfølgingsundersøkelser tradisjonelt utføres med pre – og postkontrastbilder, tyder en nylig studie på at ikke-kontrasterende MR-cisternografi eller lignende tynnskive T2 MR kan være tilstrekkelig for å følge lesjonsstørrelse (23). Mens lesjonsstørrelse generelt vurderes i to dimensjoner, tyder nyere bevis på at volumkvantifisering kan være mer nøyaktig for oppfølging (24).

Imaging spiller en nøkkelrolle i planlegging for strålebehandling eller kirurgi, og kan hjelpe til med å skape strålebehandling behandlingsfelt eller bestemme kirurgisk tilnærming. Relevante variabler inkluderer tumorstørrelse, relasjon til ansiktsnerven og intralabyrintin signalintensitet. Mens ikke-operative tilnærminger ofte brukes til små svulster, er kirurgi indisert for lesjoner større enn 3 centimeter (19). Mr cisternografi og postkontrast sekvenser kan være nyttig for å avgrense ansiktsnerven i forhold til schwannomas (25). Demonstrasjon av lavt signal På T2 i labyrintinnholdet er også viktig for behandlingsplanlegging, da det forutsier en dårlig prognose for hørsel etter behandling (26). Imaging spiller også en rolle med oppfølging etter behandling. Mens suksessraten for gamma-knivterapi for å kontrollere tumorvekst er i 90% – området (27), vil det være pasienter hvis sykdom fortsetter å forverres etter behandling. I vårt rapporterte tilfelle ble pasienten behandlet med gamma-knivbehandling, og har ingen tegn på tumorvekst etter 3 år.

VS er blant de vanligste intrakranielle svulstene, og bildebehandling spiller en nøkkelrolle i diagnose, behandlingsplanlegging og oppfølging. Klassiske bildefunksjoner I VS tillater dem å skille seg fra andre vanlige CPA-masser i mange tilfeller. Behandlingsplanleggingsbeslutninger for vestibularisschwannomer kan derfor hengsle på bildefunn sammen med klinisk informasjon,som i tilfellet presentert her. VS behandlet med stereotaktisk radiokirurgi krever etterbehandlingsvurdering med serielle MR-skanninger, noe som kan vise karakteristiske endringer på tidlig etterbehandlingsskanning etterfulgt av enten mangel på vekst eller redusert størrelse i de fleste tilfeller. I tilfeller DER funn AV CPA-masselesjon er mindre definitive, kan YTTERLIGERE MR-avbildningsmetoder, Inkludert T2* – vektede sekvenser, MR-spektroskopi og mr-perfusjon, være nyttige for å øke diagnostisk spesifisitet.



+