DISKUSJON
selv om levetidsforekomsten av venøs trombose er 0,1%, er den fortsatt en sjelden tilstand, spesielt hos pasienter under 30 år2-4. Predisponerende faktorer inkluderer endringer i blodstrømmen (stasis), skade på det vaskulære endotelet og abnormiteter i sammensetningen av blodhyperkoagulerbarhet (Virchows Triade)5. Endotelial skade er alltid et ervervet fenomen, mens hyperkoagulerbarhet kan skyldes både medfødte og oppkjøpte risikofaktorer (spesielt i den peri-operative perioden). Den klassiske presentasjonen AV IVC trombus varierer i henhold til nivået av trombose med opptil 50% av pasientene som presenterer bilateral nedre ekstremitet hevelse og dilatasjon av overfladiske abdominale kar. Mens noen pasienter forblir asymptomatiske, har også smerter i korsryggen, nefrotisk syndrom, leverengorgement, hjertesvikt og lungeembolus blitt beskrevet6. Tsuji et al rapporterte en serie på 10 pasienter hvor 40% var pyreksiske ved presentasjon med en assosiert økning i d-dimer nivåer og inflammatoriske markører (hvite blodlegemer, C-reaktivt protein)7. De fleste av disse klassiske funksjonene var tilstede hos begge våre pasienter, men bare den andre pasienten hadde hevelse i underbenet.
Idiopatisk IVC trombose er ekstremt sjelden. Chikaraishi et al beskrev et tilfelle av tilsynelatende idiopatisk ivc trombose hos en 57 år gammel kvinne som presenterte brystsmerter sekundært til pleurisy med bakgrunnshistorie av pyelonefrit, men ingen andre pro-trombotiske risikofaktorer8. Kaneko et al beskrev en ytterligere idiopatisk ivc trombose i en 73 år gammel mann som presenterte en lungeemboli komplisert av bronkopneumoni. Det var ingen spesifikke trombotiske risikofaktorer bortsett fra alder og dehydasjon9. Etter utelukkelse Av May Thurners syndrom og andre patologier, er det mulig at trombosen i Pasient A ‘ s omstendigheter var en idiopatisk primærhendelse, og det omkringliggende retroperitoneale hematomet var et sekundært fenomen. Idiopatisk spontan retroperitoneal hematom har også tidligere blitt beskrevet10-12. Arbeidet Til Chia et al og den første undersøkende utredning Av Pasient-A i denne serien viser vanskelighetene forbundet med en diagnose av en retroperitoneal hematoma10. Tilstanden gir en betydelig diagnostisk utfordring både på grunn av dens likhet med mer uhyggelige patologier, og kravet om å oppnå en vevsdiagnose. Dette distraherer klinikeren fra å tillate tid for «Massen» å løse og den mindre uhyggelige naturen til den underliggende patologien å avsløre seg selv. Vi hypoteser at i Tilfelle Av Pasient-A, traumer til iliopsosas muskel fra den enkle handling av trapper forårsaket retroperitoneal hematom som førte, via mass effect, til kompresjon AV IVC, derav intraluminal trombe.
Shrestha et al beskrevet en endemisk variant AV ivc trombose Hos Nepalske pasienter som fører til hepatisk venøs utstrømning obstruksjon (HVOO)som forårsaket obstruksjon ELLER stenose AV IVC hepatisk segment nær cava-atrial veikryss13. Ostia av en eller flere av levervenene ble ofte okkludert. Denne kroniske sykdommen kjennetegnes av smerter i øvre abdomen, hepatosplenomegali, ascites med høyt proteininnhold og dilaterte overfladiske vener i stammen med cephalad blodstrøm. TIDLIGERE var denne variasjonen AV IVC-trombose endemisk I Japan, men den er nå bare sett i utviklingsland, spesielt Nepal13-15. Denne tilstanden ble opprinnelig antatt å være forårsaket av en medfødt vaskulær misdannelse på grunn av observasjon av en membran i den hindrende lesjonen14. Betydelig bevis tyder nå på en ervervet infeksiøs etiologi som resulterer i tromboflebitt som fører til trombusdannelse og en påfølgende fibrotisk stenose15. Organismer som antas å være involvert er staphalococcus aureus og gram-negative enteriske organismer med den resulterende bakteriemi som forårsaker en forbigående protein-s mangel15.
IVC er skapt av sammensmelting av tre sett av sammenkoblede årer, spesielt bakre kardinal, subcardinal og supracardinal årer i løpet av uker seks til åtte av embryonal utvikling16 det er svikt i disse sammenkoblede årer å smelte sammen til en ensidig høyresidig venesystem som fører TIL en unormal IVC16. Medfødte misdannelser eller avbrudd AV IVC er uvanlig med en 0,3% til 0.6% prevalens i den generelle befolkningen17. Disse avbrytelsene eller fraværet AV IVC er vanligvis begrenset til det intrahepatiske segmentet og inkluderer et avbrudd I IVC med azygos og hemi-azygot fortsettelse, transponering eller duplisering AV IVC, circum-aorta venøse ringer og en retroaortisk venstre nyrevein16. Utbredelsen av disse feilene øker til 2% hos pasienter med andre medfødte kardiovaskulære defekter som dextrocardia, transposisjon av de store karene, lungearterien stenose og en enkelt atrium17. Samtidig viscerale anomalier inkluderer situs inversus, polysplenia, asplenia og hypoplasi i nyren7.
Caval aberrancy er rapportert å forekomme hos 5% – 16,2% av unge pasienter med DVT.5,18-20. EN NEDRE lem DVT er tre til åtte ganger hyppigere på venstre side, mens bilaterale iliofemorale tromboser er mindre vanlige, forekommer i mindre enn 10% av tilfellene21. Men i nærvær av caval aberrancy, bilateral iliofemoral trombose, har blitt rapportert hos 66-75% av pasientene5, 22. En avvikende IVC kan også forbli asymptomatisk da alternative sikkerhetsveier utvikles gjennom azygot / hemiazygot og portalsirkulasjon for å motvirke venøs stase, som identifisert i den andre pasienten7, 23. Raju et al tilstand som felles iliac vene patency er den avgjørende koblingen til den rike potensial collateralisation via retroperitoneal venøs nettverk som vanligvis bare er av betydning i embryologisk utvikling. Samtidig okklusjon av felles iliac (s) SAMT IVC, med distal forlengelse av trombus fører til klinisk symptomatologi hos pasienter med både normal OG unormal IVC anatomy23.
Anomalier AV IVC er også knyttet til trombofili lidelser som Faktor V Leiden, protrombin genmutasjon, lav protein s nivåer, høy homocystein konsentrasjon,methylenetetrahydrofolat reduktase genmutasjon og antifosfolipid antistoffer18, 24-28. Det er uklart om ivc trombose er rent relatert TIL en uregelmessig IVC eller om en interaksjon mellom en anatomisk abnormitet og trombofili tendens er nødvendig22. Gayer et al sier at videre forskning er nødvendig for å vurdere denne interaksjonen på grunn av hensyn til antikoagulant terapi og behandlingsvarighet.
nylige fremskritt I bruken av ultralyd -, CT-og MR-bildebehandling samt endovaskulære prosedyrer har resultert i en økning i deteksjonsraten FOR IVC-anomalier, samt den tilfeldige oppdagelsen av slike abnormiteter under ikke-relaterte undersøkelser, terapeutisk endovaskulær eller kirurgisk prosedyrer7. Kontrast venografi forblir standarden for diagnose AV ivc trombose med lav falsk positiv hastighet og fordelen av tilgang til umiddelbar behandling om nødvendig. Det er imidlertid en invasiv prosedyre assosiert med en 2% -10% forekomst AV postprosedyre DVT1. Tosidig ultralydsskanning har blitt en nøyaktig ikke-invasiv metode for å diagnostisere IVC-trombose og er ofte den første linjens undersøkelsesmodalitet1. Imidlertid er duplex USS operatør avhengig og kan begrenses av kropp habitus eller tilstedeværelse av tarmgass og kan av OG til unnlate å identifisere NOEN IVC anomali1, 29. CT-avbildning er en rask ikke-invasiv metode som nøyaktig kan diagnostisere og vurdere omfanget av tromben, samt avgrense eventuelle tilknyttede abdominal eller bekken abnormitet1. MR-avbildning erstatter NÅ CT SOM det optimale undersøkelsesverktøyet som unngår stråling og gir mer nøyaktig avgrensning av trombus samt EVENTUELLE IVC-anomali. MR brukes også til å følge opp pasienter for å bestemme morfologiske endringer i trombosen etter behandling30.
Behandlingsalternativer ved IVC-trombe uten anatomisk varians inkluderer antikoagulasjon, mekanisk trombektomi, systemisk trombolytisk behandling, transkateter regional trombolyse, pulsspray farmakomekanisk trombolyse og angioplasti1,31. Det er ingen spesifikk litteratur som beskriver den ideelle varigheten av antikoagulasjon i disse tilfellene, men case evidence identifiserer en trend mot behandling i minst ett år med samspillet mellom hyperkoagulabilitetsforstyrrelser som trenger å bli tatt med i enhver beslutning. Kirurgisk rekonstruksjon AV IVC og bypass av en avvikende seksjon er begge anerkjente metoder reservert for de mest alvorlige tilfellene og er forbundet med morbiditet og mortalitetsrisiko32. Endovaskulær stentplassering i kombinasjon med angioplastikk anbefales i tilfeller av gjenværende stenose og kronisk IVC-okklusjon32.
VED IVC-trombus assosiert MED en avvikende IVC, uten andre predisponerende faktorer, involverer behandling antikoagulasjon. Varigheten av denne behandlingen er mye diskutert uten omfattende litteratur for å gi en evidensbasert tilnærming. Dean et al ta et lignende syn til oss, at en caval anomali er en permanent risikofaktor for venøs stasis og trombose, og at antikoagulant behandling bør være lifelong21.
