Pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon er definert som et hvilende gjennomsnittlig pulmonalt arterielt trykk på 25 mmHg eller høyere ved høyre hjertekateterisering, som er et hemodynamisk trekk som deles av alle typer pulmonal hypertensjon. Et hvilende gjennomsnittlig pulmonalt arterielt trykk på 20 mmHg eller mindre regnes som normalt, mens gjennomsnittlig pulmonalt arterielt trykk mellom 21-24 mmHg anses unormalt og krever videre undersøkelse av sykdommens kliniske forløb.

Terminologi

bruken av begrepet pulmonal arteriell hypertensjon er begrenset til de med en hemodynamisk profil der høyt lungetrykk skyldes forhøyet prekapillær pulmonal motstand og normalt pulmonalt venetrykk og måles som et pulmonalt kiletrykk på 15 mmHg eller mindre. Dette tilsvarer de hemodynamiske profilene til gruppe 3, 4 og 5 I Dana Point classification system, som ble oppdatert under 5th World Symposium on Pulmonal Hypertensjon.

Epidemiologi

Epidemiologi varierer med underliggende årsak og risikofaktorer. Samlet sett er det en kvinnelig predileksjon.

Risikofaktorer inkluderer 3:

• narkotika og giftstoffer
  • aminorex (trukket fra markedet)
  • fenfluramin
  • dexfenfluramin
  • giftig rapsolje
  • amfetamin
  • L-tryptofan
• HIV-infeksjon-HIV-assosiert pulmonal arteriell hypertensjon
• portal hypertensjon og leversykdom: portopulmonal hypertensjon
• bindevevssykdom
• sklerodermi

Klinisk presentasjon

Klassisk klinisk presentasjon av pulmonal arteriell hypertensjon er kombinasjonen av dyspnø (spesielt med trening) med symptomer og tegn på forhøyet høyre hjertetrykk, inkludert perifert ødem og abdominal distensjon 2,3.

ET EKG kan vise høyre ventrikulær belastning og hypertrofi.

Patologi

Pulmonal arteriell hypertensjon er definert som et gjennomsnittlig pulmonalt arterielt trykk >25 mmHg i hvile 11 eller > 30 mmHg med trening og lungekapillær kiletrykk ≤15 mmHg målt ved hjertekateterisering 3,4. Det kan skyldes enten økt pulmonal venøs motstand (mest vanlig) eller økt pulmonal arteriell strømning, for eksempel med en venstre til høyre shunt 2.

selv i tilfeller av økt strømning, er hovedfaktoren ved å generere alvorlig pulmonal hypertensjon en arteriopati, som har fire hovedkomponenter 3:

1. muskelhypertrofi
2. intimal fortykkelse
3. adventitial fortykkelse
4. plexiform lesjoner: fokal proliferasjon av endotelkanaler

den tidligste endringen er muskelhypertrofi i muskulære arterier som over tid resulterer i endringer i de mer proksimale arteriene. Til slutt oppstår fibrose av veggen, hvor prosessen er irreversibel 2.

Klassifisering

i tillegg til tilfeller av idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon, er det mange kjente årsaker, og disse kan deles på mange måter. En enkel uoffisiell klassifisering er å dele årsakene til sekundær pulmonal arteriell hypertensjon anatomisk:

• brystvegg og øvre luftveier, f. eks.
  • kyphoscoliosis
  • hypoventilasjonssyndrom 17
• lungevenene og venstre hjerte, f. eks.
  • kronisk venstre hjertesvikt
  • mitralklaffstenose
  • hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HLHS)
• lungekapillærer og lungeparenchyma, f. eks.
  • emfysem
  • astma
  • cystisk fibrose (CF)
• lungearterier, f. eks.
  • kronisk og / eller gjentatt lungeemboli
  • arteritt

se: årsaker til pulmonal arteriell hypertensjon for en komplett liste.

Alternative klassifikasjoner inkluderer:

• primær Og sekundær pulmonal arteriell hypertensjon (utdatert)
• prekapillær versus postkapillær 6
• 2003 3. Verdenssymposium om Pulmonal Arteriell Hypertensjon klassifisering
• 2008 4. Verdenssymposium om Pulmonal Hypertensjon klassifisering 11: Dana Point klassifisering av pulmonal hypertensjon
• 2013 5th world symposium om pulmonal hypertensjon klassifisering 18,19: Nice klassifisering av pulmonal hypertensjon

Radiografiske trekk

Vanlig radiografi

innen diagnosen pulmonal arteriell hypertensjon er gjort, 90% av pasientene har en unormal brystet radiografi 3 selv om følsomhet og spesifisitet er lav 12. Funksjoner inkluderer:

• forhøyet kardial apex på grunn av høyre ventrikulær hypertrofi
• forstørret høyre atrium
• fremtredende pulmonal utløpskanal
• forstørrede lungearterier
• beskjæring av perifere lungekar
• radiografiske korrelater av underliggende årsaker som kyphoskolose, hjerteklaffsykdom, eller endringer på grunn av interstitiell lungesykdom kan også observeres i noen tilfeller

ekkokardiografi

ved screening av pasienter med klinisk mistanke om pulmonal hypertensjon, kan ekkokardiografi funn brukes til å gradere sannsynligheten for forhøyet trykk i lungearterien ved høyre hjertekateterisering, samt identifisere mulige utfellinger som atrieseptumdefekt, valvulær regurgitasjon eller stenose, eller venstre ventrikkel diastolisk dysfunksjon 20,21

den første målingen er den maksimale hastigheten til trikuspidal regurgitantstrålen som observert fra de apikale fire kamrene, høyre ventrikkelinnstrømning eller parasternal kort (ved aortaklaffnivå) aksevisninger. Den målte hastigheten informerer en som følger:

• hastigheter > 3.4 m / s er definitivt unormale, og mistanke om pulmonal hypertensjon er høy
• hastigheter under 2,8 m/s (eller ikke-målbare) og mellom 2,8 og 3,4 m/s krever ytterligere målinger
  • hastigheter <2,8 m/s (eller ikke-målbare) er stratifisert som lav mistanke hvis det er <2 positive kategorier, og mellomliggende hvis det er 2 eller flere
  • hastigheter mellom 2,8 og 3.4 m / s er enten mellomliggende mistanke (< 2 positive kategorier)

ventriklene (kategori a), lungearterien (kategori B) og høyre atrium og inferior vena cava (kategori c) kan avsløre antydende funn av økt trykk / volum(en kategori er «positiv» når ett eller flere av følgende funn er til stede).

de relative dimensjoner av ventriklene kan endres ved overdrevet interventrikulær avhengighet karakteristisk for forhøyet høyre hjerte trykk, og demonstrere

• en høyre ventrikkel:left ventricle basal diameter ratio exceeding 1.0 (RV/LV ratio >1)
• a left ventricular eccentricity index >1.1
  • en manifestasjon av flatering av interventricular septum, vurdert ved å dele kortaksediameteren til lv parallell og deretter vinkelrett på septum og dele disse verdiene for å gi en eksentrisitetsindeks
  • dette er ofte «eyeballed» som Et «D-tegn» (en referanse til formen på venstre ventrikel)

lungearteriens diameter og pulsede / kontinuerlige bølgedopplerindekser vurderes i kategori B for følgende funn

• en akselerasjonstid (AT) i høyre ventrikulær utløpskanal <105 ms og / eller mid-systolisk innsnitt Av doppler-konvolutten
  • sistnevnte antyder gruppe 1 (prekapillær) pulmonal arteriell hypertensjon
• en tidlig diastolisk pulmonal regurgitasjonshastighet over 2,2 m/s
• pa diameter > 25 mm

til Slutt vurderes den dårligere vena cava og høyre atrium for følgende funksjoner

• en dårligere vena cava som er over 2.1 cm ved sluttutløp med < 50% kollaps (når en inspiratorisk sniff utføres)
  • <20% varians med stille pust er også et positivt funn
• høyre atrial område > 18 cm2 er unormalt
  • målt ved endesystolen

Andre tiltak som hjerteutgang og pulmonal vaskulær motstand vurderes også når mer hemodynamisk informasjon er nødvendig. Til syvende og sist, diagnose kan ikke gjøres med ekkokardiografi, og en høyre hjerte kateterisering er nødvendig når det ville informere behandling.

CT

Høyoppløselig CT (HRCT) bryst, selvfølgelig, er uunnværlig i vurderingen av lunge parenchyma og for å identifisere mulige kausative prosesser (f. eks interstitiell lungesykdom, KOLS, etc.).

ved lungekapillær hemangiomatose kan små dårlig definerte sentrilobulære knuter og interlobulær septal fortykkelse være synlig 3.

i tillegg kan rutinemessig CT bryst og CT pulmonal angiografi (CTPA) også identifisere endringer i pulmonal vaskulatur og hjertet. Funksjoner inkluderer:

Ekstrakardiale vaskulære tegn

• forstørret pulmonal trunk (målt ved lungearterien bifurkasjon på en aksial skive vertikalt til sin lange akse)
  • >29 mm diameter brukes ofte som en generell prediktiv cut-off 6,10,11,19 men en fersk studie antyder 7:
    • 31.6 mm kan være en mer statistisk robust cut-off hos pasienter uten interstitiell lungesykdom (spesifisitet 93%)
    • pulmonal stammeforstørrelse er en dårlig prediktor for pulmonal hypertensjon hos pasienter med interstitiell lungesykdom (spesifisitet ~40%)
    • en diameter på < 29 mm utelukker ikke nødvendigvis pulmonal hypertensjon
    • dilatert lungestamme regnes som det mest spesifikke tegn PÅ CT-undersøkelse
  • kjønnsspesifikke referanseverdier hentet fra Framingham Heart Study foreslår cut-off verdier 27 mm for kvinner og 29 mm for menn (på EKG-styrt IKKE-kontrast CT) 14
• hovedlungearterien (pulmonal trunk) til stigende aorta ratio
  • høyere ratio korrelerer med høyere PA trykk
  • forholdet oppnådd på det aksiale bildet ved bifurkasjonen av høyre lungearterie 14
  • voksen: normal ratio er mindre enn 1,0
  • barn: normal opp til et forhold på ~1.09 15
• forstørrede lungearterier
• veggmaleri forkalkning i sentrale lungearterier 6
  • hyppigst sett hos pasienter med eisenmenger fenomen
• bevis for tidligere lungeemboli
• en segmental arterie-til-bronkial diameter forholdet 1: 1 11-1.25 13 eller mer i tre eller fire fliker i nærvær av en utvidet (≥29 mm) hovedlungearterien og fravær av signifikant strukturell lungesykdom har en spesifisitet på 100% for nærvær av pulmonal hypertensjon 11,13
• carina crossover tegn

Hjertetegn

EKG-styrt CTPA ideelt nødvendig:

• høyre ventrikulær hypertrofi: definert som veggtykkelsen på >4 mm
• rette eller bøye (mot venstre ventrikel) av interventricular septum
• høyre ventrikulær dilatasjon (et forhold mellom høyre ventrikel og venstre ventrikel på mer enn 1:1 på midtventrikulært nivå på aksiale bilder)
• redusert høyre ventrikkel ejeksjonsfraksjon
• tilleggsfunksjoner
  • dilatasjon av vena cava inferior og lever årer
  • perikardeffusjon

Parenkymale tegn

• centrilobulære knuter i grunnglass
  • spesielt vanlig hos pasienter med idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon
  • patologisk: representerer kolesterolgranulomer, som skyldes inntak av røde blodlegemer ved lungemakrofager, et resultat av gjentatte episoder av lungeblødning
• neovaskularitet: små serpiginøse intrapulmonale fartøy som ofte kommer fra centrilobulære arterioler, men ikke samsvarer med vanlig pulmonal arteriell anatomi: kan sees som en manifestasjon av alvorlig pulmonal hypertensjon

Mediastinale tegn

• hypertrophied bronchial arteries

MR

MR og mr angiografi har en økende rolle i behandlingen av pulmonal arteriell hypertensjon, da dynamisk avbildning av både hjerte og lungesirkulasjon kan oppnås.

Angiografi

tradisjonelt har pulmonal angiografi vært gullstandarden for å identifisere små perifere okklusjoner og bedre kvantifisere graden av stenose. I økende grad har DETTE blitt erstattet av BEDRE KVALITET CTPA OG hjerte CT.

Det må Også Tas Forsiktighet ved utførelse av pulmonal angiografi hos pasienter med alvorlig pulmonal hypertensjon.

Behandling og prognose

Medisinsk terapi inkluderer 4:

• kalsiumkanalantagonister
• nitrogenoksid
• prostanoider, f. eks. epoprostenol, treprostinil, iloprost
• endotelantagonister f. eks. bosentan, sitaksentran, ambrisentan
• fosfodiesterasehemmere f. eks. dipyridamol

i utvalgte tilfeller kan kombinert hjerte – og lungetransplantasjon utføres 5. Hos pasienter med svært høyt høyre hjerte trykk, en atrial septostomi har også blitt utført, men er forbundet med høy umiddelbar dødelighet og reduserer oksygenering på grunn av høyre-venstre shunt dannet.

i tilfeller der pulmonal arteriell hypertensjon skyldes proksimal lungeemboli, er en pulmonal tromboendarterektomi et kirurgisk alternativ.

til tross for omfattende forskning og nylige fremskritt i medisinsk ledelse prognosen er fortsatt dårlig, med en gjennomsnittlig overlevelse på bare tre år i ubehandlede pasienter 5. Pasienter vanligvis bukke til høyre hjertesvikt eller plutselig død.

Differensialdiagnose

• pulmonal arteriell dilatasjon kan forekomme i fravær av pulmonal hypertensjon hos noen personer med lungefibrose 16
• for en forstørret lungearterie også vurdere-idiopatisk dilatasjon av lunge stammen

som en bred differensial på vanlig film vurdere:

• differensial av en forstørret lungestamme på brystradiografi