hvordan er Det?
Rasmussens syndrom er forbundet med langsomt forverrede nevrologiske problemer og anfall hos barn. Beslag er ofte det første problemet som vises. Enkle partielle motoriske anfall er den vanligste typen, men hos 1 av 5 barn er det første anfallet en episode av delvis eller tonisk-klonisk status epilepticus.
- Mild svakhet i en arm eller et ben er det vanligste tidlige symptomet i tillegg til anfall.
- svakheten og andre nevrologiske problemer begynner ofte 1 til 3 år etter at anfallene starter.
- Progressiv svakhet på den ene siden (hemiparese) og tenkning/hukommelsessvikt er vanlig.
- Språkproblemer (afasi) oppstår ofte hvis lidelsen påvirker den siden av hjernen som styrer de fleste språkfunksjoner, som vanligvis er på venstre side.
hvem får det?
Rasmussens syndrom begynner vanligvis mellom 14 måneder og 14 år.
Fortell meg mer
Nyere studier tyder på at Årsaken Til Rasmussens syndrom er en autoimmun lidelse (antistoffer produseres mot kroppens eget vev) rettet mot reseptorer på hjernecellene. Prosessen kan utløses av en virusinfeksjon, og muligens andre utløsende årsaker. En blodprøve for cetain antistoffer kan være nyttig i å gjøre diagnosen.
hvordan behandles det?
Behandling av denne sykdommen med anfallsmedisiner er skuffende. Antiinflammatoriske steroider kan være effektive, men det er behov for flere studier. Immunologiske terapier (gammaglobulin, plasmaferese, rituximab) kan være nyttig i noen tilfeller.
hos barn med alvorlig svakhet og tap av berøring og syn på siden av kroppen motsatt den involverte hjernehalvdelen av hjernen, kan en kirurgisk prosedyre kalt en funksjonell hemispherectomy være vellykket.
Hva er utsiktene?
Rasmussens syndrom er sjelden dødelig, men effektene kan være ødeleggende.
- anfallene er vanligvis nådeløse og svakhet og mental svekkelse følger ofte.
- CT og MR-skanning av hjernen viser tegn på et sakte tap (atrofi) av hjernestoff.
- Til tross for den drastiske natur hemispherectomy, hvor halvparten av hjernen er fjernet, kan operasjonen være svært nyttig i å stoppe anfall og forebygge mental svekkelse.
- Barn tilpasser seg hemispherectomy bemerkelsesverdig godt. Etter operasjonen kan de fleste gå og løpe, men med en limp. Håndfunksjonen på siden motsatt operasjonen er ofte betydelig svekket, og fine motoriske ferdigheter er ikke mulige. Selv når språk halvkule er fjernet, barn vanligvis gjenvinne en betydelig mengde språkferdigheter. Etter 6 år gjenoppretter folk mindre godt fra bivirkningene av hemispherectomy.
