Abstrakt
en 76 år gammel kvinne presentert til vårt sykehus med en 2 cm fast, ikke-gnetic, protuberant umbilical nodule. Hun fikk behandling med antibiotika for mistanke om granulom, uten forbedring etter to måneder. Høye nivåer AV CA125 samt en ovariecyst og intratorakale og intra-abdominale lesjoner på avbildningsstudier gjorde at vi mistenkte en eggstokkreft med En Søster Mary Joseph nodule (SMJN) og andre metastaser. En bilateral salpingo-ooforektomi og tumorreseksjoner av umbilical og omentum ble utført, og et metastatisk ovarialt serøst adenokarsinom ble diagnostisert ved histopatologi. Etter operasjonen fikk pasienten kjemoterapi med paklitaksel, karboplatin og bevacizumab. Som et resultat fortsatte kjemoterapi med karboplatin og bevacizumab hver tredje uke i totalt 6 kurer. For tiden gjennomgår hun fortsatt behandling med bevacizumab og CA125-nivåene har blitt gradvis avtagende. SMJN ER en sjelden umbilical metastase som må vurderes som en differensialdiagnose i nærvær av en umbilical tumor for rask behandlingsstart.
1. Innledning
Søster Mary Joseph nodule (SMJN) er en sjelden navle lesjon som følge av en intra-abdominal og/eller bekken malignitet. Det ble oppkalt Etter Søster Mary Joseph, en kirurgisk assistent Til Dr. William J. Mayo, som bemerket sammenhengen mellom tilstedeværelsen av en navlestreng og en intra-abdominal malignitet . Forekomsten er 1%-3% av alle intra-abdominale eller bekken maligniteter . Gastrointestinale maligniteter, oftest mage, kolon og bukspyttkjertel, står for ca 52% av tilfellene og gynekologisk kreft, oftest eggstokk og livmor, står for ca 28% av de underliggende kildene . Også 15-29% av alle tilfeller har ukjent opprinnelse . Mekanismen for tumorspredning til navlestrengen er dårlig forstått da det ser ut til å være lymfatisk, vaskulær, sammenhengende eller via embryologiske rester i bukveggen .
HER presenterer VI ET tilfelle AV SMJN som metastase av eggstokkreft, diagnose, behandling og oppfølging.
2. Case Presentasjon
en 76 år gammel kvinne med en måneds historie med en raskt forstørrende og sprø navlestreng som ble presentert for vårt sykehus for en kirurgisk konsultasjon. Hun hadde en tidligere historie med hypertensjon, hyperlipidemi og tubal ligering. Hennes familiehistorie var ikke relevant. Fysisk undersøkelse viste en 2 cm fast, nontender, protuberant navlestreng (Figur 1). Hun ble diagnostisert med telangiektatisk granulom og fikk behandling med aktuelle antibiotika; men etter to måneder ble det ikke observert noen forbedring.
Figur 1
en 2 cm fast, fremspringende, sårdannet tumor ble observert i navlestrengen.
med mistanke om en ondartet navlestreng ble blodprøver utført og viste høye nivåer AV CA125 (over 500 E/mL). Biopsi ble foreslått for en endelig diagnose; men det ble ikke fulgt etter pasientens forespørsel. En øvre og nedre gastroenterologisk endoskopi ble utført og viste ingen store abnormiteter. Gynekologi ble konsultert for videre evaluering og en 2 cm ovariecyst ble notert på en transvaginal ultralyd. Avbildning MED CT og MR bekreftet diagnosen og viste intra-abdominale og høyre lungemetastatiske lesjoner (Figur 2 og 3).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c))
Figur 2
MR-bilder viste svulster i eggstokken (a) og navlestrengen (a, sirkel). Også intra-abdominale nodulære lesjoner ble lagt merke til (b, c ).
(a)
(b)
(a)
(b)
Figur 3
CT-bilder viste nodulære lesjoner i høyre lunge (a, b ).
ved mistanke om diagnose av metastatisk eggstokkreft ble det utført en undersøkende laparotomi. En cystisk lesjon på ca 2-3 cm ble sett på høyre eggstokk og en liten mengde ascites ble notert(Figur 4 (a)). Videre ble det observert intra-abdominale og omentum metastatiske lesjoner så store som 5 cm (Figur 4(b)). Lesjoner av hirse – frø ble lagt merke til i de fremre og bakre livmorveggene og vesicouterine-og Douglas-posene. Da ikke alle metastaserende lesjoner kunne resekteres, ble en bilateral salpingo-ooforektomi og tumorreseksjoner av umbilical og omentum utført. Den histopatologiske diagnosen var i samsvar med et ovarialt serøst adenokarsinom, som også ble observert i navlestrengen og omentumtumoren. Som et resultat var den avgjørende diagnosen en STADIUM IV eggstokkreft (FIGO ovarian cancer staging).
(a)
(b)
(a)
(b)
Figur 4
under operasjonen ble det observert en cystisk lesjon på 2-3 cm i riktig eggstokk og ascites (a). Intra-abdominale og omentum metastatiske lesjoner ble også observert (b).
det postoperative kurset var uneventful og pasienten ble tømt 10 dager etter operasjonen. Kjemoterapi med paklitaksel, karboplatin og bevacizumab ble startet en måned etter utskrivning fra sykehus, men paklitakselallergi (hudutslett) ble observert. Som et resultat fortsatte kjemoterapi kun med karboplatin og bevacizumab hver tredje uke i totalt 6 kurer. For tiden har pasienten månedlig oppfølging med blodprøver (tumormarkører) og vaginale ultralyd. CA-125 nivåer har gradvis avtatt, selv om de fortsatt ikke er under normale grenser. Pasienten vil fortsette med ytterligere 10 kjemoterapikurs med bevacizumab.
3. Diskusjon
Umbilical svulster er sjeldne og kan klassifiseres som godartet eller ondartet. Godartede årsaker inkluderer navlestreng, granulom, abscess, mykose og eksem. Ondartede svulster kan enten være primære eller metastatiske . Presentasjonen AV EN SMJN kan være ganske variabel, alt fra en hard og uregelmessig knute til en myk og smertefullt sårdannet masse . Ved fysisk undersøkelse er utseendet ofte misvisende fordi huden overliggende lesjonen kan være normal eller erytematøs . Tidligere rapporter viste at 60% av navlestrengene var godartede . Som et resultat kan en navlestreng være tilstede i flere måneder før diagnosen malignitet endelig er etablert . Siden andre symptomer ikke ble observert, var den første diagnosen i dette tilfellet et granulom, og det tok to måneder med ikke-effektiv behandling å mistenke en ondartet navlestreng.
når en navlestreng er funnet, er det nødvendig å foreta en nøyaktig histologisk diagnose mellom primære og metastatiske lesjoner. Fin nål aspirasjon cytologi og kjerne biopsi er foreslått som enkle, raske, nøyaktige og rimelige diagnostiske verktøy . Også, ultrasonographically, en solid hypoechoic masse i navlen med uregelmessige marginer og uten noen tegn på betennelse som involverer tilstøtende vev kan foreslå diagnosen AV EN SMJN . Biopsi ble anbefalt, men pasienten gikk ned på grunn av risikoen for blødning fra navlestrengen.
Tidligere studier viste at blant umbilical maligniteter, 88% oppsto utenfor navlen og 12% var primære hudtumorer. Gjennomsnittlig diagnosealder er ca. 50 år, med en rekkevidde på 18-87 år. Videre er kvinner mer sannsynlig å ha ondartede svulster som påvirker navlestrengen . SELV OM SMJN oftest er assosiert med gastrointestinale maligniteter, ga både øvre og nedre endoskopier i dette tilfellet ikke store funn. Histologisk avslører en metastatisk navlestreng vanligvis et adenokarsinom; imidlertid har sarkomer, mesotheliomer og melanomer også blitt rapportert . I dette tilfellet var den endelige patologiske diagnosen et ovarialt serøst adenokarsinom med intra-abdominale og thoraxmetastaser.
SMJN regnes som en sen manifestasjon av en ondartet prosess og representerer et avansert stadium av sykdommen . Gjennomsnittlig levetid er 2-11 måneder uten behandling . Nylige rapporter har foreslått en aggressiv behandling som kombinerer kirurgisk excision, strålebehandling og kjemoterapi med en gjennomsnittlig overlevelse på 17,6–21 måneder. Men da sykdommen vanligvis er avansert og metastatisk, tilbys ofte bare palliativ behandling . Pasienten i dette tilfellet fikk kirurgisk behandling og gjennomgår fortsatt kjemoterapi uten komplikasjoner. CA125-nivåene har gått ned, noe som gjorde at vi mistenkte et godt svar på behandlingen; imidlertid er streng oppfølging nødvendig.
TIL slutt er TILSTEDEVÆRELSEN AV SMJN et sjeldent og ofte dårlig prognostisk tegn på disseminert malignitet. SMJN må betraktes som en differensialdiagnose av en navlestreng for å gjøre en rask identifisering av den primære lesjonen.
Konkurrerende Interesser
alle forfattere erklærer At det ikke er noen interessekonflikt angående utgivelsen av denne artikkelen.
