SUNCT Syndrom Vellykket Behandlet Med Kombinasjonen Av Okskarbazepin og Gabapentin

ABSTRAKT

Kortvarige unilaterale neuralgiform hodepine angrep med konjunktival injeksjon og rive (SUNCT) er et syndrom av intermitterende, korte, ensidige, alvorlige paroksysmer av orbital-temporal smerte gjentatt flere ganger per dag. Smertemoduleringen er ofte svært vanskelig. DEN rapporterte SUNCT-pasienten er den første som responderte på en kombinasjonsbehandling av okskarbazepin og gabapentin.

Kortvarige unilaterale neuralgiform hodepine angrep med konjunktival injeksjon og rive (SUNCT) er et syndrom av intermitterende, korte, ensidige, alvorlige paroksysmer av orbital-temporal smerte som gjentas flere ganger per dag . Forekomsten er svært lav, hittil er det kun rapportert om 200 tilfeller over hele verden. Smerteintensitet er moderat til alvorlig; karakteren brenner, stikker eller lancinerer, varer fra 5 til 240 sekunder. Hyppigheten av smerteangrepene kan variere fra en til to kriser per dag til 10-30 kriser per time . SUNCT syndrom er ildfast mot en rekke terapeutiske tilnærminger; bare antiepileptika og lidokain og fenytoin intravenøst synes å modulere smerten .

vi rapporterer den første SUNCT-pasienten som har blitt behandlet med kombinasjonen av okskarbazepin og gabapentin.

Saksrapport

En 65 år gammel mann ble henvist til vår poliklinikk med en 2 måneders historie med ensidig cephalalgi. Hodepine ble beskrevet som stikkende periorbital smerte, lokalisert til området av høyre kinn og tempel og utstrålende til høyre underkjeven i mindre grad. Smerten kan utløses ved å tygge, berøre og snakke. Av og til fulgte lakrimation av høyre øye angrepene. To uker før en trigeminal neuralgi ble diagnostisert og en terapi med langsom frigjørende karbamazepin ble startet. Piritramid, morfin og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) og oksygen i det akutte angrepet var ineffektive. Karbamazepin (800 mg) og benperidol (15 mg) i kombinasjon resulterte i en midlertidig lindring av klagerne, men smerten forverret i intensitet og frekvens 2 uker senere under medisinen.

ved opptak klaget han over alvorlig lancinerende smerte, stakk og brennende karakter, hodepine med et nivå 9 av 10 av den visuelle analoge skalaen. Ved å berøre den høyre periorbitale regionen, kan kammen håret og ta en dusjangrep bli indusert. En ptosis og kjemose i høyre øye ble lagt merke til. 20 ganger om dagen som varer i 30 sekunder i gjennomsnitt, uttalte autonome fenomener ledsaget smerten i form av sterk rødhet og lakrimasjon av høyre øye og liten rhinorrhoe. Konjunktivinjeksjonen fortsatte etter hodepine og ble observert også utenfor SUNCT-angrepene.

Langsomt frigjørende karbamazepin ble økt til 1000 mg per dag og metylprednisolon 16 mg ble tilsatt. Kombinasjonen av begge legemidlene reduserte frekvensen og smerteintensiteten til SUNCT-angrepene. Kort tid etter oppstart av kombinasjonsbehandlingen oppstod bivirkninger, inkludert beven, tretthet og svimmelhet. Dessverre led pasienten av en dyp venøs trombose i høyre ben. Følgelig ble behandlingen med metylprednisolon ferdig så raskt som mulig. Alternativt ble en medisin med gabapentin gradvis økt til 3600 mg og karbamazepin redusert til 400 mg samtidig. På grunn av vedvarende tremor ble karbamazepin erstattet med okskarbazepin i forholdet 1: 1,5 (600 mg). Etter endringen til okskarbazepin ble det oppnådd en åpenbar lindring AV SUNCT-angrepene. I løpet av de neste 6 månedene ble gabapentin gradvis redusert til 400 mg. Under behandling med okskarbazepin (600 mg) og gabapentin (400 mg) har pasienten nesten fullstendig lindring av symptomene i 36 måneder. Bare små periorbitale dysestesier og rødhet i høyre øye uten de kortvarige stikkende hodepineangrepene ble rapportert.

pasientens anamnese var unremarkable om relevante samtidige sykdommer. Et og et halvt år og ca 20 år siden ble det rapportert en trigeminal neuralgi, men smerten hadde forsvunnet spontant. Hans bror led av en trigeminal neuralgi og ble behandlet av en mikrovaskulær dekompresjon. En computertomografi skanning av hjernen viste en liten (0,5 × 1,0 cm) forkalkning i høyre thalamus, mikroangiopatiske endringer og utvidelse av de indre ventriklene. En magnetisk resonansavbildningsskanning av hjernen, inkludert ciss-3d-sekvensen av den cavernøse sinus, viste ingen ytterligere abnormiteter. Den nevrologiske og oftalmologiske undersøkelsen (inkludert intraokulært trykk), det cerebrale spinalvæsketrykket og analysen og de serologiske undersøkelsene var i normalt område.

vi beskriver en 65 år gammel mann MED ET SUNCT-syndrom som var lydhør overfor kombinasjonen av okskarbazepin og gabapentin. Reduksjonen av enten okskarbazepin lavere enn 600 mg eller gabapentin lavere enn 400 mg daglig resulterte i en forverring av anfallene, noe som tyder på at forbedringen av cephalalgia ikke skyldtes spontan remisjon.

SUNCT syndrom tilhører sammen med cluster hodepine og hemicrania continua til gruppen av trigeminale autonome cephalalgier og ble beskrevet som mer eller mindre botemiddel i lang tid . Hittil synes antikonvulsiva midler å være de valgte stoffene med preferanse for lamotrigin, topiramat og gabapentin(for gjennomgang om alle beskrevne tilfeller se). Delvis forbedring med karbamazepin ble beskrevet hos flere pasienter . Den største publiserte kohorten av pasienter med SUNCT syndrom rapporterte 43 pasienter med terapeutisk suksessrate på 68% for lamotrigin (til 400 mg daglig), 52% for topiramat (til 400 mg daglig), 45% for gabapentin (til 3600 mg daglig) og 39% for karbamazepin (til 900 mg daglig) . Bare en rapport ble funnet i litteraturen som rapporterte en dramatisk respons AV SUNCT syndrom til okskarbazepin (300 mg to ganger daglig). Rapporter om nyere antiepileptika pregabalin eller levetiracetam eller intravenøs bruk av valproatsyre er ikke tilgjengelige og kan brukes i behandling av refraktært SUNCT-syndrom. Andre terapeutiske midler som har blitt prøvd I SUNCT, for det meste med en skuffende effekt, inkluderer Nsaid, prednison, ergotamin, dihydroergotamin, metysergid, sumatriptan, verapamil, valproat, litium, propranolol, amitriptylin og azatioprin . Oppsummert har alle saksrapporter som hittil har beskrevet en positiv langvarig terapeutisk effekt, å gjøre med legemidler som hovedsakelig virker i sentralnervesystemet. DENNE positive responsen er ikke overraskende fordi SUNCT syndrom genereres og opprettholdes i sentralnervesystemet , og kan moduleres eller undertrykkes ved stimulering av bakre dårligere hypothalamus .

av spesiell interesse i dette tilfellet er AT SUNCT-syndromet reagerte på raskt titrert kombinasjonsbehandling. Fordeler med denne kombinasjonsbehandlingen er en raskere kontroll av symptomer sammenlignet med en langsom titrering av lamotrigin for å unngå allergiske reaksjoner, og muligens reduserte bivirkninger på grunn av bare moderate doser av begge antikonvulsiva midler. Ved litteratursøk i Medline fant Vi bare tre kasusrapporter som beskriver en kombinasjonsbehandling: En Indisk pasient fikk 600 mg karbamazepin og 100 mg lamotrigin daglig og viste tilbakefall av symptomer på enten monoterapi; men etter noen uker må lamotrigin stoppes på grunn av leukopeni og resulterte i delvis gjentakelse av smerte . Den andre pasienten viste delvis lindring av symptomer under en kombinasjonsterapi med 150 mg indometacin og ytterligere karbamazepin 800 mg daglig . Den tredje pasienten fikk en dobbeltbehandling med karbamazepin og en korttidsbehandling med prednisolon i 16 dager, noe som resulterte i fullstendig lindring, og hun klaget ikke over at smerten kom tilbake på monoterapi av karbamazepin .

Interessant nok ble pasientens klager først diagnostisert som trigeminal neuralgi. I løpet av to uker endret karakteren av hodepine til det typiske trekk VED SUNCT-syndromet med tåre og konjunktivinjeksjon. I samme tidsintervall forsvant den første gode responsen på karbamazepin, og pasienten ble innlagt på grunn av smerteforverring.

sannsynligheten FOR AT SUNCT og trigeminal neuralgi er nært beslektet , har blitt diskutert mye, og sameksistens av paroksysmal hemicrania, SUNCT syndrom og trigeminal neuralgi er rapportert hos to italienske pasienter . Fra et patofysiologisk synspunkt trigemino-hypothalamus skrift, en direkte forbindelse mellom trigeminal kjernen caudalis og bakre hypothalamus, har blitt beskrevet i rotter og kan også være ansvarlig for en interaksjon av begge strukturer hos mennesker som fører til en tilfeldighet av trigeminal neuralgi og SUNCT syndrom eller en konvertering fra trigeminal neuralgi TIL SUNCT syndrom . Flere tilfeller har blitt rapportert med en opprinnelig klassisk neuralgisk type smerte mutert gjennom årene til typisk SUNCT syndrom . Hos disse pasientene ble smertene mer og mer resistente mot karbamazepin, og de autonome symptomene var mer uttalt. I vårt tilfelle var den opprinnelige tilstanden sterkt antydet av trigeminal neuralgi, men det var tydelig at til tross for små endringer i det kliniske bildet var det mest bemerkelsesverdige trekk ved starten av det vasomotoriske fenomenet forbundet med økt alvorlighetsgrad av smerte som sett av høyere frekvens og lengre varighet av angrepene og den fraværende refraktære perioden.

I tillegg mellom SUNCT-angrepene i pasienten var det et periorbitalt ødem og konjunktival injeksjon som sannsynligvis skyldtes en vasodilatasjon utløst av en parasympatisk aktivering selv utenfor angrepene, som det har blitt rapportert for ANDRE SUNCT-pasienter og klyngepasienter. En ptosis av det berørte øyet som i vår pasient har blitt beskrevet i bare EN SUNCT pasient til nå. Dette fenomenet kan forklares som et ufullstendig Horners syndrom på grunn av kompresjon av sympatiske fibre forårsaket av parasympatisk vasodilatasjon og karveggødem i den indre halspulsåren .

til slutt foreslår det presenterte tilfellet et alternativt terapeutisk regime med kombinasjonen av okskarbazepin og gabapentin FOR SUNCT syndrom. Tatt i betraktning en rask opptitrering av begge legemidler og små bivirkninger av kombinert terapi, kan dette terapeutiske regimet være et alternativ i forhold til terapien med topiramat eller lamotrigin, legemidler som må økes over uker for å nå terapeutisk nivå.