Tørr øye eksamen avslører hornhinneavsetninger

Utgave: juni 2018

LEGG TIL EMNE I E-POSTVARSLER

Motta en e-post når nye artikler er lagt ut på

vennligst oppgi din e-postadresse for å motta en e-post når nye artikler er lagt ut på .

Abonner

LAGT TIL E-POSTVARSLER

du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold er publisert.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler

du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold er publisert.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler
Tilbake Til Healio

vi kunne ikke behandle forespørselen din. Vennligst prøv igjen senere. Hvis du fortsatt har dette problemet, vennligst kontakt [email protected].
Tilbake Til Healio

En 66 år Gammel Kaukasisk kvinne presenterte klinikken med en hovedklage av tørre øyne og interesse for kontaktlinser for korreksjon av hennes syn. Hun la merke til at hennes tørre øyne og syn på begge øynene syntes å bli forverret de siste årene, og at hun ikke hadde nok lindring av sine tørre øyne og mild lysfølsomhet med kunstige tårer.

pasienten tilbakekalte en barndomshistorie med smertefulle «kutt»i øynene hennes, spesielt om morgenen, som ble redusert da hun ble eldre og en historie med en ukjent laserprosedyre av begge hennes hornhinner 5 år tidligere utenfor USA.

best korrigerte visuelle acuities med briller var 20/40 OD med +5.50 D -2.00 d x 120 og 20/50 OS med +6.50 D -0.50 d x 095, ikke bedre med pinhole. Foreløpig testing var normal. Anterior segment biomikroskopi viste en redusert tåre menisk høyde og en nesten øyeblikkelig tårefilm break-up tid i hvert øye.

Nær undersøkelse av hornhinnen viste bilaterale diffuse grå-hvite retikulære opasiteter I Bowmans lag i hvert øye og grad 2 dårligere hornhinnefloresceinfarging av hvert øye. En sentral fremre stromal dis ble også observert i begge øynene. INGEN LASIK-klaffer var til stede, og de fremre kamrene var dype og stille i begge øynene. Hennes palpebral conjunctiva, lokk, vipper og hassel iriser var klare og intakte i begge øynene.

Videre undersøkelse av hornhinnen med fremre segment OCT (Cirrus OCT, Carl Zeiss Meditec) viste hyperreflekterende forekomster like under epitelet i begge øynene. Pasientens hornhinnetopografier avslørte oblate hornhinner med en liten grad av uregelmessig astigmatisme. Intraokulært trykk var 14 mm Hg OD og OS Ved Goldmann tonometri, og fundus undersøkelse var unremarkable for begge øynene. Sentral pachymetri målt 461 µ OD og 459 µ OS.

hva er din diagnose?
Se svaret på neste side.

basert på pasientens anamnese og plassering og utseende av avleiringene, ble pasienten diagnostisert Med Reis-Bü hornhindedystrofi. Også kjent som granulær hornhinnedystrofi type 3, er Dette En dystrofi Av Bowmans lag som er arvet på en autosomal dominant måte. Det er forbundet med en mutasjon av transformerende vekstfaktor beta 1 (TGFB1) genet på kromosom 5q31 koding for keratoepitelin. Mutert TGFB1 produserer stavformede forekomster av hyalinlignende materiale som forstyrrer Og erstatter Bowmans membran. Til tross for pasientens fornektelse av okulære problemer blant forfedre, ble diagnosen krystallisert av de kliniske funnene.

ved spaltelampeundersøkelse gir retikulære opasiteter hornhinnen en grov kartlignende overflate eller jordglassutseende bilateralt, som sett hos vår pasient. På fremre segment OKTOBER, innskudd vil vises som hyperfluorescent områder innenfor Og over Bowman lag.

fordi denne dystrofi forstyrrer integriteten til epithelial basalmembranen, er disse pasientene utsatt for tilbakevendende hornhinneerosjoner i løpet av første og andre tiår av livet med tilhørende lysfølsomhet. Disse endringene er i samsvar med pasientens historie. Senere stadier av sykdommen kan presentere med stromal dis og uregelmessig astigmatisme som sett hos pasienten vår, og synstap kan være progressivt på grunn av økende hornhinneopacifisering. I tillegg kan hornhinnen uregelmessigheter resultere i dårlig tårefilm og mucin distribusjon assosiert med tørre øyne.

en endelig diagnose Av Reis-Bü korneal dystrofi bekreftes best gjennom genetisk testing eller elektronmikroskopi histopatologistudier hvis pasienten er interessert eller hvis det kliniske bildet ikke er diagnostisk. Dessverre, vår pasient avvist genetisk testing og elektronmikroskopi histopatologi studier.

potensielle diagnoser

mens den kliniske presentasjonen her peker På Reis-Bü hornhindedystrofi, er det andre forhold som berettiger vurdering.

thiel-Behnke hornhindedystrofi presenterer På samme måte Som Reis-Bü Med subepitelial opasiteter i den sentrale hornhinnen. Imidlertid er disse opasitetene vanligvis mindre definert, gruppert i honeycomb-lignende strukturer og er symptomatisk mindre alvorlige. Den endelige diagnosen er laget ved å identifisere «krøllete fibre» I Bowmans lag på elektronmikroskopi.

Granulær hornhinnedystrofi (type 1) presenterer diskrete, hvite breadcrumb-lignende forekomster av hyalinmateriale i den fremre stroma.

Gitteret hornhinnen dystrofi presenterer med amyloid filamentary innskudd i fremre stroma i en fin forgrening og interlaced mønster.

avellino hornhindedystrofi (også kalt granulær hornhindedystrofi type 2 eller kombinert granulær-gitter hornhindedystrofi) presenterer både en kombinasjon av granulær hyalin og gitteramyloidavsetninger i den fremre stroma. Granulære forekomster vises vanligvis først. Denne hornhindedystrofi er spesielt viktig å skille før noen brytningsoperasjon. Flere saksrapporter har vist AT LASIK og LASEK kan forverre kornealdystrofi med granulær gitter (Kim Et al., Lee). Denne eksaserbasjonen forekom hos pasienter med både eksisterende hornhinnesykdom og uoppmerksomme hornhinnefunn. Det antas at skade på epitelceller utløser TGFB1 som en del av den normale sårreparasjonskaskaden, noe som fører til syntese av mutert keratoepithelin, spesielt ved flap-stroma-grensesnittet.

makulær hornhinnedystrofi presenterer en akkumulering av mange små, sirkulære indiskrete glykosaminoglykanavsetninger som fremstår som gråhvite flekker i den fremre stroma i den sentrale hornhinnen og i den bakre stroma i den perifere hornhinnen. Tidlige stadier vil presentere med hornhinnen tynning, mens sene stadier av sykdommen resultere i hornhinnen fortykkelse på grunn av ødem. Senere stadier vil også involvere hele stroma og strekke seg til limbus. Macular hornhindedystrofi er en av de få autosomale recessive hornhindedystrofiene.

Meesmann epiteldystrofi presenterer med uregelmessig fortykkelse av basalmembranen og mange intraepiteliale cyster som strekker seg fra sentrum utover uten å nå limbus. Denne tilstanden er ikke-progressiv og forårsaket av en mutasjon i gener involvert i hornhinneepitelmetabolisme.

Epithelial basalmembran dystrofi (Cogan microcystic dystrofi eller map-dot-fingeravtrykk dystrofi) presenterer med en variabel utseende. Ekstra ark med basalmembran strekker seg inn i epitelet, og skaper amorfe klare soner i epitelet med forskjellige grenser innenfor et grått/uklar område kjent som «kart» lesjoner. «Dot» lesjoner vises som små grå-hvite opasiteter, og» fingeravtrykk » lesjoner består av parallelle eller konsentriske sirkler best sett på retro-belysning.

Diffus lamellær keratitt («Sahara-sanden») er EN lasik-komplikasjon som oppstår 1 til 7 dager etter prosedyren. Inflammatoriske celler kan vanligvis ses 1 til 2 dager etter op på det perifere LASIK-klaffgrensesnittet i fase 1. Fase 2 oppstår når cellene migrerer over pupillaksen, og i fase 3 begynner cellene å klumpe seg sammen. Stage 3 kan føre til nedsatt syn, så klaff vanning for å fjerne cellene er berettiget. En viktig differensierende faktor mellom diffus lamellær keratitt og en ekte hornhindedystrofi er tidspunktet for utbruddet etter operasjonen.

Håndtering Av Reis-Bü

Fordi Reis-Bü resulterer i tilbakevendende hornhinneerosjoner (RCEs), er behandlingen rettet mot å behandle og forebygge fremtidige forekomster av RCEs. Rikelig smøring i løpet av dagen med ikke-konserverte kunstige tårer kan holde hornhinnen godt hydrert og hjelpe med re-epitelisering. En nattsalve blir ofte tilsatt for å redusere friksjonskraften mellom dekslene og fremre hornhinnen om morgenen.

Bandasje myke kontaktlinser (BSCLs) kan brukes i tilbakevendende hornhinne erosjoner trassig til aktuelle behandlinger. BSCLs bidrar ikke bare til å gi bedre komfort når hornhinneerosjoner oppstår ved å dekke de følsomme hornhinnenes nerveender, men fungerer også som en barriere mellom defekten og eksterne skjærkrefter. Nøye observasjon og et antibiotika er nødvendig for langvarig slitasje på bandasjen myke kontaktlinser med epiteldefekt.

til slutt kan uregelmessig astigmatisme forekomme I Reis-Bü hornhindedystrofi på grunn av ujevn fordeling av innskudd langs Bowmans lag. Når dette skjer, kan det være behov for spesialkontaktlinsekorrigering. Nylig har scleralgasspermeable linser blitt populært ved behandling av okulær overflatesykdom. Scleral linser er også et alternativ For Reis-Bü pasienter, da de ikke bare gir visuell rehabilitering, men også skaper et langvarig fuktig miljø som kan pleie den okulære overflaten gjennom dagen på grunn av oppbevaring av et smørende reservoar av kunstige tårer bak linsen. Videre, som en bandasje myk kontaktlinse, kan scleral linse virke for å beskytte den sårbare hornhinnen fra friksjonen av øyelokkene under blinking og eksterne krefter.

Kirurgiske behandlingsalternativer for Reis-Bü inkluderer fototerapeutisk keratektomi (PTK), dyp lamellær keratoplastikk (DALK) eller penetrerende keratoplastikk (PK). PTK er en minimal invasiv prosedyre hvor epitelet fjernes, og deretter fjerner en excimer laser de berørte overfladiske lagene i hornhinnen ved fotoablering. Noen ganger kan et maskeringsmiddel, som hydroksypropylmetylcellulose 0,7% til 2%, brukes til å isolere de uregelmessige overflateprojeksjonene mens de beskytter lagene under.

hvilken laserprosedyre hadde pasienten mest sannsynlig? PTK er mest sannsynlig den ukjente kirurgiske prosedyren pasienten gjennomgikk på grunn av Sin historie Med Reis-Bü hornhindedystrofi, gjenværende brytningsfeil, topografi og mangel på hornhindeklaff eller andre hornhindeinsnitt. På grunn av tilhørende risiko er mer invasive kirurgiske alternativer som PK og DALK reservert bare når ikke-invasive eller minimalt invasive terapier har mislyktes. Woreta og kolleger Og Kim og kolleger har vist at tilbakefall Av Reis-Bü basalmembranavsetninger kan forekomme i opptil 50% av tilfellene etter 1 til 2 år I PTK, PKP eller DALK. Noen studier har vist at bruk av topisk mitomycin C MED PTK kan være nyttig i å forsinke eller forebygge tilbakefall av sykdommen. Imidlertid er det nødvendig med videre studier av effekt og sikkerhetsprofil av mitomycin C (Kim Et al. Et al. Et al.).

pasientutfall

vår pasient oppnådde maksimal lindring av sine symptomer og tegn med skleralgasspermeable linser. Etter 3 uker med skleral linseslitasje og tilstrekkelig overholdelse av et ikke-konservert kunstig tåreregime, hadde pasienten signifikant forbedret tegn på tørre øyne og ingen symptomer. Over 5 måneder siden hennes første besøk har pasientens tetthet av hornhinneavsetninger vært stabil uten tilbakevendende hornhinneerosjoner. I tillegg har hennes visjon forbedret seg til og har forblitt 20/20 OU. Scleral linser var både et praktisk terapeutisk og synsrehabilitativt alternativ for suksess med denne pasienten.

• Hieda O, et al. Am J Oftalmol. 2013; doi: 10.1016/j. ajo.2012.06.022.
• Kanski JJ, Et al. Klinisk Oftalmologi: En Systematisk Tilnærming, 8.utg., Elsevier; 2016.
• Kim TI, Et al. J Brytning Surg. 2008; 24 (4): 392-395.
• Klintworth GK. Orphanet Journal Of Sjeldne Sykdommer. 2009; doi: 10.1186 / 1750-1172-4-7.
• Kwan JT, Et al. Øyekontaktlinse. 2016; doi: 10.1097 / icl.0000000000000170.
• Lee JJ. Brytning Surg. 2008; 24 (1): 39-45.
• Lee ES, Et al. Curr Opin Ophthalmol. 2003; doi:10.1097 / 00055735-200308000-00003.
• Melki SA, Fava MA. Diffus lamellær keratitt. I: Melki SA, Fava MA, eds. Hornhinne Og Refraktiv Atlas Av Klinisk Visdom. Thorofare, NJ: SLACK Incorporated; 2011: 207-210.
• Schornack MM, et al. Oftalmologi. 2014; doi: 10.1016 / j.ophtha.2014.01.028.
• Siebelmann S, et al. Surv Ophthalmol. 2017; doi: 10.1016 / j.survophthal.2017.08.001.
• Weiss JS, et al. Hornhinne. 2015; doi:10.1097 / ICO.0000000000000307.
• Woreta FA. et al. Surv Ophthalmol. 2015; doi: 10.1016 / j.survophthal.2014.08.003.

• For mer informasjon:
• Chandra Mickles, Od, MSc, FAAO, FSLS, er førsteamanuensis Ved Nova Southeastern University College Of Optometry. Hun er koordinator for universitetets Dry Eye Care Center og underviser og publiserer innen områdene kontaktlinser og okulær overflatesykdom. Hun kan nås på: [email protected].
• Carol Yu, OD, er utdannet Ved University Of California Berkeley College Of Optometry og en nåværende primærpleie og hornhinne og kontaktlinse bosatt På Nova Southeastern University College Of Optometry. Hun kan nås på: [email protected].
• Redigert Av Leo P. Semes, OD, FAAO, En Primær Omsorg Optometry Nyheter Redaksjon medlem. Han kan nås på: [email protected].

Disclosures: Mickles er konsulent For Johnson & Johnson Vision og Alcon. Hun har også fått forskningsmidler fra Alcon. Semes og Yu rapporterer ingen relevante økonomiske opplysninger.