Vene Av Galen aneurysmale misdannelser (VGAMs), sannsynligvis bedre betegnet som median prosencephalic arteriovenøse fistler, er uvanlige intrakranielle anomalier som har en tendens til å presentere dramatisk i tidlig barndom med funksjoner av en venstre til høyre shunt og høy utgang hjertesvikt.
Epidemiologi
disse misdannelsene utgjør mindre enn 1-2% av alle intrakranielle vaskulære misdannelser, men er årsaken til 30% av cerebrale vaskulære misdannelser hos barn i aldersgruppen 1-3 år. Det er også den vanligste antenatalt diagnostiserte intrakranielle vaskulære misdannelsen. Det kan være en økt mannlig predileksjon 7.
Klinisk presentasjon
i Økende grad blir diagnosen gjort antenatalt med tredje trimester antenatal ultralyd. Presentasjon er ofte med høy utgang hjertesvikt i nyfødtperioden, selv om lav-flow aneurismer kan forbli uoppdaget i voksen alder. Så mye som 80% av hjerteutgangen kan shunt gjennom fistelen. Presentasjonen gjør, derimot, varierer med den type misdannelse, og ulike typer til stede i ulike aldre:
- nyfødte
- vanligvis koroidal type
- høy produksjon hjertesvikt
- kranial bruit
- spedbarn
- vanligvis veggmaleri type
- hydrocephalus kan oppstå på grunn av venøs hypertensjon eller akvedukt stenose
- barn
- vanligvis veggmaleri type
- utviklingsforsinkelse
- hydrocephalus
Patologi
anomalien skyldes faktisk en cerebral arteriovenøs fistel av median prosencephalic venen (MPV) (en forløper Av venen Til Galen) forekommer ved 6-11 ukers svangerskap og ikke en misdannelse (ingen nidus tilstede). MPV ikke klarer å regress og blir aneurysmal. Den drenerer via den rette sinus (kun tilstede i 50%) eller en vedvarende falcine sinus, Og venen Til Galen dannes ikke.
Hemodynamisk cerebral arteriovenøs fistel som involverer venen Av Galen kan deles inn i to grupper:
- true VGAMs
- vein Av Galen dilatasjon sekundært til høy flow parenkymal AVMs drenering inn i dette fartøyet
Klassifisering
Misdannelser har blitt klassifisert i en rekke måter starter så tidlig som 1960 Når Litvak et al. 8 anerkjente behovet for et klassifikasjonssystem i regionen av venen Til Galen. Gjennom årene er de mest brukte klassifikasjonssystemene:
- i henhold til klinisk presentasjon (se ovenfor)
- yasargil klassifisering: type i TIL IV
- Lasjaunias klassifisering: koroidale og veggmalerier
Mortazavi et al. 9 i 2013 foreslo et nytt klassifikasjonssystem (ikke validert) som inneholdt to viktige faktorer: hjertesvikt og alder.
radiografiske trekk
Antenatal ultralyd
med økt tilgjengelighet og kvalitet på antenatal ultralyd stilles diagnosen i økende grad før levering. Antenatal deteksjon er imidlertid hovedsakelig rapportert sent i svangerskapet (3.trimester).
den utvidede median prosencephalic venen (MPV) fremstår som en anekoisk struktur i midtlinjen bakover og demonstrerer fremtredende flyt på Doppler undersøkelse. Shunting kan føre til komplikasjoner som hydrops fetalis eller føtal kardiomegali.
CT og MR
BÅDE CT og MR kan brukes til å avgrense misdannelsen tverrsnitt.
CT angiografi
CTA hos nyfødte med høy produksjon hjertesvikt er teknisk utfordrende på grunn av de små volumene av kontrast og svært rask passasje av kontrast gjennom sirkulasjonen.
mr angiografi
de utvidede matings-og dreneringskarene vises som strømningshulrom På T2. MRA kan også utføres som bedre vil avgrense vaskulær anatomi.
Angiografi
Angiografi forblir gullstandarden i full karakterisering av lesjonen. Det gjør det mulig å kateterisere matbeholdere individuelt. Morfologisk kan en sfærisk eller ellipsoid varix visualiseres. Venøs drenering er via median prosencephalic vein (MPV), den rette sinus (hvis tilstede) og deretter ut via transversale / sigmoid bihulene. Per definisjon bør det ikke være drenering til andre komponenter i det dype venesystemet 6.
Behandling og prognose
før endovaskulær intervensjon var prognosen dyster, med 100% dødelighet uten behandling og 90% dødelighet etter kirurgiske forsøk 5.
ideelt sett er embolisering utsatt til 6 måneders alder for koroidal VGAM og senere for veggmalerier, slik at den cavernøse sinus kan modnes. Hvis hjertesvikt er ildfast mot medisinsk behandling, kan embolisering utføres tidligere.
både venøs og arteriell embolisering er mulig, avhengig av antall matere, og kontroverser fortsetter med hensyn til optimal tilnærming. Alternativene inkluderer 5:
- arteriell mater og fistel okklusjon
- transtorcular eller transvenøs embolisering av den dilaterte venen
- fullstendig eller ufullstendig okklusjon
både spoler og akryllim kan brukes i en enkelt prosedyre eller i trinnvis tilnærming 5.
Radiokirurgi er forsøkt, men er begrenset til pasienter som ikke er kandidater for andre behandlingsmodaliteter 5.
Hydrocephalus blir vanligvis ikke shunted, da Dette kan forverre cerebral iskemi ved å endre cerebral hemodynamikk og på grunn av økt risiko for intraventrikulær blødning.
prognosen bestemmes hovedsakelig av tilstedeværelse eller fravær av hjertesvikt. Dermed choroidal typer og de som presenterer i nyfødtperioden gjør dårlig.
Historie og etymologi
Vene Av Galen misdannelser er oppkalt Etter Galen Av Pergamon (gr. Γαληνός, også kjent som aelius galenus Eller Claudius Galenus) (Ad 129-199), en gresk lege og filosof i romerriket 4.
Differensialdiagnose
når unormale fartøy er identifisert, er det vanligvis liten diagnostisk usikkerhet, med de eneste to enhetene som vurderes å være:
- arteriovenøs misdannelse (avm)
- vaskulær intrakraniell tumor
