żyła tętniaka Galena (VGAMs), prawdopodobnie lepiej określana jako mediana prosencephalic przetoki tętniczo-żylne, są rzadkimi anomaliami wewnątrzczaszkowymi, które mają tendencję do dramatycznego prezentowania się we wczesnym dzieciństwie z cechami przetoki od lewej do prawej i wysokiej wyjściowej niewydolności serca.
Epidemiologia
wady te stanowią mniej niż 1-2% wszystkich wewnątrzczaszkowych wad naczyniowych, ale są przyczyną 30% wad naczyniowych mózgu występujących w dziecięcej grupie wiekowej 1-3. Jest to również najczęstsza śródczaszkowa malformacja naczyniowa. Może wystąpić zwiększone upodobanie mężczyzn 7.
Prezentacja kliniczna
coraz częściej diagnozuje się przedtrzonowo za pomocą ultradźwięków przedtrzonowych w trzecim trymestrze ciąży. W okresie noworodkowym często występuje wysoka niewydolność serca, chociaż tętniaki o niskim przepływie mogą pozostać niewykryte w wieku dorosłym. Aż 80% pojemności minutowej serca może przetoczyć przez przetokę. Prezentacja jest jednak różna w zależności od rodzaju deformacji i różnych typów obecnych w różnym wieku:
- noworodek
- Zwykle Typ choroidalny
- wysoka wyjściowa niewydolność serca
- bruit czaszkowy
- niemowlę
- Zwykle typu muralowego
- wodogłowie może wystąpić z powodu nadciśnienia żylnego lub zwężenia akweduktu
- dziecko
- Zwykle Typ muralowy
- opóźnienie rozwoju
- wodogłowie
patologia
anomalia jest w rzeczywistości spowodowana mózgową przetoką tętniczo-żylną środkowej żyły prosencephalicznej (MPV) (prekursor żyły Galena) występuje w 6-11 tygodniu ciąży, a nie wada rozwojowa (brak nidus obecny). MPV nie regresuje i staje się tętniakiem. Odpływa przez Zatokę prostą (występuje tylko w 50%) lub przez Zatokę ciągłą, a żyła Galena nie tworzy się.
hemodynamicznie mózgowa przetoka tętniczo-żylna obejmująca żyłę Galena można podzielić na dwie grupy:
- prawdziwe Vgamy
- żyła galenowego rozszerzania wtórnego do miąższowych naczyń o wysokim przepływie odprowadzających do tego naczynia
Klasyfikacja
wady rozwojowe zostały sklasyfikowane na wiele sposobów, począwszy od 1960 r., kiedy Litvak i wsp. 8 rozpoznał potrzebę wprowadzenia systemu klasyfikacji w rejonie żyły Galena. Na przestrzeni lat najczęściej stosowanymi systemami klasyfikacji są:
- klasyfikacja Yasargil: typy i do IV
- Klasyfikacja Lasjaunias: typy choroidalne i muralowe
Mortazavi i in. W 2013 r. zaproponowano nowy system klasyfikacji (nie zatwierdzony) uwzględniający dwa ważne czynniki: niewydolność serca i wiek.
cechy radiograficzne
USG przedporodowe
przy zwiększonej dostępności i jakości USG przedporodowe diagnoza jest coraz częściej stawiana przed porodem. Wykrywanie przedporodowe jest jednak najczęściej zgłaszane pod koniec ciąży (trzeci trymestr ciąży).
Rozszerzona mediana żyły prosencephalicznej (MPV) pojawia się jako struktura bezechowa w linii środkowej tylnej i wykazuje wyraźny przepływ w badaniu dopplerowskim. Przetaczanie może prowadzić do powikłań, takich jak hydrops fetalis lub kardiomegalia płodu.
tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny
zarówno tomografia komputerowa, jak i rezonans magnetyczny mogą być użyte do wyznaczania przekrojów malformacji.
angiografia TK
CTA u noworodków z dużą niewydolnością serca jest technicznie trudna ze względu na małą objętość kontrastu i bardzo szybkie przejście kontrastu przez krążenie.
angiografia MR
rozszerzone naczynia do karmienia i opróżniania pojawiają się jako puste przestrzenie przepływowe na T2. MRA może być również wykonywane, co lepiej określiłoby anatomię naczyniową.
angiografia
angiografia pozostaje złotym standardem w pełnej charakterystyce zmiany. Umożliwia indywidualne cewnikowanie naczyń zasilających. Morfologicznie można zobrazować wariks kulisty lub elipsoidalny. Drenaż żylny odbywa się przez środkową żyłę prosencephalic (MPV), zatokę prostą (jeśli występuje), a następnie przez zatoki poprzeczne/esicy. Z definicji nie powinno być drenażu do innych składników układu żylnego głębokiego 6.
leczenie i rokowanie
przed interwencją wewnątrznaczyniową rokowanie było ponure, ze 100% śmiertelnością bez leczenia i 90% śmiertelnością po próbach chirurgicznych 5.
najlepiej, embolizacja jest odroczona do 6 miesiąca życia w przypadku naczyniówki VGAM, a później w przypadku typów muralowych, aby umożliwić dojrzewanie zatoki jamistej. Jeśli niewydolność serca jest oporna na leczenie, embolizacja może być przeprowadzona wcześniej.
zarówno embolizacja żylna, jak i tętnicza jest możliwa, w zależności od liczby karmników, a kontrowersje utrzymują się w odniesieniu do optymalnego podejścia. Opcje obejmują 5:
- niedrożność podajnika tętniczego i przetoki
- embolizacja przezcewkowa lub przezcewkowa żyły rozszerzonej
- całkowite lub niekompletne niedrożność
zarówno cewki, jak i klej akrylowy mogą być stosowane w jednej procedurze lub w etapie podejścia 5.
radiochirurgia została wypróbowana, ale jest ograniczona do pacjentów, którzy nie są kandydatami do innych metod leczenia 5.
wodogłowie zazwyczaj nie jest przetaczane, ponieważ może to zaostrzyć niedokrwienie mózgu poprzez zmianę hemodynamiki mózgu i ze względu na zwiększone ryzyko krwotoku dokomorowego.
rokowanie zależy głównie od obecności lub braku niewydolności serca. Tak więc typy choroidalne i te występujące w okresie noworodkowym wypadają słabo.
Historia i etymologia
Nazwa Galena pochodzi od imienia Galena z Pergamonu (gr. Γαληνός, znany również jako Aelius Galenus lub Klaudiusz Galenus) (AD 129-199) – grecki lekarz i filozof w Cesarstwie Rzymskim 4.
diagnostyka różnicowa
po zidentyfikowaniu nieprawidłowych naczyń zwykle występuje niewielka niepewność diagnostyczna, a jedynymi dwoma jednostkami, które należy uznać za:
- malformacja tętniczo-żylna (AVM)
- naczyniowy guz wewnątrzczaszkowy
