Badanie suchego oka ujawnia złogi rogówki

Wydanie: czerwiec 2018

Dodaj temat do powiadomień e-mail

Otrzymuj wiadomość e-mail, gdy nowe artykuły są publikowane na

podaj swój adres e-mail, aby otrzymać wiadomość e-mail, gdy nowe artykuły są publikowane na .

Subskrybuj

dodano do alertów e-mail

pomyślnie dodałeś alerty. Otrzymasz wiadomość e – mail, gdy nowa treść zostanie opublikowana.
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail

pomyślnie dodałeś alerty. Otrzymasz wiadomość e – mail, gdy nowa treść zostanie opublikowana.
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail
wróć do Healio

nie udało nam się przetworzyć Twojego żądania. Spróbuj ponownie później. Jeśli nadal masz ten problem, skontaktuj się z [email protected].
powrót do strony głównej

66-letnia kobieta rasy kaukaskiej przedstawiła się klinice z główną skargą suchych oczu i zainteresowaniem soczewkami kontaktowymi do korekcji wzroku. Zauważyła, że jej suche oczy i wzrok w obu oczach pogorszyły się w ciągu ostatnich kilku lat i że miała niewystarczającą ulgę w suchych oczach i łagodną wrażliwość na światło ze sztucznymi łzami.

pacjentka przypomniała sobie historię bolesnych „skaleczeń” w oczach w dzieciństwie, zwłaszcza rano, które zmniejszyły się wraz z wiekiem oraz historię nieznanego zabiegu laserowego obu rogówek 5 lat wcześniej poza USA.zaprzeczyła innej istotnej osobistej lub rodzinnej historii ocznej.

najlepiej skorygowane akuity wizualne z okularami wynosiły 20/40 OD Z +5,50 D -2,00 D x 120 i 20/50 OS z +6,50 D -0,50 D x 095, nie poprawiając przy otworku. Wstępne testy były normalne. Biomikroskopia przedniego odcinka wykazała zmniejszenie wysokości łąkotki łzowej i prawie natychmiastowy czas rozpadu filmu łzowego w każdym oku.

dokładne badanie rogówki wykazało obustronne rozproszone szaro-białe zmętnienia siateczkowe w warstwie Bowmana w każdym oku i zabarwienie fluoresceiny rogówki stopnia 2 w każdym oku. W obu oczach zauważono również środkową przednią mgłę zrębową. Nie były obecne klapy LASIK, a Komory przednie były głębokie i ciche w obu oczach. Jej spojówki powiekowe, powieki, rzęsy i tęczówki piwne były jasne i nienaruszone w obu oczach.

dalsze badania rogówki z przednim segmentem OCT (Cirrus OCT, Carl Zeiss Meditec) wykazały nadrefleksyjne złogi tuż poniżej nabłonka w obu oczach. Topografie rogówki pacjenta ujawniły rogówki spłaszczone z niewielkim stopniem nieregularnego astygmatyzmu. Ciśnienie wewnątrzgałkowe wynosiło 14 mm Hg OD I OS według tonometrii Goldmanna, a badanie dna oka nie było widoczne dla obu oczu. Pachymetria Centralna mierzyła 461 µm OD i 459 µm OS.

Jaka jest twoja diagnoza?
Zobacz odpowiedź na następnej stronie.

na podstawie historii pacjenta oraz lokalizacji i wyglądu złogów, u pacjenta zdiagnozowano dystrofię rogówki Reis-Bücklersa. Znany również jako dystrofia ziarnistej rogówki typu 3, jest to dystrofia warstwy Bowmana, która jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Wiąże się z mutacją genu transformującego czynnika wzrostu beta 1 (TGFB1) na chromosomie 5q31 kodującego keratoepitelinę. Zmutowany TGFB1 wytwarza w kształcie pręta osady hialinopodobnego materiału, które zakłócają i zastępują membranę Bowmana. Pomimo zaprzeczania przez pacjenta problemom ocznym wśród przodków, diagnoza została skrystalizowana przez Wyniki badań klinicznych.

na badaniu lampy szczelinowej, zmętnienia siateczkowe dają powierzchni rogówki szorstką powierzchnię podobną do mapy lub szlifowane szkło wygląd dwustronnie, jak widać u naszego pacjenta. Na przednim odcinku OCT, osady pojawią się jako obszary hyperfluorescent wewnątrz i powyżej warstwy Bowmana.

ponieważ dystrofia ta zaburza integralność błony podstawnej nabłonka, pacjenci ci podlegają nawracającym nadżerkom rogówki w pierwszej i drugiej dekadzie życia z związaną z tym wrażliwością na światło. Zmiany te są zgodne z historią pacjenta. Późniejsze stadia choroby mogą wykazywać zamglenie zrębu i nieregularny astygmatyzm, jak widać u naszego pacjenta, a utrata wzroku może być postępująca ze względu na zwiększenie zmętnienia rogówki. Dodatkowo, nieregularności rogówki mogą prowadzić do słabego filmu łzowego i dystrybucji mucyny związanej z suchością oka.

ostateczne rozpoznanie dystrofii rogówki Reis-Bücklersa najlepiej potwierdzić poprzez badania genetyczne lub badania histopatologiczne mikroskopem elektronowym, jeśli pacjent jest zainteresowany lub jeśli obraz kliniczny nie jest diagnostyczny. Niestety, nasz pacjent odmówił badań genetycznych i histopatologicznych mikroskopii elektronowej.

potencjalne diagnozy

chociaż prezentacja kliniczna wskazuje na dystrofię rogówki Reis-Bücklersa, istnieją inne warunki, które wymagają rozważenia.

dystrofia rogówki Thiela-Behnkego prezentuje się podobnie do Reis-Bücklerów z zmętnieniem podpazębowym w środkowej rogówce. Jednak zmętnienia te są zwykle mniej zdefiniowane, zgrupowane w struktury przypominające plaster miodu i są symptomatycznie mniej dotkliwe. Ostateczną diagnozę stawia się identyfikując „kręcone włókna” w warstwie Bowmana w mikroskopii elektronowej.

dystrofia rogówki ziarnistej (typ 1) charakteryzuje się dyskretnymi, białawymi osadami szklistego materiału w zrębie przedniej.

dystrofia rogówki kraty przedstawia złogi włókienkowe amyloidu w przednim zrębie w drobnym rozgałęzieniu i wzorze z przeplotem.

dystrofia rogówki Avellino (zwana również dystrofią rogówki ziarnistej typu 2 lub połączoną dystrofią rogówki ziarnisto-kratowej) zawiera zarówno kombinację ziarnistych złogów hialinowych, jak i siatkowych złogów amyloidu w przedniej stromie. Osady ziarniste zwykle pojawiają się jako pierwsze. Ta dystrofia rogówki jest szczególnie ważne, aby odróżnić przed każdym chirurgii refrakcyjnej. Kilka przypadków wykazało, że LASIK i LASEK mogą nasilać dystrofię rogówki ziarnisto-kratowej (Kim i wsp ., Lee). Zaostrzenie to wystąpiło zarówno u pacjentów z istniejącą wcześniej chorobą rogówki, jak i u pacjentów, u których nie stwierdzono znaczących zmian rogówki. Przypuszcza się, że uszkodzenie komórek nabłonkowych powoduje TGFB1 jako część normalnej kaskady naprawy rany, która prowadzi do syntezy zmutowanej keratoepiteliny, zwłaszcza na styku klapa-stroma.

dystrofia rogówki plamki żółtej charakteryzuje się nagromadzeniem licznych małych, okrągłych niedyskretnych złogów glikozaminoglikanów, które pojawiają się jako szaro-białe plamy w przednim zębie Środkowej rogówki i w tylnym zębie obwodowej rogówki. Wczesne stadia będą przedstawiać z rogówki przerzedzenie, podczas gdy późne stadia choroby powodują zgrubienie rogówki z powodu obrzęku. Późne etapy obejmą również całą stromę i rozciągną się na limbus. Dystrofia rogówki plamki żółtej jest jedną z niewielu autosomalnych recesywnych dystrofii rogówki.

dystrofia nabłonkowa meesmanna charakteryzuje się nieregularnym zgrubieniem błony podstawnej i licznymi torbielami śródnabłonkowymi rozciągającymi się od środka na zewnątrz, nie docierając do limbusa. Stan ten nie jest progresywny i jest spowodowany mutacją w genach biorących udział w metabolizmie nabłonka rogówki.

dystrofia błony podstawnej nabłonka (dystrofia mikrocystyczna Cogana lub dystrofia map-dot-fingerprint) charakteryzuje się zmiennym wyglądem. Dodatkowe arkusze błony piwnicy rozciągają się do nabłonka, tworząc amorficzne jasne strefy w nabłonku z wyraźnymi granicami w szarym / mglistym obszarze znanym jako” mapa ” zmiany. „Kropka” zmiany pojawiają się jako małe szaro-białe zmętnienia, a” odcisk palca ” zmiany składają się z równoległych lub koncentrycznych okręgów najlepiej widoczne na retro-oświetlenie.

rozproszone płytkowe zapalenie rogówki („piaski Sahary”) to powikłanie LASIK, które występuje od 1 do 7 dni po zabiegu. Komórki zapalne mogą być zwykle widoczne 1 do 2 dni po operacji w obwodowym interfejsie płatka LASIK w stadium 1. Etap 2 występuje, gdy komórki migrują przez oś źrenicy, aw etapie 3 komórki zaczną się zlepiać. Etap 3 może prowadzić do pogorszenia widzenia, dlatego konieczne jest nawadnianie płatów w celu usunięcia komórek. Kluczowym czynnikiem różnicującym między rozproszonym blaszkowym zapaleniem rogówki a prawdziwą dystrofią rogówki jest jej czas wystąpienia po operacji.

leczenie Reis-Bücklers

ponieważ Reis-Bücklers powoduje nawracające nadżerki rogówki (RCES), leczenie ma na celu leczenie i zapobieganie przyszłym wystąpieniom RCEs. Obfite smarowanie w ciągu dnia za pomocą nieciśniętych sztucznych łez może utrzymać rogówkę dobrze nawilżoną i pomóc w ponownym nabłonku. Maść nocna jest zwykle dodawana w celu zmniejszenia siły tarcia między pokrywami a przednią rogówką rano.

bandażowe miękkie soczewki kontaktowe (Bscl) mogą być stosowane w nawracających nadżerkach rogówki opornych na leczenie miejscowe. Bscl nie tylko pomagają zapewnić większy komfort podczas nadżerek rogówki poprzez pokrycie wrażliwych zakończeń nerwowych rogówki, ale także służą jako bariera między wadą a zewnętrznymi siłami ścinającymi. Uważna obserwacja i antybiotyk są potrzebne do dłuższego noszenia opatrunków miękkich soczewek kontaktowych z wadą nabłonkową.

ostatecznie nieregularny astygmatyzm może wystąpić w dystrofii rogówki Reis-Bücklersa z powodu nierównomiernego rozkładu osadów wzdłuż warstwy Bowmana. W takim przypadku może zaistnieć potrzeba specjalistycznej korekcji soczewek kontaktowych. Ostatnio twardówki przepuszczalne Gaz soczewki zyskały popularność w leczeniu chorób powierzchni oka. Soczewki twardówki są również opcją dla pacjentów Reis-Bücklers, ponieważ nie tylko zapewniają rehabilitację wzrokową, ale także tworzą długotrwałe wilgotne środowisko, które może pielęgnować powierzchnię oka przez cały dzień dzięki zatrzymaniu zbiornika smarującego sztucznych łez za soczewką. Ponadto, podobnie jak miękka soczewka kontaktowa z bandażem, soczewka twardówki może działać w celu ochrony wrażliwej rogówki przed tarciem powiek podczas mrugania i sił zewnętrznych.

opcje leczenia chirurgicznego Reis-Bücklerów obejmują fototerapeutyczną keratektomię (PTK), keratoplastykę głęboką blaszkową (DALK) lub keratoplastykę penetrującą (PK). PTK jest małoinwazyjnym zabiegiem, w którym usuwa się nabłonek, a następnie laser excimerowy usuwa dotknięte powierzchowne warstwy rogówki poprzez fotoablację. Czasami środek maskujący, taki jak hydroksypropylometyloceluloza 0,7% do 2%, może być stosowany, aby pomóc odizolować nieregularne wypukłości powierzchni, jednocześnie chroniąc warstwy pod spodem.

jaki zabieg laserowy miał pacjent? PTK jest najprawdopodobniej nieznanym zabiegiem chirurgicznym, który pacjent przeszedł ze względu na przebytą dystrofię rogówki Reis-Bücklersa, pozostały błąd refrakcji, topografię i brak płatka rogówki lub innych nacięć rogówki. Ze względu na związane z tym ryzyko, bardziej inwazyjne opcje chirurgiczne, takie jak PK i DALK, są zarezerwowane tylko wtedy, gdy nieinwazyjne lub minimalnie inwazyjne terapie zawiodły. Woreta i współpracownicy oraz Kim i współpracownicy wykazali, że nawrót złogów membranowych Reis-Bücklerów może wystąpić nawet w 50% przypadków po 1-2 latach w PTK, PKP czy DALK. Niektóre badania wykazały, że stosowanie miejscowo mitomycyny C z PTK może być pomocne w opóźnianiu lub zapobieganiu nawrotom choroby. Konieczne są jednak dalsze badania dotyczące skuteczności i profilu bezpieczeństwa mitomycyny C (Kim i wsp ., Lee et al., Woreta i in.).

wynik pacjenta

nasz pacjent osiągnął maksymalne złagodzenie objawów i oznak dzięki soczewkom twardówkowym przepuszczalnym dla gazu. Po 3 tygodniach zużycia twardówki soczewki i odpowiedniego przestrzegania schematu sztucznego łzawienia bez użycia środków konserwujących, u pacjenta stwierdzono znaczną poprawę objawów suchego oka i brak objawów. W ciągu 5 miesięcy od pierwszej wizyty, gęstość złogów rogówki pozostaje stabilna bez nawracających nadżerek rogówki. Ponadto jej wizja poprawiła się i pozostała 20/20 OU. Soczewki twardówki były zarówno praktyczną opcją terapeutyczną, jak i rehabilitacyjną dla sukcesu u tego pacjenta.

• Am J Ophthalmol. 2013; doi:10.1016/j.ajo.2012.06.022.
• Clinical Ophthalmology: a Systematic Approach, 8th ed., Elsevier; 2016.
• J. 2008;24 (4): 392-395.
• Klintworth GK. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2009; doi: 10.1186/1750-1172-4-7.
• Soczewki Kontaktowe Oka. 2016;doi: 10.1097 / icl.0000000000000170.
• Lee JJ. Refract Surg. 2008; 24 (1): 39-45.
• Curr Opin Ophthalmol. 2003; doi: 10.1097 / 00055735-200308000-00003.
• Melki SA, Fava MA. Rozproszone blaszkowe zapalenie rogówki. W: Melki SA, Fava MA, eds. Rogówka i refrakcyjny Atlas mądrości klinicznej. Thorofare, NJ: SLACK Incorporated; 2011: 207-210.
• Schornack MM, et al. Okulistyka. 2014; doi:10.1016/j.ophtha.2014.01.028.
• Siebelmann S, et al. Surv Ophthalmol. 2017;doi: 10.1016 / j.survophthal.2017.08.001.
• Rogówka. 2015; doi:10.1097/ICO.0000000000000307.
• Woreta FA. i in. Surv Ophthalmol. 2015; doi:10.1016/j.survophthal.2014.08.003.

• więcej informacji:
• Chandra Mickles, od, MSc, FAAO, FSLS, jest profesorem nadzwyczajnym w Nova Southeastern University College Of Optometry. Jest koordynatorem Uniwersyteckiego Centrum Dry Eye Care, wykłada i publikuje w dziedzinie soczewek kontaktowych i chorób powierzchni oka. Można się z nią skontaktować pod adresem: [email protected].
• Carol Yu, OD, Jest absolwentką University of California Berkeley College Of Optometry oraz aktualną podstawową opieką i rogówką oraz soczewkami kontaktowymi rezydentką Nova Southeastern University College Of Optometry. Można się z nią skontaktować pod adresem: [email protected].
• red. Leo P. Semes, OD, FAAO, członek Rady Redakcyjnej Primary Care Optometry News. Można się z nim skontaktować pod adresem: [email protected].

Mickles jest konsultantem Johnson & Johnson Vision i Alcon. Otrzymała również finansowanie badań od Alcon. Semes i Yu nie podają żadnych istotnych informacji finansowych.