Streszczenie
76-letnia kobieta trafiła do naszego szpitala z 2-centymetrowym, jędrnym, nierównomiernym guzkiem pępowinowym. Otrzymała leczenie antybiotykami w przypadku podejrzenia ziarniniaka, bez poprawy po dwóch miesiącach. Wysoki poziom CA125, a także torbiel jajnika oraz zmiany wewnątrznaczyniowe i wewnątrzbrzuszne w badaniach obrazowych sprawiły, że podejrzewaliśmy raka jajnika z guzkiem Sister Mary Joseph (SMJN) i innymi przerzutami. Wykonano obustronną resekcję jajnika salpingo-jajnika oraz resekcję guza pępowinowego i omentum, a w badaniu histopatologicznym zdiagnozowano przerzutowego gruczolakoraka surowiczego jajnika. Po operacji pacjent otrzymał chemioterapię z paklitakselem, karboplatyną i bewacyzumabem; zaobserwowano jednak alergię na paklitaksel. W rezultacie chemioterapia była kontynuowana z karboplatyną i bewacyzumabem co trzy tygodnie przez łącznie 6 kursów. Obecnie nadal jest w trakcie leczenia bewacyzumabem, a poziom CA125 stopniowo maleje. SMJN jest rzadkim przerzutem pępowinowym, który należy traktować jako rozpoznanie różnicowe w obecności guza pępowinowego w celu szybkiego rozpoczęcia leczenia.
1. Wprowadzenie
guzek S. Mary Joseph (SMJN) jest rzadką zmianą pępowinową wynikającą z nowotworu złośliwego w obrębie jamy brzusznej i/lub miednicy. Został nazwany na cześć siostry Mary Joseph, asystentki chirurgicznej doktora Williama J. Mayo, który zauważył związek między obecnością guzka pępowinowego a złośliwością w jamie brzusznej . Jego częstość występowania wynosi 1%-3% wszystkich nowotworów w obrębie jamy brzusznej lub miednicy . Nowotwory złośliwe przewodu pokarmowego, najczęściej żołądka, jelita grubego i trzustki, stanowią około 52% przypadków, a nowotwory ginekologiczne, najczęściej jajników i macicy, stanowią około 28% podstawowych źródeł. Ponadto 15-29% wszystkich przypadków ma nieznane pochodzenie . Mechanizm rozprzestrzeniania się guza do pępka jest słabo poznany, ponieważ wydaje się być limfatyczny, naczyniowy, przylegający lub poprzez embriologiczne pozostałości w ścianie brzucha .
tutaj prezentujemy przypadek SMJN jako przerzutu raka jajnika, jego diagnozę, leczenie i obserwację.
2. Prezentacja przypadku
76-letnia kobieta z miesięczną historią szybko powiększającego się i kruchego guza pępowiny przedstawiła się naszemu szpitalowi na konsultację operacyjną. Miała w przeszłości nadciśnienie, hiperlipidemię i podwiązanie jajowodów. Jej historia rodzinna nie była istotna. Badanie fizykalne wykazało 2-centymetrowy, twardy, nierównomierny guzek pępowinowy (ryc. 1). Zdiagnozowano u niej ziarniniaka teleangiektatycznego i poddano leczeniu miejscowo antybiotykami, jednak po dwóch miesiącach nie odnotowano poprawy.
Rysunek 1
w pępku zaobserwowano 2 cm jędrnego, wypukłego, owrzodzonego guza.
w przypadku podejrzenia nowotworu złośliwego pępowiny przeprowadzono badania krwi, które wykazały wysoki poziom CA125 (ponad 500 U / mL). Biopsja została zaproponowana do ostatecznej diagnozy, jednak nie była wykonywana na żądanie pacjenta. Wykonano górną i dolną endoskopię gastroenterologiczną i nie stwierdzono większych nieprawidłowości. Konsultowano ginekologię w celu dalszej oceny i stwierdzono torbiel jajnika o średnicy 2 cm na USG przezpochwowym. Obrazowanie przez tomografię komputerową i rezonans magnetyczny potwierdziło diagnozę i wykazało zmiany przerzutowe w obrębie jamy brzusznej i prawego płuca (ryc. 2 i 3).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Rysunek 2
obrazy MRI wykazały guzy w jajniku (a,) i pępka (a, koło). Zauważono również zmiany guzkowe w obrębie jamy brzusznej (b, c).
(a)
(b)
(a)
(b))
Rysunek 3
zdjęcia CT wykazały zmiany guzkowe w prawym płucu (A, b).
przy podejrzeniu rozpoznania przerzutowego raka jajnika przeprowadzono laparotomię rozpoznawczą. Na prawym jajniku zaobserwowano uszkodzenie torbielowate o długości około 2-3 cm i niewielką ilość wodobrzusza (ryc. 4(A)). Ponadto obserwowano przerzuty w obrębie jamy brzusznej i omentum o wielkości do 5 cm (rycina 4 (b)). Zauważono zmiany wielkości ziaren prosa w przedniej i tylnej ścianie macicy oraz torebkach pęcherzowo-moczowych i Douglas. Ponieważ nie wszystkie zmiany przerzutowe mogły zostać wycięte, przeprowadzono obustronną resekcję jajowodu i jajowodu oraz resekcję guza pępowinowego i omentum. Diagnoza histopatologiczna była zgodna z surowiczym gruczolakorakiem jajnika, który zaobserwowano również w guzie pępowinowym i omentum. W rezultacie rozstrzygającą diagnozą był rak jajnika w IV stopniu zaawansowania (Figo ovarian cancer staging).
(a)
(b)
(a)
(b))
Rysunek 4
podczas zabiegu stwierdzono uszkodzenie torbielowate 2-3 cm w prawym jajniku i wodobrzusze (a). Zaobserwowano również zmiany przerzutowe w obrębie jamy brzusznej i omentum (b ).
przebieg pooperacyjny był spokojny, a pacjent został wypisany 10 dni po zabiegu. Chemioterapię z paklitakselem, karboplatyną i bewacyzumabem rozpoczęto miesiąc po wypisie ze szpitala; zaobserwowano jednak alergię na paklitaksel (wysypkę skórną). W rezultacie chemioterapia była kontynuowana tylko z karboplatyną i bewacyzumabem, co trzy tygodnie przez łącznie 6 kursów. Obecnie pacjent ma comiesięczne badania kontrolne z badań krwi (markery nowotworowe)i ultradźwięki pochwy. Poziomy CA-125 stopniowo spadają, choć nadal nie mieszczą się w normalnych granicach. Pacjent będzie kontynuował 10 dodatkowych kursów chemioterapii z bewacyzumabem.
3. Dyskusja
guzy pępowiny są rzadkie i mogą być klasyfikowane jako łagodne lub złośliwe. Łagodne przyczyny to przepuklina pępkowa, ziarniniak, ropień, grzybica i egzema. Nowotwory złośliwe mogą być pierwotne lub przerzutowe . Prezentacja SMJN może być dość zmienna, od twardego i nieregularnego guzka do miękkiej i boleśnie owrzodzonej masy . Podczas badania fizykalnego jego wygląd jest często mylący, ponieważ skóra pokrywająca zmianę może być normalna lub rumieniowata . Wcześniejsze raporty wykazały, że 60% guzków pępowinowych było łagodnych . W rezultacie guzek pępowinowy może być obecny przez kilka miesięcy, zanim diagnoza nowotworu zostanie ostatecznie ustalona . Ponieważ nie obserwowano innych objawów, pierwszą diagnozą w tym przypadku był ziarniniak i zajęło dwa miesiące nieefektywnego leczenia, aby podejrzewać złośliwego guza pępowiny.
w przypadku stwierdzenia guzka pępowinowego konieczne jest dokonanie dokładnej diagnozy histologicznej pomiędzy zmianami pierwotnymi i przerzutowymi. Cienkoigłowa cytologia aspiracyjna i biopsja rdzenia są proponowane jako proste, szybkie, dokładne i niedrogie narzędzia diagnostyczne . Ponadto, ultrasonograficznie, stała hipoechoiczna masa w pępku z nieregularnymi marginesami i bez żadnych oznak zapalenia z udziałem sąsiedniej tkanki może sugerować rozpoznanie SMJN . Zaleca się biopsję, jednak pacjent odmówił ze względu na ryzyko krwawienia z guza pępowinowego.
poprzednie badania wykazały, że spośród nowotworów pępowinowych 88% pochodziło poza pępowiną, a 12% to pierwotne nowotwory skóry. Średni wiek rozpoznania wynosi około 50 lat, z przedziałem 18-87 lat. Co więcej, kobiety są bardziej narażone na nowotwory złośliwe wpływające na pępek . Chociaż SMJN jest najczęściej związany z nowotworami złośliwymi przewodu pokarmowego, w tym przypadku zarówno górna, jak i dolna endoskopia nie dostarczyły istotnych wyników. Histologicznie, przerzutowy guz pępowiny zwykle ujawnia gruczolakoraka; jednak mięsaki, międzybłoniak, i czerniaki zostały również zgłoszone . W tym przypadku ostateczną diagnozą patologiczną był gruczolakorak surowiczy jajnika z przerzutami do jamy brzusznej i klatki piersiowej.
SMJN jest uważany za późny przejaw procesu złośliwego i stanowi zaawansowany etap choroby . Średnia długość życia wynosi 2-11 miesięcy bez leczenia . Ostatnie doniesienia sugerują agresywne leczenie łączące wycięcie chirurgiczne, radioterapię i chemioterapię ze średnim przeżyciem 17,6-21 miesięcy. Jednakże, ponieważ choroba jest zwykle zaawansowana i przerzutowa, często oferowane jest tylko leczenie paliatywne . Pacjent w tym przypadku otrzymał leczenie chirurgiczne i jest nadal w trakcie chemioterapii bez powikłań. Poziom CA125 zmniejsza się, co sprawiło, że podejrzewamy dobrą odpowiedź na leczenie; konieczne jest jednak ścisłe monitorowanie.
podsumowując, obecność SMJN jest rzadką i często słabą oznaką prognostyczną rozsianego nowotworu złośliwego. SMJN należy traktować jako diagnostykę różnicową guzka pępowinowego w celu szybkiej identyfikacji zmiany pierwotnej.
konkurencyjne interesy
wszyscy autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.
