Leczenie bólu w zespołach Ehlersa-Danlosa (Dla Nie-ekspertów)

Pradeep Chopra, Brad Tinkle, Claude Hamonet, Isabelle Brock, Anne Gompel, Antonio Bulbena i Clair Francomano, zaadaptowany przez Benjamina Guscotta

Długotrwały (przewlekły) ból w zespołach Ehlersa-Danlosa (EDS) pojawia się wcześnie, jest powszechny i może być ciężki. Nie było wystarczająco dużo badań na temat zabiegów, aby właściwie kierować, jak ból w EDS powinny być zarządzane. Przyczyny i przyczyny bólu w EDS mogą obejmować stawy wychodzące z pozycji, poprzednią operację (często wykonywaną w celu leczenia bólu), osłabienie mięśni, niewłaściwy ruch w szyi i plecach lub problemy z poczuciem wspólnej pozycji. Osoby dotknięte chorobą mogą przyjść do lekarza z ogólnym bólem ciała, zmęczeniem, bólami głowy lub bólem żołądka, narządów płciowych, twarzy lub szczęki. Zarządzanie może skupić się na leczeniu przyczyny (jak stawy wychodzące z pozycji) i obniżenie uczucia bólu. Metody zarządzania bólem w EDS obejmują fizjoterapię, leki, poduszki, odzież uciskową i aparaty ortodontyczne, a także adaptację behawioralną.

Przegląd literatury na temat bólu w zespołach Ehlersa-Danlosa

ból w zespołach Ehlersa-Danlosa (EDS) może być związany z poziomem ruchomości stawów, częstością wypadania stawów (zwichnięcia lub podwichnięcia), podatnością osoby na urazy, poprzednią operacją, bólem mięśni i może być długotrwały. Ból może być ograniczony do mięśni lub może być bardziej rozpowszechniony i może wystąpić w krótkim czasie lub trwać przez długi czas. Ból może zakłócać wiele aspektów codziennego życia i może wpływać na jakość snu (co jest powszechne w EDS), przyczyniając się do innych trudności niezależnie od poziomu zmęczenia.

badania wykazały, że ból jest powszechny u osób z EDS i EDS typu hipermobilnego (hEDS). W EDS, ból często zaczyna się w stawach lub kończynach, który jest pod wpływem czynników, takich jak styl życia, zajęcia sportowe, poprzednie uszkodzenia lub operacji, i istniejących warunków. Wielu pacjentów zgłasza swoje pierwsze bolesne odczucia w związku z incydentem, takim jak zwichnięcia, skręcenia, a także „bóle rosnące”, głównie zlokalizowane w kolanach lub udach. Większość pacjentów z hEDS stanowiły kobiety. Lekarze nie mogą wierzyć dzieciom w ich ból i mogą być błędnie diagnozowane lub oddalane na tej podstawie. Dzieci mogą również przyjść do lekarza z powtarzającymi się niewyjaśnionymi siniakami lub wieloma problemami ze stawami, które prowadzą do oskarżeń o wykorzystywanie dzieci.

ból szyi jest częstą cechą hEDS i często wiąże się z bólami głowy. Luźne więzadła łączące czaszkę i szyję, a także hipermobilną szyję mogą prowadzić do problemów: połykania, trudności z mową, zmian w chodzeniu, osłabienia organizmu, niekontrolowanych skurczów mięśni, zmienionych zmysłów i zmian w automatycznych (autonomicznych) funkcjach ciała, takich jak tętno, ciśnienie krwi, temperatura ciała i trawienie. Bóle głowy często występują w EDS i były bardziej powszechne i bardziej disabling u osób z hEDS. W niedawnym badaniu odnotowano bóle głowy występujące u jednej trzeciej pacjentów z EDS. Problemy z napięciem i stresem lub problemy z szczęką mogą być głównymi przyczynami bólów głowy.

przewlekły ból

przewlekły ból (ból, który trwa przez długi czas) jest jednym z głównych objawów u pacjentów z chorymi na cheds i występuje u bardzo dużego odsetka pacjentów z cheds. Przewlekły ból często może być ogólnym bólem ciała, dotykającym prawie każdą część pacjenta. Utrata poczucia wspólnej pozycji może być ważnym czynnikiem w przewlekłym bólu związanym z hEDS. Wykrywanie pozycji, ruchu i interakcji ciała z otoczeniem jest potrzebne, aby umożliwić równowagę i zapobiec uszkodzeniu stawów i więzadeł. Utrata tego zmysłu może być spowodowana nadmiernym ruchem stawów uszkadzającym zdolność odczuwania lub z powodu bólu obniżającego zdolność odczuwania. Poprawa tego zmysłu pozycyjnego może pomóc poprawić funkcje, takie jak równowaga, a także przewlekły ból.

dowody wskazujące na dokładną przyczynę bólu w hEDS są słabe. Proponowane mechanizmy pochodzą z innych przewlekłych stanów bólowych i wymagają dalszych badań. Badanie biologicznych przyczyn bólu w EDS sugeruje, że nie jest spowodowany uszkodzeniem nerwów, ale zwiększoną wrażliwością, prawdopodobnie współdzieląc mechanizmy ze stanem zwanym fibromialgią. Leczenie przewlekłego bólu powinno być w leczeniu przyczyny bólu.

zarządzanie bólem

Zarządzanie przewlekłym bólem w hEDS jest utrudnione przez brak opartych na dowodach badań specyficznych dla EDS wykazujących skuteczne podejścia. Leczenie bólu dostosowuje i zmienia metody stosowane u pacjentów bez EDS. Ogólnie rzecz biorąc, leczenie bólu koncentruje się na leczeniu przyczyny bólu (np. zwichnięcia stawu) i minimalizacji odczuwania bólu.

kluczowe punkty w leczeniu bólu w EDS typu Hipermobilnego

1. skuteczne leczenie bólu wymaga kilku metod współpracy.
2. Fizjoterapia: dowody sugerują, że pacjenci, którzy otrzymują zabiegi oparte na ćwiczeniach, poprawiają się z czasem. Ćwiczenia rozciągające powinny być bardzo delikatne, aby uniknąć uszkodzenia stawów.
3. terapia poznawczo-behawioralna: może być pomocna dla wszystkich pacjentów, zwłaszcza tych, których ból jest trudny do opanowania.
4. leki i urządzenia: są zróżnicowane i każdy z nich może mieć zalety i wady.

• leki na ból. Mogą one być stosowane w zależności od rodzaju bólu, takiego jak ból spowodowany stanem zapalnym, lub w celu natychmiastowego złagodzenia silnego bólu. Niektóre leki stosowane w leczeniu bólu, takie jak opioidy lub NLPZ (ibuprofen, naproksyn) mogą być szkodliwe przez długi czas lub u pacjentów z EDS ze stanem zwanym zespołem aktywacji komórek tucznych. Leki na ból nerwów mogą nie być odpowiednie w hEDS ze względu na wpływ, jaki mają na funkcje organizmu już poważnie dotknięte. Lidokaina jest krótkotrwałym lekiem na miejscowe łagodzenie bólu i może być przydatna, gdy stawy są niewspółosiowe, na ból dziąseł iw poważnych przypadkach bolesnego stosunku.
• Dla osób z bolesnymi miesiączkami lub gorszymi objawami wokół miesiączki.
• przezskórny stymulator nerwowy (TENS) na ból: urządzenie do blokowania sygnałów bólowych.
• poduszki i materace: łagodzą dyskomfort podczas siedzenia/leżenia.
• zabiegi z zakresu pozycjonowania: odzież uciskowa (ciasna), fizjoterapia, wkładki do butów.
• leki na niekontrolowane skurcze mięśni: niektóre leki lub kombinacje leków mogą poprawić niekontrolowane skurcze mięśni, ból i zmęczenie.
• leczenie zmęczenia i bólu: ponieważ zmęczenie i ból są związane, jeśli chodzi o
  do niepełnosprawności, leczenie zmęczenia może pomóc w bólu, a zarządzanie bólem może pomóc
  w zmęczeniu.

przyszłe kierunki

leczenie często ciężkiego, zmieniającego się, wyniszczającego bólu u pacjentów z chorymi na hEDS nie jest obecnie wystarczająco dobre. Powszechnie stosowane leki przeciwbólowe nie pomagają w leczeniu większości pacjentów, prawdopodobnie dlatego, że przyczyna bólu jest inna niż w większości przypadków. Uważamy, że potrzebne są dalsze badania nad zarządzaniem bólem, zarządzaniem zmęczeniem i niekontrolowanymi ruchami mięśni, a także lepsze zrozumienie, w jaki sposób pacjent wykorzystuje energię i wykrywa swoją pozycję.

pilnie potrzebne są badania na następujące tematy:

• identyfikowanie różnic między fibromialgia i hEDS. Przyczyną bólu mogą być różne w fibromialgii i hEDS, co oznacza, że może trzeba użyć różnych metod leczenia. Wiele osób zdiagnozowano nieprawidłowo fibromialgia i nie uzyskanie idealne leczenie.
• wczesna diagnoza. Wczesne diagnozowanie może prowadzić do poprawy jakości życia. W następstwie tego, patrząc na lepsze sposoby diagnozowania EDS u dzieci byłoby pomocne.
• badania nad stosowaniem leków przeciwzapalnych (NLPZ).
• Podawanie tlenu za pomocą maski na twarz może pomóc w niektórych poważnych migrenach i zmniejsza ból w EDS.
• problemy z wykrywaniem pozycji. Patrząc na to, jak wyczuwanie pozycji odnosi się do bólu i zmęczenia.
• zmiany hormonalne i ból. Więcej pracy należy zrobić, aby zrozumieć, jak hormony zmieniają zarządzanie bólem w EDS.
• leczenie niekontrolowanych skurczów mięśni: może zwiększyć problemy ze stawami, a tym samym ból.
  jak organizm wykorzystuje energię w ched. Problemy z wykorzystaniem energii przez komórki mogą przyczyniać się do zmęczenia, ale wymagają większej uwagi.
• niska dawka naltreksonu (LDN). Lek o nazwie naltrekson może być pomocny u niektórych pacjentów z określonymi rodzajami bólu i został zgłoszony jako pomocny w leczeniu przewlekłego bólu w hEDS.

Ten artykuł jest dostosowany z: ten artykuł jest dostosowany z: Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel a, Bulbena a, Francomano C. (2017). Leczenie bólu w zespołach Ehlersa-Danlosa. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C: 212-219. http://bit.ly/2obxv5v