Streszczenie
porażenie twarzy jest najczęstszą jednostronną patologią nerwu czaszkowego dotykającą populację w ciąży od 2 do 4 razy częściej niż populację w ciąży. Istnieje związek z stanem przedrzucawkowym, ale zostało to w dużej mierze przeoczone. Lekarze często odrzucają go z powodu idiopatycznego porażenia dziecięcego, jak widać w niniejszym przypadku. 30-letnia kobieta, Gravida 4, Para 3, przedstawiona w 26 tygodniu ciąży ze skargami osłabienia twarzy, rozmycia wzroku, zaburzenia czucia smaku, zwiększona wrażliwość na hałas przez 1 miesiąc, ból głowy od 18 dni i wymioty od 23 dni. Jej puls wynosił 90 / min, ciśnienie 170/120, a RR 18 / min. Macica miała 18 tygodni i występowała białkomocz. Ultrasonografia wykazała 26-tygodniowy płód, ciężką bradykardię i brak alkoholu. Zespół HELLPA zdiagnozowano po badaniach. Przetoczono sześć jednostek świeżo mrożonego osocza. Podjęto świadomą decyzję o przerwaniu ciąży. Dostarczyła 450 gram martwego dziecka. Trzeci etap był skomplikowany z krwotokiem poporodowym, ale udało się to z powodzeniem. Kobiety z porażeniem Bella w czasie ciąży powinny być oceniane krytycznie, ponieważ w niektórych może poprzedzać stan przedrzucawkowy, który ma poważne konsekwencje dla matki i płodu. Dlatego te kobiety powinny być regularnie monitorowane przez położnika.
1. Wprowadzenie
paraliż twarzy jest podmiotem, który większość neurologów i otolaryngologów zna. Jest to najczęstsza i najczęstsza jednostronna patologia nerwu czaszkowego. Najczęściej jest to porażenie idiopatyczne lub Bella nazwane na cześć Sir Charlesa Bella, który jako pierwszy opisał ten stan, a także jego związek z ciążą .
porażenie Bella jest również związane z stanem przedrzucawkowym, ale w przeszłości było to pomijane. Pacjenci nie byli obserwowani przez neurologów w związku z takim zdarzeniem. Położnicy, którzy często rozpoznają centralny paraliż twarzy w ciężkim stanie przedrzucawkowym jako część udaru mózgu, nie zdołali powiązać obwodowego porażenia twarzy z stanem przedrzucawkowym tylko po to, aby odrzucić go z powodu porażenia idiopatycznego, jak widać w niniejszym przypadku.
2. Przypadek
30-latka, gravida 4, para 3, Kobieta przedstawiona w ambulatoryjnym oddziale przedporodowym (OPD) w 26 tygodniu ciąży ze skargami osłabienia twarzy, rozmycia wzroku, zaburzenia czucia smaku i zwiększonej wrażliwości na hałas przez 1 miesiąc. Miała bóle głowy od 18 dni i wymioty od 2-3 dni. Wszystkie jej poprzednie dostawy były w domu. W ostatnim porodzie urodziła martwe dziecko.
w tym przypadku zdiagnozowano nadciśnienie, gdy była w trzecim miesiącu ciąży i przyjmowała przepisane leki przeciwnadciśnieniowe przez około dwa miesiące. Około dwudziestu dni po odstawieniu leku rozwinęła osłabienie twarzy, które postępowało w ciągu kolejnych 2 do 3 dni. W wywiadzie nie stwierdzono gorączki, wysypki, urazu lub objawów zakażenia zębów/ucha. Przed wizytą w naszej instytucji odwiedziła dwóch prywatnych praktyków. Obie zaleciły przyjęcie ze względu na wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrostu i małowodzie, chociaż jej zapisy ciśnienia krwi były w normie. W końcu odwiedziła centrum podstawowej opieki zdrowotnej, skąd skierowano ją do naszego ośrodka opieki.
podczas badania pacjentka była przytomna, ale miała zakryte oczy i uszy. Jej puls wynosił 90 / min, ciśnienie 170/120, RR 18 / min, a badanie klatki piersiowej i układu sercowo-naczyniowego było w normie. Macica miała 18 tygodni, częstość akcji serca płodu wynosiła 100 / min, a białkomocz był obecny. Opinia neurologa dotyczyła porażenia Bella. Zalecono jej fizjoterapię i przepisano multiwitaminy.
pacjent był prognostykiem o stanie wysokiego ryzyka i słabym wyniku płodowym. Zgodziła się na przyjęcie i leczenie. Rozpoczęto leczenie przeciwnadciśnieniowe (labetalol) i przeciwdrgawkowe (siarczan magnezu). USG ujawniło pojedynczy żywy płód zgodny z 26 tygodniem ciąży, z nieobecnością alkoholu i ciężką bradykardią. Badania wyjściowe wykazały SGOT 248, SGPT 235, liczbę płytek krwi 77 000 / µL, INR 1,5 i współczynnik aPTT 1,5. Rozpoznano zespół HELLP (hemoliza, podwyższone enzymy wątrobowe i niskie płytki krwi).
podjęto świadomą decyzję o przerwaniu ciąży. Przetoczono sześć jednostek świeżo mrożonego osocza (FFP). Gdy profil krzepnięcia stał się normalny, rozpoczęto dojrzewanie szyjki macicy i indukcję porodu. Po 6 godzinach urodziła 450 gram martwego dziecka. Trzeci etap był skomplikowany z krwotokiem poporodowym z utratą krwi około 1500 do 2000 mL. Krwotok udało się opanować i przetoczono kolejne cztery jednostki FFP i 2 jednostki hematokrytu. Okres poporodowy był spokojny. Przebadano ją pod kątem nadciśnienia. Na ultrasonografii stwierdzono zanik lewej nerki. Białko w moczu w ciągu 24 godzin wynosiło 546 mg. Fundoskopia wykazała Blade dyski.
podczas wizyty kontrolnej po 47 dniach stwierdzono, że porażenie poprawiło się częściowo, chociaż ciśnienie krwi pozostało podwyższone (220/120). EKG wykazało odchylenie lewej osi. Następnie zalecono regularne kontrole w oddziałach medycyny ogólnej i Neurologii.
3. Dyskusja
częstość występowania porażenia Bella wynosi 17/100 000 populacji rocznie u kobiet w wieku rozrodczym (WCBA). Populacja w ciąży jest dotknięta około 2 do 4 razy bardziej niż populacja nieciążąca z częstością 38 do 45/100 000 porodów . Jednak w danym roku, w populacji 100 000 WCBA będzie 6400 urodzeń, a zatem 17 przypadków porażenia Bell w WCBA, ale tylko 3 przypadki porażenia Bell w populacji ciężarnej .
obraz kliniczny porażenia Bella w ciąży jest taki sam jak w stanie nieciążającym. Typowe wyniki to mniej widoczne zmarszczki na dotkniętej stronie, opadanie brwi, spłaszczone fałdy nosowo-wargowe, kącik ust odrzucony i niezdolność do zmarszczek na czole, podniesienie brwi, wargi torebki, pokazanie zębów lub gwizd (ryc. 1, 2 i 3). Zamknięcie oka może być niekompletne, a przy próbie zamknięcia pokrywy następuje przesunięcie gałki ocznej w górę odsłaniające część twardówki: „znak Bella” (ryc. 4). Może wystąpić suchość oczu, zmiany smaku w przedniej 2/3 języka, wrażliwość na hałas i trudności w ślinieniu się.
płaski fałd nosowo-wargowy i niezdolność do marszczenia czoła (po prawej stronie).
niemożność pokazania zębów (prawa strona).
niezdolność do torebki wargi (po prawej stronie).
zjawisko Bella (przewracanie się ku górze kuli oka).
około 15% ciężarnych z ostrym paraliżem twarzy może mieć etiologię inną niż porażenie Bella . Dokładna historia i badanie są najważniejsze, aby zawęzić diagnozę różnicową. Często porażenie Bella jest mylone z udarem ze względu na jego nagły początek, a ponieważ powoduje drętwienie i utratę kontroli mięśni po dotkniętej stronie. Jednak w uszkodzeniach górnego neuronu ruchowego (UMN), na przykład wypadku sercowo-naczyniowego, takich jak udar, górna trzecia część twarzy jest oszczędzana, podczas gdy w uszkodzeniach dolnego neuronu ruchowego (LMN), na przykład porażeniu Bella, występuje paraliż całej twarzy.
w wielu badaniach zaobserwowano związek porażenia Bella z ciążą. Większość przypadków ogranicza się do trzeciego trymestru i bezpośrednio po porodzie. Zaproponowano kilka zmian fizjologicznych w czasie ciąży, aby wyjaśnić ten związek.
ciąża jest maksymalnie osłabiona w ostatnim trymestrze ciąży w wyniku wzrostu miana kortyzolu. Wirus opryszczki, który mieszka w jądrze genikulate nerwu twarzowego, zostaje aktywowany w Warunkach upośledzonej odporności. Powoduje to reakcję zapalną, która bezpośrednio uszkadza nerwy przez demielinizację. Ponieważ większość przypadków porażenia Bella obserwuje się w trzecim trymestrze ciąży, prawdopodobną przyczyną może być infekcja wirusowa . Czasami pęcherzyki mogą nie pojawić się w zakażeniu HZ, a opryszczka jest obecnie uważana za przyczynę porażeń twarzy w jednej trzeciej przypadków wcześniej zdiagnozowanych jako idiopatyczne . Reaktywacja HSV jest również obserwowana przy użyciu morfiny zewnątrzoponowej lub dokanałowej. Tak więc niektóre przypadki porażenia poporodowego Bella mogą być konsekwencją postępowania znieczulającego .
zwiększenie objętości płynu śródmiąższowego i obrzęku obwodowego w ciąży wynika z zwiększenia objętości osocza i zastoju żylnego. Prowadzi to do neuropatii uciskowych w miejscach, w których nerwy przebiegają w zamkniętej przestrzeni, takich jak zespół cieśni nadgarstka . W kanale jajowodowym obrzęk tkanek powoduje mechaniczne ściskanie nerwu twarzowego. Hipoteza ta jest poparta przez szczytową częstość porażenia Bella pokrywającą się z wiekiem ciążowym, w którym występuje maksymalny płyn śródmiąższowy, czyli w trzecim trymestrze ciąży . W okresie poporodowym objętość osocza wraca do normy szybciej niż objętość płynu śródmiąższowego, co prowadzi do przekrwienia żylnego i obrzęku w wąskim kanale jajowodowym.
wzrost czynników krzepnięcia w ciąży powoduje stan nadkrzepliwości, a zakrzepica nerwu naczyniowego dostarczającego nerw twarzowy może powodować dewaskularyzację i uszkodzenie nerwu niedokrwiennego . Zaproponowano również działanie estrogenu i progesteronu, które powoduje porażenie Bell w ciąży . Niektórzy pracownicy argumentowali rodzinną skłonność do idiopatycznej patologii nerwu twarzowego .
porażenie Bella podczas ciąży jest związane z stanem przedrzucawkowym . Fizjologiczne zmiany biorące udział w patogenezie porażenia Bella w czasie ciąży są wspólne z etiopatogenezą stanu przedrzucawkowego, co wyjaśnia wysoką częstość występowania stanu przedrzucawkowego u kobiet z porażeniem Bella. Stan przedrzucawkowy często przejawia się znacznym obrzękiem, a wiele kobiet może mieć podstawową trombofilią, która wyolbrzymia3 nadkrzepliwości stanu ciąży. Co ważne, u pacjenta z stanem przedrzucawkowym porażenie twarzy może być obwodowe lub Centralne, od udaru mózgu, a te dwa powinny być zróżnicowane, ponieważ ich zarządzanie znacznie się różni.
chociaż nie jest jasne, czy porażenie Bell jest czasowo związane z stanem przedrzucawkowym, w wielu przypadkach porażenie Bell występuje przed wystąpieniem ciężkiego stanu przedrzucawkowego, nałożonego stanu przedrzucawkowego lub HELLP (Tabela 1). Jest możliwe, że stan obrzękowy w ciąży, który jest przesadzony w stanie przedrzucawkowym, objawia się jako izolowany deficyt neurologiczny, wśród którego porażenie Bella jest najbardziej oczywiste. Inne cechy stanu przedrzucawkowego, takie jak nadciśnienie i białkomocz, mogą objawiać się później. Porażenie Bella występowało również po wystąpieniu stanu przedrzucawkowego, chociaż we wszystkich zgłoszonych przypadkach porażenie twarzy wystąpiło w okresie poporodowym(Tabela 2). U niektórych kobiet z stanem przedrzucawkowym może wystąpić trombofilia, a w okresie poporodowym, gdy nadkrzepliwość jest również maksymalna; ze względu na fizjologiczny wzrost czynników krzepnięcia, ich ryzyko zakrzepicy jest znacznie zwiększone. Zakrzepica naczyń nerwowych nerwu twarzowego prowadzi do porażenia Bella.
|
|
w naszym przypadku w wywiadzie nadciśnienie tętnicze i przyjmowanie leków nadciśnieniowych w pierwszym trymestrze ciąży, ale powodem, dla którego białkomocz i ciężka małowodzie nie były skorelowane z zaburzeniem nadciśnieniowym podczas dwóch poprzednich wizyt OPD w drugim trymestrze ciąży, był prawidłowy zapis ciśnienia krwi, nawet bez przyjmowania leków przeciwnadciśnieniowych. Przypuszcza się, że porażenie twarzy było porażeniem Bella. Ogólnie rzecz biorąc, nie udało się zapobiec zbliżającej się klęsce, a rozpoznanie stanu przedrzucawkowego na przewlekłe nadciśnienie tętnicze podejrzewano dopiero po wzroście ciśnienia krwi pod koniec drugiego trymestru ciąży. Zapisy ciśnienia krwi były prawidłowe w poprzednich wizytach OPD z powodu fizjologicznego spadku w połowie trymestru.
leczenie porażenia Bell obejmuje miejscowo pielęgnację oczu, kortykosteroidy i (lub) leki przeciwwirusowe, przy czym operacja jest zdalnie konieczna. Stwierdzono, że stosowanie sterydów poprawia regenerację . Niektórzy autorzy uważają leczenie sterydami za zbędne . Zaobserwowano wysoki stopień samoistnego powrotu do zdrowia po porodzie, co wiązało się z wyższymi poziomami endogennych steroidów w czasie ciąży, młodszym wiekiem tej populacji oraz ustąpieniem zmian fizjologicznych i anatomicznych po urodzeniu dziecka. Nie jest jednak wskazane dostarczenie leku przez indukcję planową w celu poprawy wyniku porażenia Bella lub zapobieżenia wystąpieniu stanu przedrzucawkowego. Może to skutkować wcześniactwem i zwiększonymi szansami na cesarskie cięcie. Indukcja planowa powinna pozostać zarezerwowana wyłącznie dla wskazań położniczych. Należy zbadać, czy leki, takie jak siarczan magnezu stosowany w stanie przedrzucawkowym, mogą pogorszyć odzyskiwanie porażenia Bella .
kobiety z porażeniem Bell w czasie ciąży powinny być oceniane krytycznie, ponieważ u niektórych może poprzedzać stan przedrzucawkowy, który ma poważne konsekwencje dla matki i płodu. Powinny być również regularnie monitorowane przez położnika.
konflikt interesów
Autor oświadcza, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.