melanocytoza skórna obejmuje szeroką gamę wrodzonych i nabytych, histologicznie nierozróżnialnych jednostek charakteryzujących się śródskórną proliferacją wrzecionowatych pigmentowych melanocytów przy braku melanofagów.1,2 klinicznie zmiany pojawiają się jako brązowe lub niebieskawe plamki, w zależności od tego, czy pigment melaniny znajduje się głównie w powierzchownej lub głębokiej skórze właściwej. Wrodzona melanocytoza skórna obejmuje plamy Mongolskie i znamię Ota i Ito. Nevus Ota (nevus fusoceruleus ophthalmomaxillaris) zwykle rozwija się na twarzy w obszarze dystrybucji nerwu trójdzielnego, podczas gdy nevus Ito (nevus fusoceruleus acromioclavicularis) wpływa na Region barku i szyi. Te znamię, które są obecne przy urodzeniu w około 60% przypadków, rzadko znikają w późniejszych latach. Plamy Mongolskie występują na dolnej części pleców lub pośladków i są również zwykle obecne przy urodzeniu, ale na ogół ustępują w pierwszych latach życia.3
nabyte melanocytozy skórne są rzadkie. Hori et al4 po raz pierwszy opisał nabyte obustronne znamię podobne do Ota w 1984 roku. Chociaż nabyte melanocytozy mają tendencję do wpływu na twarz, odnotowano je również w miejscach niefazowych (kończyny górne i dolne, plecy, dłonie i stopy). Częstość występowania jest najwyższa wśród kobiet azjatyckich, a pojawienie się u białych osobników jest bardzo rzadkie.5
opisujemy przypadek 49-letniej kobiety z 8-letnią historią bezobjawowej niebiesko-szarej zmiany skórnej o średnicy 25 cm, znajdującej się po prawej stronie górnej części pleców (rys. 1). Pacjentka stwierdziła, że nie bierze żadnych leków i że nie doświadczyła żadnych urazów ani zaburzeń zapalnych w dotkniętym obszarze. Dwa lata przed konsultacją przeszła operację Astler-Coller Stadium B2 raka jelita grubego. Dwie biopsje zmiany skórnej zamocowano w formalinie i osadzono w parafinie do konwencjonalnych badań histologicznych. Obie próbki wykazały proliferację pigmentowanych wrzecionowatych melanocytów skórnych między pasmami kolagenu (Fig. 2A). Barwienie było dodatnie dla Melan-a, HMB-45 I S-100 (Fig . 2b). Nie było dowodów na wzrost liczby melanocytów naskórka ani melanofagów w skórze właściwej. Te wyniki badań histologicznych potwierdziły naszą kliniczną diagnozę nabytej melanocytozy skóry.
Rysunek 1.
niebiesko-szara plamka po prawej stronie grzbietu.
(0.11 MB).
Rysunek 2.
badanie histologiczne. A, pigmentowane śródskórne melanocyty wrzecionowate (hematoksylina-eozyna, oryginalne powiększenie x400). B, dodatnia odporność z białkiem s-100 (immunoperoksydaza, oryginalne powiększenie x200).
(0.22 MB).
niefazowe nabyte melanocytozy skórne są bardzo rzadkie, szczególnie u osób białych. Odnotowano mniej niż 30 przypadków, z czego tylko 3 były u osób białych.6 zaburzenie dotyczy głównie osób dorosłych w średnim wieku, zazwyczaj kobiet azjatyckich. Sporadycznie opisywano zmiany złośliwe tych zmian.7
patogeneza nabytej melanocytozy skóry jest niepewna. Jako możliwą przyczynę sugerowano istnienie utajonych melanocytów skórnych wynikających z nieprawidłowej migracji z grzebienia nerwowego lub z cebulek włosowych lub naskórka (proces znany jako „opadanie”).4,8,9 uśpione melanocyty mogą być reaktywowane przez czynniki egzogenne, takie jak promieniowanie słoneczne, miejscowe stany zapalne, urazy, leki, terapia hormonalna estrogenem lub progesteronem lub inne, jeszcze nieokreślone, bodźce. Nie możemy powiązać żadnego z tych czynników z rozwojem melanocytozy skórnej u naszego pacjenta. Rak jelita grubego był jedynym istotnym elementem w osobistej historii pacjenta. Melanocytoza skórna związana z nowotworami złośliwymi została opisana tylko w 2 przypadkach raka pęcherza moczowego.8,10
jesteśmy zdania, że melanocytoza skóry u naszego pacjenta nie była związana z gruczolakorakiem, ponieważ zmiana skórna była obecna wiele lat przed usunięciem raka. Dane, którymi dysponujemy, są w każdym razie niewystarczające do ustalenia wyraźnego związku między melanocytozą skórną a złośliwymi nowotworami trzewnymi.
