Nadciśnienie płucne

nadciśnienie płucne definiuje się jako spoczynkowe średnie ciśnienie tętnicze płucne 25 mmHg lub większe przy cewnikowaniu prawego serca, które jest cechą hemodynamiczną, która jest wspólna dla wszystkich rodzajów nadciśnienia płucnego. Spoczynkowe średnie ciśnienie tętnicze płucne wynoszące 20 mmHg lub mniej uważa się za normalne, podczas gdy średnie ciśnienie tętnicze płucne w zakresie od 21 do 24 mmHg uważa się za nieprawidłowe, wymagające dalszego badania klinicznego przebiegu choroby.

Terminologia

użycie terminu tętnicze nadciśnienie płucne jest ograniczone do osób o Profilu hemodynamicznym, w których wysokie ciśnienie płucne wynika z podwyższonego przedkapilarnego oporu płucnego i normalnego ciśnienia żylnego płucnego i jest mierzone jako ciśnienie klina płucnego wynoszące 15 mmHg lub mniej. Odpowiada to profilom hemodynamicznym grup 3, 4 i 5 w systemie klasyfikacji punktowej Dana, który został zaktualizowany podczas 5th World Symposium on Pulmonary Hypertension.

Epidemiologia

Epidemiologia różni się w zależności od przyczyny i czynników ryzyka. Ogólnie rzecz biorąc, istnieje upodobanie kobiet.

3:

• leki i toksyny
  • aminoreks (wycofany z rynku)
  • fenfluramina
  • deksfenfluramina
  • toksyczny olej rzepakowy
  • amfetamina
  • L-tryptofan
• zakażenie HIV-związane z HIV tętnicze nadciśnienie płucne
• nadciśnienie wrotne a choroby wątroby: nadciśnienie tętnicze płucne
• choroba tkanki łącznej
• twardzina

Prezentacja kliniczna

Klasyczna prezentacja kliniczna tętniczego nadciśnienia płucnego jest połączeniem duszności (zwłaszcza z wysiłkiem fizycznym) z objawami i objawami podwyższonego ciśnienia w prawym sercu, w tym obrzękiem obwodowym i rozdęciem brzucha 2,3.

EKG może wykazywać nadwyrężenie i przerost prawej komory.

patologia

tętnicze nadciśnienie płucne definiuje się jako średnie ciśnienie tętnicze płucne >25 mmHg w stanie spoczynku 11 lub > 30 mmHg z wysiłkowym i klinowym ciśnieniem kapilarnym płucnym ≤15 mmHg mierzonym cewnikowaniem serca 3,4. Może to wynikać ze zwiększonego oporu żył płucnych (najczęściej) lub zwiększonego przepływu tętnic płucnych, na przykład z lewej do prawej przetoki 2.

nawet w przypadkach zwiększonego przepływu głównym czynnikiem powodującym ciężkie nadciśnienie płucne jest arteriopatia, która składa się z czterech głównych składników 3:

1. przerost mięśni
2. pogrubienie śródmiąższowe
3. pogrubienie adwentialne
4. zmiany splotu: ogniskowa proliferacja kanałów śródbłonka

najwcześniejszą zmianą jest przerost mięśni w tętnicach mięśniowych, który z czasem powoduje zmiany w tętnicach bliższych. Ostatecznie dochodzi do zwłóknienia ściany, w którym to momencie Proces jest nieodwracalny 2.

Klasyfikacja

oprócz przypadków idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego, istnieje wiele znanych przyczyn, które można podzielić na wiele sposobów. Prostą nieoficjalną klasyfikacją jest anatomiczny podział przyczyn wtórnego tętniczego nadciśnienia płucnego:

• ściany klatki piersiowej i górnych dróg oddechowych, np.
  • kifoskolioza
  • zespół hipowentylacji 17
• żyły płucne i lewe serce, np.
  • przewlekła niewydolność lewego serca
  • zwężenie zastawki mitralnej
  • zespół hipoplastyczny lewego serca (HLHS)
• • rozedma płuc
  • astma
  • mukowiscydoza (CF)
• tętnice płucne, np.
  • przewlekłe i (lub) powtarzające się zatory płucne
  • zapalenie tętnic

Zobacz: przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego, aby uzyskać pełną listę.

alternatywne klasyfikacje obejmują:

• pierwotne i wtórne tętnicze nadciśnienie płucne (nieaktualne)
• przedkapilarne a pozakapilarne 6
• 2003 III światowe Sympozjum dotyczące klasyfikacji tętniczego nadciśnienia płucnego
• 2008 IV światowe Sympozjum dotyczące klasyfikacji nadciśnienia płucnego 11: Klasyfikacja punktowa nadciśnienia płucnego Dana
• 2013 v Światowe Sympozjum dotyczące klasyfikacja nadciśnienia płucnego 18,19: Klasyfikacja nicejskiego nadciśnienia płucnego

cechy radiograficzne

zwykłe zdjęcie radiologiczne

do czasu rozpoznania tętniczego nadciśnienia płucnego u 90% pacjentów występuje nieprawidłowe zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej 3, chociaż czułość i swoistość są niskie 12. Funkcje obejmują:

• podwyższony wierzchołek serca z powodu przerostu prawej komory
• powiększenie prawego przedsionka
• wydatny przewód odpływowy płuc
• powiększone tętnice płucne
• przycinanie obwodowych naczyń płucnych
• radiograficzne korelaty przyczyn podstawowych, takich jak kifoskolioza, zastawkowa choroba serca, lub zmiany spowodowane śródmiąższową chorobą płuc można również zauważyć w niektórych przypadkach

echokardiografia

podczas badań przesiewowych pacjentów z klinicznym podejrzeniem nadciśnienia płucnego, wyniki echokardiografii mogą być wykorzystane do oceny prawdopodobieństwo wystąpienia podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej na cewnikowaniu prawego serca, jak również zidentyfikowanie możliwych czynników strącających, takich jak ubytek przegrody międzykomorowej, niedomykalność zastawek lub zwężenie, lub dysfunkcja rozkurczowa lewej komory 20,21

pierwszy pomiar to maksymalna prędkość strumienia niedomykalnego trójdzielnego, obserwowana z czterech wierzchołkowych komór, prawej komory napływowej lub przytarczyc krótkich (na poziomie zastawki aortalnej) widoków osi. Zmierzona prędkość informuje o jednym w następujący sposób:

• prędkości >3.
• prędkości poniżej 2,8 m/s (lub nieoznaczalne) i między 2,8 a 3,4 m/s wymagają dalszych pomiarów
  • prędkości <2,8 m/s (lub nieoznaczalne) są stratyfikowane jako niskie podejrzenie, jeśli istnieją <2 pozytywne kategorie i pośrednie, jeśli są 2 lub więcej
  • prędkości od 2,8 do 3.4 m/s są podejrzeniami pośrednimi (<2 kategorie pozytywne)

Komory (Kategoria A), tętnica płucna (kategoria B) oraz prawy przedsionek i żyła główna dolna (kategoria C) mogą ujawnić sugestywne odkrycia zwiększonego ciśnienia/objętości (kategoria jest „dodatnia”, gdy jeden lub więcej z poniższych ustaleń są obecne).

względne wymiary komór mogą być zmienione przez przesadną zależność międzykomorową charakterystyczną dla podwyższonego ciśnienia prawego serca i wykazują

• prawą komorę:left ventricle basal diameter ratio exceeding 1.0 (RV/LV ratio >1)
• a left ventricular eccentricity index >1.1
  • manifestacja spłaszczenia przegrody międzykomorowej, oceniana przez podzielenie średnicy krótkoosiowej równoleżnika LV, a następnie prostopadłej do przegrody i podzielenie tych wartości w celu uzyskania wskaźnika mimośrodowości
  • często jest to „oczko” jako „znak D” (odniesienie do kształtu lewej komory).)

średnicę tętnicy płucnej oraz wskaźniki dopplerowskie fali pulsacyjnej / ciągłej ocenia się w kategorii B dla następujących wyników

• czas przyspieszenia (AT) drogi odpływu prawej komory < 105 ms i / lub środkowe skurczowe nacięcie koperty dopplerowskiej
  • to ostatnie wskazuje na Grupę 1 (przedkapilarne) tętnicze nadciśnienie płucne
• wczesna rozkurczowa prędkość niedomykalności płuc powyżej 2,2 m / s
• średnica PA >25 mm

wreszcie, żyła główna dolna i prawy przedsionek są oceniane pod kątem następujących cech

• żyła główna dolna, która jest ponad 2.1 cm przy końcu wydechu z <50% zapadnięciem (przy wykonaniu wdechu)
  • <20% wariancja z cichym oddychaniem jest również pozytywnym stwierdzeniem
• obszar prawego przedsionka > 18 cm2 jest nieprawidłowy
  • zmierzony na końcu skurczu

inne środki, takie jak pojemność minutowa serca i płucny opór naczyniowy, są również oceniane, gdy konieczne jest uzyskanie większej ilości informacji hemodynamicznych. Ostatecznie, diagnoza nie może być wykonane z echokardiografii, i cewnikowanie prawego serca jest potrzebne, gdy będzie informować leczenie.

CT

TK klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT) jest oczywiście niezbędny do oceny miąższu płuc i identyfikacji możliwych procesów sprawczych (np. śródmiąższowa choroba płuc, POChP itp.).

w naczyniakowatości naczyń włosowatych płuc widoczne mogą być małe, źle zdefiniowane guzki śródbłonkowe i pogrubienie przegrody międzykomorowej 3.

ponadto rutynowa tomografia komputerowa klatki piersiowej i tomografia płucna (ctpa) mogą również zidentyfikować zmiany w naczyniach płucnych i sercu. Funkcje obejmują:

pozasłoneczne objawy naczyniowe

• powiększenie pnia płucnego (mierzone przy rozwidleniu tętnicy płucnej na odcinku osiowym pionowym do osi długiej)
  • >29 średnica mm jest często używana jako ogólna predykcyjna odcięcie 6,10,11,19 jednak ostatnie badania sugerują 7:
    • 31.U pacjentów bez śródmiąższowej choroby płuc (swoistość 93%)
    • powiększenie pnia płucnego jest słabym predyktorem nadciśnienia płucnego u pacjentów z śródmiąższową chorobą płuc (swoistość 93%)
    • ~40%)
    • średnica <29 mm niekoniecznie wyklucza nadciśnienie płucne
    • Rozszerzony tułów płucny jest uważany za najbardziej specyficzny znak w badaniu CT
  • specyficzne dla płci wartości referencyjne uzyskane w badaniu serca Framingham sugerują wartości odcięcia 27 mm dla kobiet i 29 mm dla mężczyzn (na Tomografia komputerowa bez kontrastu) 14
• stosunek głównej tętnicy płucnej (pnia płucnego) do aorty wstępującej
  • wyższy stosunek koreluje z wyższym ciśnieniem PA
  • stosunek uzyskany na obrazie osiowym przy rozwidleniu prawej tętnicy płucnej 14
  • dorośli: normalny stosunek jest mniejszy niż 1,0
  • dzieci: normalny do stosunku ~1.09 15
• powiększone tętnice płucne
• zwapnienie w centralnych tętnicach płucnych 6
  • najczęściej występujące u pacjentów ze zjawiskiem Eisenmengera
• dowód wcześniejszego zatoru płucnego
• stosunek średnicy tętnicy do oskrzeli 1: 1 11-1.13 lub więcej w trzech lub czterech płatach w obecności rozszerzonej (≥29 mm) głównej tętnicy płucnej i braku istotnej strukturalnej choroby płuc wykazuje swoistość 100% W przypadku nadciśnienia płucnego 11,13
• Carina crossover sign

objawy sercowe

CTPA z bramką EKG najlepiej wymagane:

• przerost prawej komory: zdefiniowana jako grubość ścianki >4 mm
• prostowanie lub kłanianie (w kierunku lewej komory) przegrody międzykomorowej
• rozszerzenie prawej komory (stosunek średnicy prawej komory do lewej komory większy niż 1:
• zmniejszenie frakcji wyrzutowej prawej komory
• cechy pomocnicze
  • rozszerzenie żyły głównej dolnej i żył wątrobowych
  • wysięk osierdziowy

objawy miąższu

• guzki centrilobularne ze szkła mielonego
  • szczególnie częste u pacjentów z idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym
  • patologicznie: reprezentują ziarniniaki cholesterolu, które są spowodowane spożyciem czerwonych krwinek przez makrofagi płucne, w wyniku powtarzających się epizodów krwotoku płucnego
• neowaskularność: maleńkie serpiginusowe naczynia śródpłucne, które często wyłaniają się z tętnic centrilobularnych, ale nie są zgodne ze zwykłą anatomią tętnicy płucnej: może być postrzegany jako objaw ciężkiego nadciśnienia płucnego

objawy śródpiersia

• przerost tętnic oskrzelowych

MRI

angiografia MRI i MR odgrywają coraz większą rolę w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego, ponieważ można uzyskać dynamiczne obrazowanie zarówno serca, jak i krążenia płucnego.

angiografia

tradycyjnie angiografia płucna była złotym standardem do identyfikacji małych okluzji obwodowych i lepszego oszacowania stopnia zwężenia. Coraz częściej jest to zastępowane przez lepszą jakość CTPA i CT serca.

należy również zachować ostrożność podczas wykonywania angiogramu płuc u pacjentów z ciężkim nadciśnieniem płucnym.

leczenie i rokowanie

leczenie obejmuje 4:

• antagoniści kanału wapniowego
• tlenek azotu
• prostanoidy, np. epoprostenol, treprostinil, iloprost
• antagoniści endoteliny, np. bozentan, sitaksentran, ambrisentan
• inhibitory fosfodiesterazy, np. dipirydamol

w wybranych przypadkach można wykonać przeszczepienie połączone serca i płuc 5. U pacjentów z bardzo wysokim ciśnieniem prawego serca wykonano również septostomię przedsionkową, ale wiąże się to z wysoką natychmiastową śmiertelnością i zmniejsza natlenienie z powodu utworzenia się przetoki prawej-lewej.

w przypadkach, w których tętnicze nadciśnienie płucne jest spowodowane bliższym zatorem płucnym, chirurgiczną opcją jest zakrzepowa arterektomia płucna.

pomimo szeroko zakrojonych badań i ostatnich postępów w zarządzaniu medycyną rokowanie pozostaje słabe, a średnie przeżycie u nieleczonych pacjentów wynosi tylko trzy lata 5. Pacjenci zazwyczaj ulegają niewydolności prawego serca lub nagłej śmierci.

diagnostyka różnicowa

• rozszerzenie tętnic płucnych może wystąpić przy braku nadciśnienia płucnego u niektórych osób z zwłóknieniem płuc 16
• w przypadku powiększonej tętnicy płucnej należy również rozważyć – idiopatyczne rozszerzenie pnia płucnego

jako szerokie różnicowanie na zwykłym filmie należy rozważyć:

• różnicowanie powiększonego pnia płucnego na radiografii klatki piersiowej