niedobór czynnika XI ma bardziej zmienną skłonność do krwawień niż hemofilia A lub B. osoby z ciężkim niedoborem mają tylko łagodną skłonność do krwawień, co jest zazwyczaj wywołane zabiegiem chirurgicznym, ale ryzyko krwawienia nie jest ograniczone do osób z ciężkim niedoborem. Skłonność do krwawień różni się u osób o podobnym poziomie czynnika XI, a czasami skłonność do krwawień u poszczególnych osób może się różnić. Przyczyny tego nie są w pełni zrozumiałe, chociaż w przypadkach ciężkiego niedoboru istnieje pewna korelacja między fenotypem a genotypem. Czynnik XI jest aktywowany przez trombinę. Rola czynnika XI w procesach fizjologicznych stała się wyraźniejsza od czasu odkrycia tego faktu, a odkrycie przyczyniło się do opracowania zmienionego modelu krzepnięcia krwi. Niedobór czynnika XI występuje we wszystkich grupach rasowych, ale jest szczególnie powszechny u Żydów aszkenazyjskich. Gen czynnika XI ma długość 23 kilobaz. Dwie mutacje są odpowiedzialne za większość niedoborów czynnika XI w populacji Aszkenazyjskiej, ale obecnie odnotowano kilka innych mutacji w innych grupach rasowych. Osoby z niedoborem czynnika XI mogą potrzebować specjalnej terapii w przypadku operacji, wypadków i ekstrakcji zębów. Dostępne są różne terapie, które obejmują świeżo mrożone osocze, koncentraty czynnika XI, klej fibrynowy, leki przeciwfibrynolityczne i desmopresynę. Każdy z nich ma zalety i ryzyko, które należy wziąć pod uwagę. Koncentrat czynnika XI może być wskazany w zabiegach ze znacznym ryzykiem krwawienia, zwłaszcza u młodszych pacjentów z ciężkim niedoborem, ale jego stosowanie u starszych pacjentów wiązało się ze zjawiskami zakrzepowymi. W przypadku stosowania świeżo mrożonego osocza zaleca się uzyskanie jednego z produktów inaktywowanych wirusowo. Klej fibrynowy jest użytecznym zabiegiem, który zasługuje na dalsze badania.
