wprowadzenie: ziarniniakowatość Wegenera (WG) jest stanem potencjalnie śmiertelnym z częstością remisji i dużych nawrotów.
cele: ocena przeżycia i nawrotów w populacji pacjentów z WG z dominującym zajęciem nerek.
pacjenci i metody: Prospektywne badanie kohortowe obejmujące 60 pacjentów — mediana wieku 42 lat z różną dynamiką i prezentacją kliniczną. Pacjenci zostali podzieleni na 3 grupy (odpowiednio Grupa 1, Grupa 2 i grupa 3 oraz podgrupy: 3.1, 3.2, 3.3): Grupa 1–pacjenci WG bez udziału nerek, Grupa 2–pacjenci WG z nieprawidłowościami w osadach moczowych, Grupa 3.1–pacjenci WG z przewlekłą niewydolnością nerek, Grupa 3.2–pacjenci WG z rozlanym krwotokiem alveloar (DAH) i szybko postępującym zapaleniem kłębuszków nerkowych (rpgn) oraz grupa 3.3 — pacjenci WG z RPGN. Analizę kliniczną przeprowadzono z wykorzystaniem wyłącznie indeksu zasięgu choroby (DEl) i kwestionariusza aktywności ziarniniakowatości Wegenera (Bvas-WG). Wykorzystano analizę regresji logistycznej i test Wilcoxona. Czas przeżycia i ryzyko zgonu oceniano za pomocą estymatora Kaplana-Meiera i proporcjonalnego modelu ryzyka Coxa.
wyniki: osiemdziesiąt osiem procent pacjentów przeżyło pierwszy rok obserwacji od momentu rozpoznania, podczas gdy 84% pacjentów pozostało przy życiu po drugim roku obserwacji. Średnia długość życia wynosiła 67.1 +/- 4.4 miesięcy. W pierwszym roku obserwacji zmarło 9,8% chorych, po 2 latach ryzyko zgonu wynosiło 3,7% rocznie, a po 4 latach 2,6% rocznie (p < 0,05). Ryzyko zgonu było 1, 3-krotnie większe w grupie 2 i 3, 3-krotnie większe w grupie 3 w porównaniu do grupy 1 (p > 0, 05). Śmiertelność u pacjentów z grupy 3, 1 Była 6-krotnie niższa niż u pacjentów z grupy 3, 2 (p < 0, 03), a w grupie 3, 3 Była ponad 4-krotnie niższa niż u pacjentów z grupy 3, 2 (P < 0, 04). Ryzyko nawrotu choroby po pierwszym roku obserwacji wynosiło 20% rocznie i minimalnie zmieniało się po 3 latach obserwacji, następnie zmniejszało się do 6% Po 5 latach. Współczynnik ryzyka nawrotu w grupie 2 był znamiennie niższy w porównaniu z grupą 1 (HR1/3, 6, p < 0, 04).
wnioski: stwierdzono istotne różnice w przeżywalności i nawrotach u różnych subpopulationsof pacjentów z WG.
