Subskrybuj
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail
wróć do Healio
powrót do strony głównej
64-letni mężczyzna zgłosił się na oddział ratunkowy z 3-dniową historią obrzęku lewego kolana. Od 8 lat choruje na nadciśnienie tętnicze i przyjmuje telmisartan w dawce 40 mg raz na dobę i hydrochlorotiazyd w dawce 12,5 mg raz na dobę.
badanie wykazało, że ma gorączkę z ciśnieniem krwi 136/88 mg Hg. Lewe kolano jest opuchnięte, ciepłe i delikatne z upośledzonym zakresem ruchu.
szybkość sedymentacji wynosi 57 mm/h, a morfologia krwi, czynność nerek i poziom kwasu moczowego są w normie. Artrocenteza ujawnia, że liczba leukocytów wynosi 22 000 / µL przy 90% neutrofilach. Liczne romboidalne dodatnio dwójłomne kryształy w neutrofilach i poza komórkami są widoczne za pomocą mikroskopii światła spolaryzowanego. Plama gramowa jest ujemna dla bakterii.
zdjęcia radiologiczne lewego kolana wykazują obrzęk tkanek miękkich ze zwężeniem przestrzeni stawowej i liniowe zwapnienia z chrząstką, równoległe do powierzchni kości podchrzęstnej.
kluczowe informacje wspierające
Tworzenie i odkładanie się kryształów pirofosforanu wapnia (CPP) w stawach i wokół stawów może prowadzić do ostrego zapalenia stawów (pseudo-dna moczanowa). Jednak ta metaboliczna artropatia w chrząstce stawowej i fibrocartilage może występować na wiele sposobów, w tym bezobjawowe chondrocalcinosis, przewlekłe zapalenie stawów i choroba zwyrodnieniowa chrząstki.
pacjenci dotknięci tym zaburzeniem są zwykle w wieku powyżej 60 lat i występują nieco częściej u kobiet. Gdy występuje przed 40 lat, zwykle wiąże się z podstawową chorobą metaboliczną lub zaburzeniem dziedzicznym. Prawie każdy staw może być zaangażowany przez Pirofosforan wapnia (CPPD), chociaż najczęściej dotyczy to kolan, nadgarstków i bioder. Oprócz ostrej rzekomej dny moczanowej pacjenci mogą również wykazywać stawy pseudo-neuropatyczne i pseudo-reumatoidalne zapalenie stawów RZS.
odkładanie pirofosforanu wapnia może być związane z różnymi zaburzeniami metabolicznymi, w tym hiperkaliemią, hipomagnezemią, niedoczynnością tarczycy, hemochromatozą, rodzinną hiperkalcemią hipokalciurową, amyloidozą, chorobą Wilsona i hipofosfatazją.
chociaż dokładny mechanizm rozwoju tworzenia kryształów CPPD pozostaje nieznany, zwiększony rozkład adenozynotrójfosforanu, zmiany w macierzy chrząstki i nieprawidłowe obchodzenie się z pirofosforanem przez komórki stawowe, z powodu starzenia się, czynników genetycznych lub obu, może spowodować zwiększenie wewnątrzstawowego nieorganicznego pirofosforanu. Chondrocyty mogą również wytwarzać zwiększone ilości pirofosforanu z powodu zwiększonej aktywności nukleozydowych trifosforanów pirofosfohydrolazy, tworząc kryształy w połączeniu z pozakomórkowym wapniem. Kryształy, następnie utworzone, mogą być osadzone w chrząstce powodując chondrocalcinosis, lub stymulować zapalenie stawów przestrzeni uwalniając bezpośrednio do stawów. Najczęściej dotyczy chrząstki szklistej, co powoduje drobne gęstości liniowe równoległe do podchrzęstnej powierzchni kości, jednak fibrocartilage, więzadła i torebki stawowe mogą być również zaangażowane, co powoduje rozproszone punktowe i gęstości liniowe.
chociaż rzadkie, dziedziczne formy CPPD są na ogół dziedziczone jako autosomalne zaburzenie dominujące, w genach COL i ANKH, z których ostatnie wykazano, że biorą udział w transporcie komórkowym fosforanów nieorganicznych.
Osteoprotegeryna, kodowana przez gen TNFRSF11B, odgrywa kluczową rolę w regulacji rozwoju osteoklastów. Mutacja w tym genie może prowadzić do powstania osteoprotegeryny o zwiększonej zdolności hamowania resorpcji kości i osteoklastogenezy. Zwiększenie regulacji TNFRSF11B jest również zaangażowane w przyczynę patofizjologiczną choroby zwyrodnieniowej stawów (OA).
ostre zapalenie stawów, najczęściej dotyczy kolana, podczas gdy kostka, nadgarstek i ramię mogą być zaangażowane. Złogi CPP są zwykle liniowe, równoległe i poniżej powierzchni chrząstki (rysunek) i obejmują cechy choroby zwyrodnieniowej stawów, takie jak torbiele i tworzenie się osteofitów, zwężenie przestrzeni stawowej i stwardnienie kostne. W przeciwieństwie do OA, pseudo-dna moczanowa obejmuje głównie powierzchnie stawowe rzepkowo-udowe, staw talocalcaneal śródstopia lub staw Nadgarstkowy radiocarpal.
ostre ataki rzekomej dny moczanowej
ostre ataki rzekomej dny moczanowej są zwykle jednostawowe, osiągają szczyt w ciągu 12 godzin do 36 godzin, mogą być wytrącone przez operację, uraz lub chorobę i zwykle ustępują w ciągu 1 tygodnia do 2 tygodni. W przeciwieństwie do dna moczanowa, pseudo-dna moczanowa jest mniej prawdopodobne, aby być wielostawowe lub obejmować śródstopia stawu.
przewlekła artropatia pirofosforanowa charakteryzuje się przewlekłym bólem, sztywnością poranną trwającą zwykle mniej niż 30 minut i zmniejszonym zakresem ruchu ramion, łokci, bioder, kostek i stawów śródręczno-paliczkowych. Czasami u pacjentów z przewlekłą artropatią może wystąpić zmęczenie, proliferacja mazi stawowej i deformacje zgięcia, prowadzące do stopniowego niszczenia stawów z symetrycznym wzorem, który może być podobny do RZS.
ostrą rzekomą dnę moczanową można zdiagnozować poprzez badanie płynu maziowego mikroskopem polaryzacyjnym i wykazanie dodatnio dwójłomnych, romboidalnych kryształów i neutrofili. Zazwyczaj szybkość sedymentacji i / lub C-reaktywne poziomy białka są podwyższone, podczas gdy hiperkalcemia może czasami być obecny.
Cele Kształcenia:
po pomyślnym zakończeniu tego działania edukacyjnego uczestnicy powinni być w stanie lepiej ocenić zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.
przegląd
Autor(autorzy)/Wydział: Ronald A. Codario, MD, FACP, FNLA, RPVI, CCMEP
źródło: Healio Rheumatology Education Lab
Rodzaj: monografia
Artykuły/pozycje: 7
Data Wydania: 15.02.2016
Data wygaśnięcia: 15.02.2017
Typ kredytu: CME
liczba kredytów: 1
koszt: bezpłatny
dostawca: Vindico Medical Education
informacje o CME
oświadczenie dostawcy: ta kontynuująca działalność w zakresie edukacji medycznej jest dostarczana przez Vindico Medical Information.
Oświadczenie o wsparciu: brak komercyjnego wsparcia dla tej działalności.
Grupa docelowa: ta działalność jest przeznaczona do tej działalności jest reumatologów i innych pracowników służby zdrowia zaangażowanych w leczenie pacjentów z zaburzeniami reumatologicznymi.
Subskrybuj
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail
Kliknij tutaj, aby zarządzać powiadomieniami e-mail
wróć do Healio
powrót do strony głównej