dyskusja
płucne sekwestracje są niefunkcjonalne tkanki płucnej, która nie ma normalnej komunikacji z tchawicy oskrzelowej drzewa i zwykle ma jego dopływ krwi z naczyń ogólnoustrojowych. Na podstawie wzorców morfologicznych klasyfikuje się go dalej jako typy intralobarne lub pozalobarne. Sekwestracja śródbłonkowa jest bardziej powszechnym typem (75-85% przypadków) i jest zlokalizowana w normalnym miąższu płuc i dzieli opłucną trzewną zaangażowanego płata. Formy pozalobowe są rzadkie (15-25% przypadków) i są oddzielone od normalnego płuca i mają własne pokrycie opłucnej. Sekwestracje mogą mieć kontakt z przełykiem lub żołądkiem i dlatego zostały również włączone do spektrum wad wrodzonych oskrzelowo-płucnych. Pierwotna komunikacja z foregut Zwykle ulega regresji, ale czasami może utrzymywać się jako patent lub jako zatarty włóknisty przewód.
pozajelitowe sekwestracje płucne występują najczęściej wewnątrzopłucnie w przestrzeni opłucnej i zwykle po lewej stronie i zazwyczaj w tylnym bruzdzie kostno-kostnej. Mogą być rzadko spotykane w śródpiersiu. Tylko 10-15% sekwestracji pozalobowych znajduje się poniżej przepony. W sekwestracjach pozalobowych częstość występowania różnych innych wad wrodzonych wynosi 50-65%. Najczęstsze związane z nimi anomalie to te z przepony, takie jak wrodzona przepuklina przeponowa, ewentracja przeponowa itp. Inne często związane anomalie to torbiel oskrzelowa, wrodzona torbiel gruczolakowatość, duplikacja foregut lub uchyłek. Rzadko zgłaszano nieprawidłowości układu krążenia, układu moczowo-płciowego i przewodu pokarmowego. Sekwestracje pozajelitowe zazwyczaj (80% przypadków) pobierają krew bezpośrednio z aorty piersiowej lub brzusznej (tętnic systemowych). W 15% przypadków jest to przez mniejsze tętnice układowe, takie jak śledziona, żołądkowa, podobojczykowa i międzyżebrowa. Rzadko (> 5% przypadków) może otrzymywać zapas z gałęzi tętnicy płucnej lub przez obieg płucny i układowy. Drenaż żylny jest zwykle przez żyły układowe do prawego przedsionka (80% przypadków)za pośrednictwem żył azygos-hemiazygos lub żyły głównej. Niezbyt często może spływać do żyły wrotnej, międzyżebrowej, nadnerczy lub innych żył brzusznych. Bardzo rzadko drenaż może nastąpić do lewego przedsionka przez żyły płucne.
sekwestracja pozajelitowa w lokalizacji wewnątrzgałkowej jest niezwykle rzadka. W większości przypadków jest to zgłaszane w pobliżu przepony, zwykle w okolicy nadrenalnej. Inne wrodzone wady rozwojowe odnotowano w 50% przypadków. Rozpoznanie śródbrzusznej sekwestracji płuc jest trudne i najczęściej diagnozowane jest podczas badania histopatologicznego chirurgicznie wyciętego uszkodzenia. Radiologiczna diagnostyka różnicowa obejmuje nerwiaka nadnerczowego, potworniaka, duplikację przednerczy, krwotok nadnerczy i nerczak mezoblastyczny. Jednak w wrodzonych masach nadrenalnych o nietypowych cechach, takich jak zmiany torbielowate, można również rozważyć możliwość sekwestracji, tym bardziej, gdy pozostają one stabilne pod względem wielkości i morfologii przez wiele tygodni. Bardzo rzadko u osób mających powietrze lub komunikację z żołądkiem, diagnoza sekwestracji jest prosta.
sekwestracje Wewnątrzobaszkowe są widoczne głównie w dolnych płatach, a więcej po lewej stronie. Podczas badań radiologicznych zwykle pojawiają się jako konsolidacja lub masa, a czasami z kawitacjami. Układowe zaopatrzenie tętnicze pomaga w diagnostyce. Drenaż żylny prowadzi głównie do żył płucnych i do lewego przedsionka.
to niezwykłe, że nasz przypadek sekwestracji wewnątrzbrzusznej był izolowaną deformacją bez innych powiązanych anomalii. Miał kilka nietypowych cech, takich jak zmiana torbielowata, brak zwapnienia i pozostawał stabilny przez cały czas trwania (20 tygodni). Odnotowano dopływ tętnicy z aorty brzusznej, ale interpretowano go jako podajnik guza. Mocna adhezja żołądka podczas operacji była prawdopodobnie zatartą włóknistą komunikacją, obserwowaną w tych wadach oskrzelowo-płucno-przednich. W naszym przypadku rozpoznanie różnicowe wad wrodzonych i prawdopodobnie cytologia aspiracyjna cienkoigłowa (Fnac) lub biopsja mogły odroczyć lub uniknąć natychmiastowej operacji.
