dyskusja
warfaryna działa poprzez inaktywację zależnych od witaminy K czynników krzepnięcia II, VII, IX I X. jednocześnie inaktywowane są zależne od witaminy K białka C I S, które są naturalnymi lekami przeciwzakrzepowymi. Połowa aktywowanego białka C znika w ciągu 6 godzin ze względu na jego okres półtrwania. Tak więc białko C kończy się w ciągu pierwszych kilku dni leczenia warfaryną, zanim zniknie czynnik X I II, które mają okres półtrwania 2-5 dni. W niektórych przypadkach prowadzi to do nadmiernego krzepnięcia. Martwica skóry dotyczy obszarów ciała o wysokiej zawartości tłuszczu, takich jak piersi, uda, pośladki i brzuch. Tułów, kończyny i twarz mogą być również zaangażowane. Pierwszym objawem jest zwykle purpurowa wysypka podobna do siniaka, która w ciągu kilku dni staje się niebieskawo-czarna z czerwoną obwódką, a następnie martwica skóry.
zakażenie HIV jest rodzajem nadkrzepliwości związanej z różnymi nabytymi koagulopatiami, które zwiększają częstość występowania zakrzepicy żylnej i tętniczej, w tym przeciwciałami przeciwfosfolipidowo-antykardoplipinowymi, zwiększoną aktywacją płytek krwi, antykoagulantem tocznia, zwiększoną aktywnością czynnika VII w osoczu, aktywowaną opornością na białko C, niedoborem białka C i niedoborem białka S.
brak jest danych dotyczących częstości występowania klinicznej zakrzepicy u osób zakażonych HIV z niedoborem białka S. Wcześniejsze badania literaturowe opisywały zdarzenia zakrzepowe U 1, 52-18% pacjentów zakażonych HIV z niedoborem białka. Patogeneza tego niedoboru białka związanego z HIV jest słabo poznana. Sorice i in. badanie przesiewowe pod kątem specyficznych przeciwciał anty-białkowych z zastosowaniem immunoblottingu wykazało ogólną pozytywność 28,6% u pacjentów seropozytywnych HIV, z większą częstością występowania u pacjentów objawowych niż u pacjentów bezobjawowych.
zazwyczaj WISN jest opisywany u otyłych kobiet w średnim wieku otrzymujących warfarynę z powodu zatorowości płucnej, zakrzepicy żył głębokich, zawału mięśnia sercowego lub operacji zastawkowych serca.
nasz pacjent był umiarkowanie zbudowany młoda kobieta i został wprowadzony na warfarynę doustnie przez lekarza na zakrzepowej zatorowości płucnej.
zmiany chorobowe związane z martwicą skóry wywołaną warfaryną są charakterystyczne podczas pierwszego tygodnia leczenia, często występujące między 3. a 6. dniem leczenia. Odnotowano jednak rzadkie przypadki, w których zmiany skórne pojawiły się miesiące po rozpoczęciu terapii, jak w naszym przypadku. Podejrzewa się, że późna martwica wywołana warfaryną jest wynikiem złej zgodności z harmonogramami dawkowania warfaryny, przy czym pacjent odstawi, a następnie ponownie rozpocznie leczenie bez stosowania heparyny. Heparyny nie podano w naszym przypadku.
nasz przypadek dotyczył gruźlicy płuc z zakażeniem HIV i jednym z czynników przyczyniających się do martwicy skóry może być nadkrzepliwość wtórna do HIV i gruźlicy.
w ich serii przypadków wspomniano, że występowanie 6 przypadków WISN w okresie 40 miesięcy można przypisać nadkrzepliwości, wtórnej do HIV-1 i gruźlicy.
w naszym przypadku diagnoza WISN została postawiona klinicznie, ponieważ pacjent miał plastry wybroczynowe i martwicze eschar, co było poparte upośledzonym PTINR. Pacjent nie przyjmował żadnego innego leku poza warfaryną w ciągu ostatnich 3 miesięcy. Biopsja skóry może pomóc w diagnostyce i zwykle ujawnia krzepnięcie w naczyniach krwionośnych w skórze bez zapalenia. Badania krwi na poziom białka C i białka S są ważne dla oceny prawdopodobnych przyczyn predysponowania.
z powodu jej szybko pogarszającego się stanu klinicznego nie przeprowadzono dodatkowych badań laboratoryjnych.
w naszym przypadku warfaryna została natychmiast przerwana, a pacjentowi podano dwa FFP, ale mimo to pacjent zmarł, co może być spowodowane powiązaną gruźlicą płuc i zakażeniem HIV.
częstość występowania WISN jest bardzo niska 0, 01-0, 10%. W tym przypadku przypadki późnego początku WISN jest rzadko spotykane. Zgłaszamy przypadek późnego pojawienia się WISN u pacjentów zakażonych HIV z zakrzepową zatorowością płucną i reaktywacją gruźlicy płuc.
